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第２６章恶性骨肿瘤中华影像医学——骨肌系统卷?第２６章恶性骨肿瘤第1节成骨肉瘤段承祥王培军第2节Ewing瘤王云钊第3节高度恶性骨肉瘤和Ewing瘤—术前评估和化疗监测尚铁松王云钊第4节皮质旁骨肉瘤段承祥王培军第5节恶性骨母细胞瘤钱瑞菱第6节软骨肉瘤段承祥王培军第7节骨纤维肉瘤段承祥王培军第8节颈椎骨纤维肉瘤钱瑞菱第9节恶性纤维组织细胞瘤段承祥王培军第10节网织细胞肉瘤段承祥姚伟武第11节多发性骨髓瘤段承祥左长京第12节单发性浆细胞瘤钱瑞菱第13节血管瘤和血管肉瘤段承祥王晨光第14节良性和恶性神经鞘瘤王晨光段承祥第15节脂肪瘤和脂肪肉瘤段承祥左长京第16节脊索瘤段承祥左长京第17节滑膜肉瘤段承祥王培军第18节横纹肌肉瘤段承祥姚伟武第19节骨腺泡状肉瘤段承祥左长京第1节成?骨?肉?瘤成骨肉瘤（osteogenicsarcoma）为常见的骨原发性恶性肿瘤，占骨原发性恶性肿瘤首位，约占40％。男性多于女性，以11～20岁多见，好发于长骨干骺端尤以股骨下端和胫骨上端为多见，约占70％。肿瘤由肉瘤性成骨细胞、瘤性骨样组织和肿瘤骨所构成。肿瘤可起自髓腔或骨膜下，向周围发展，早期并不侵犯骨骺，晚期则可超越骺线并进入关节。根据所含瘤骨的多少和成分的不同，X线可分为成骨型、溶骨型和混合型。成骨肉瘤的X线表现不一，但大多数病例均有其特殊表现，可据此作出诊断，少数难与其他良、恶性病变鉴别。X线表现主要反映成骨肉瘤的大体病理变化，肿瘤发展过程中骨质破坏和瘤骨形成不断交替进行。肿瘤生长活跃分化差，则发生溶骨性破坏，分化较好则形成瘤骨。在肿瘤生长与破坏过程中，还不断刺激骨膜增生，并可突破增生的骨膜向外生长，形成软组织肿块。故其基本的X线表现有几个方面：①软组织变化，常见软组织肿胀和软组织肿块。肿胀多由于循环障碍所致，对诊断无特殊意义，而软组织肿块表示骨内生长的成骨肉瘤已穿破骨膜进入软组织，或起源于骨膜者即代表肿瘤本身。肿块的边缘可清楚，但多数是模糊的。呈现局部软组织密度不均匀的阴影，边缘可不规则或呈分叶状。肿块中可发生瘤骨或环状钙化。深部软组织肿块可使肌间隙脂肪层受压移位。肿瘤向软组织浸润性生长，可见肌肉脂肪被分割和中断的征象。肿瘤侵犯关节可见脂肪垫受压，软组织肿块阴影在关节内表现更为清楚。②骨膜变化，有多种形态。当肿瘤发展的早期尚未侵及骨皮质时，骨膜表现为较薄而光滑的平行线状。较厚的层状或葱皮样骨膜常说明肿瘤的恶性程度高、生长快、或肿瘤已向骨外生长。肿瘤突破肌膜时，表现为骨膜反应层次模糊、破坏、中断或呈袖口征，骨膜新生骨小梁间有瘤骨形成时则骨膜反应密度增高且均匀一致。有时骨肉瘤的骨质破坏虽较轻微，但骨膜反应广泛而明显，常表示骨内肿瘤浸润已较广泛。③骨质变化，主要是骨质破坏，松质骨的破坏表现为骨质密度减低和骨小梁结构的消失。皮质骨则表现为骨质缺损。松质骨可发生弥漫浸润性破坏，是肿瘤侵蚀骨和骨髓的结果，也有时肿瘤虽向骨髓内浸润，原有骨结图２６男，１８岁。Ａ内侧有一巨大软组织肿块（白箭）和高密度象牙质瘤骨（黑头所指为瘤骨。构并不发生溶骨性破坏，故肿瘤蔓延的范围远远超过X线平片所见骨破坏的范围。肿瘤侵犯皮质骨沿哈氏管蔓延,可发生筛孔样或虫蚀样图２６男，２２岁。右桡骨中上１／３广泛骨质破坏伴有软组织肿块。动脉造影显示供应肿瘤的血管增粗（弯空白箭）。软组织肿块内有多数肿瘤血管呈斑片状造影剂充盈（小空箭）。破坏，显著的骨破坏易发生病理性骨折。④软骨变化，主要表现为软骨破坏和软骨钙化。成骨肉瘤晚期可侵犯骺板软骨和关节软骨。造成软骨细胞被肿瘤所吞没，软骨基质被溶解。骺板软骨被侵犯时，表现为先期钙化带破坏、中断、消失。肿瘤侵犯关节软骨，表现为骨性关节面破坏，中断和消失。软骨钙化系瘤软骨基质钙化，不少成骨肉瘤的瘤体内部有瘤软骨，瘤软骨细胞分化越好，钙化越多，密度越高。反之钙化减少、越模糊。钙化呈环形，多位于软组织肿块内。⑤瘤骨，瘤骨是成骨肉瘤的组织学特征，也是最重要的本质性X线表现。瘤细胞可向成骨、成软骨或成纤维方向发展。当其向成骨方向发展时，在同一肿瘤的不同部位，瘤细胞的分化程度和生长速度是不均衡的。毛玻璃样密度增高区是生长较活跃分化最差的肿瘤骨；棉絮状瘤骨密度均匀而边缘模糊是分化较差的肿瘤骨；象牙质瘤骨密度最高，边界清楚，生长缓慢，是分化较好的瘤骨，放射状瘤骨只在骨皮质外呈放射状向软组织内伸展（图261，26图２６女，６４岁。Ａ片低信号强度（黑箭）。Ｂ呈不均匀低信号强度，病变已侵犯右侧骶髂关节０，ＴＥ８０），病变呈高信号强度，向盆腔内突出（长黑箭），注意病变已侵犯右侧骶骨侧块（短黑箭），突破关节。CT较X线平片能更准确地显示肿瘤侵犯的范围，平扫表现为不同程度的骨质破坏或骨质增生硬化，骨膜增生在CT上表现为高密度，肿瘤侵犯髓腔时，使低密度的髓内组织变为不规则的密度增高，并沿长骨轴蔓延，也可在髓内形成跳跃性转移灶。肿瘤向外生长突破骨皮质时，可显示骨皮质中断，并在骨外形成软组织肿块，其CT值约20～40HU，含有钙化或瘤骨时，CT值可增高在500HU以上。肿块内瘤组织坏死时出现不规则密度减低区，其CT值近似液体。多数成骨肉瘤推移或侵犯邻近肌肉血管，却很少累及关节。CT增强后扫描可清楚显示软组织肿块的边缘，并有利于显示肿瘤与大血管的关系，了解血供情况。MRI检查时表现出的影像特点反映了肿瘤的主要细胞类型和肿瘤内部有无出血坏死，成骨型骨肉瘤的瘤骨在T1和T2加权像上均为低信号强度，骨髓和骨皮质被肿瘤组织取代后，T1加权像上的信号强度低于肌肉的信号强度，而在T2加权像上呈高信号强度。肿瘤破坏骨皮质时，可使原来极低信号强度的皮质变薄、不规则或消失。在T2加权像上由高信号强度的肿瘤组织代替。肿瘤可穿破皮质向周围组织侵犯，使软组织内出现不规则肿块，在T2加权像上，其信号强度较骨内肿瘤明显增高。若肿瘤侵犯血管神经束，MRI能够清楚显示，较平片和CT优越（图２６4）。MRI可在X线平片阴性时即可看到异常信号的改变为其优点。对疗效观察MRI也具有重要作用，可以发现软组织肿块的体积缩小，骨髓内肿瘤组织的破坏或修复。表现在T1加权像上病灶区信号强度增高，T2加权像上高信号的肿瘤由低信号的骨组织修复代替，注射GdDTPA增强后可鉴别治疗中的坏死组织（不增强）和肿瘤组织（明显增强）。MRI诊断成骨肉瘤的局部复发特别敏感，可以鉴别增生修复的组织与正常的解剖结构。在T2加权像上可区分缺少水分的瘢痕和信号丰富的肿瘤组织。但在手术或放疗后至少6个月以上作为炎症修复过程而显示出T2信号强度增高，以及注射GdDTPA后的吸收增加，在这段时期内，单凭一次检查，由于信号特点相同，往往不能鉴别肿瘤复发。四肢动脉造影或数字减影血管造影（DSA）对成骨肉瘤的诊断和鉴别诊断以及治疗方面均有重要作用。成骨肉瘤在血管造影时的表现主要是肿瘤供血血管的形态和分布异常，一般是供应肿瘤的血管增粗，在肿瘤内可见大小不一，密度不均，边缘不规则的新生血管（图２６2）。部分病例还可见肿瘤染色将整个肿瘤的范围清楚显示（图２６2）。也可见到静脉早期出现和动静脉瘘等病理循环出现。血管图２６女，１７岁。Ａ骨膜三角（黑箭）。Ｂ造影有助于鉴别骨肿瘤的良、恶性，在X线平片表现不典型时可以采用。也可用于术后复发的早期诊断，并有指导临床医师采取活检的精确定位以及对手术医师选择入路提供有价值的参考资料。成骨肉瘤的影像学诊断尽管方法较多，各具优缺点，但在实际应用中仍应以X线平片为主，X线平片是最基础也是最重要的检查方法，绝大多数的病例X线平片均有其特殊表现，可以作为诊断的依据。在此基础上再根据实际需要选用其他检查来解决平片难以解决的其他特殊问题。但舍弃平片的基础检查直接采用其他方法往往得不到预期的效果。第2节Ｅｗｉｎｇ瘤尤文瘤（Ewingｔｕｍｏｒ）是原发于骨的恶性度很大的骨肿瘤。病理学家认为是来源于骨髓内未成熟的间叶细胞或网状细胞。肿瘤剖面呈鱼肉样，因肿瘤生长快，常见出血和坏死。镜下见有小圆形瘤细胞，紧密排列，有时瘤细胞排列呈假玫瑰形状（pseudorosettes）。尤文瘤常见于5～14岁儿童，最好发于股骨，次为骨盆，其他长骨都可发生此瘤。肿瘤生长迅速，局部肿块红肿，间歇性疼痛，有时出现高烧，白细胞增多。类似骨髓炎。影?像?诊?断X线平片肿瘤多发生于骨干髓腔，骨质破坏轻微。常见病变区骨皮质基本完整。只见细小点状疏松时，即引起广泛多层骨膜反应或呈葱皮样骨膜反应。随诊X线照片迅速出现软组织块包绕骨干。晚期可见肿块内有针状瘤骨，并在肿瘤周围出现广泛均匀反应性骨增生硬化。特别是骨肉瘤和Ewing瘤都可发生与骨膜（图26-见502补4个图），这些征象与骨肉瘤很难鉴别，只有病理检查才能确定诊断。MR成像尤文瘤与骨肉瘤、软骨肉瘤MRI异常信号强度变化相似。T１加权像呈中低信号强度，可见垂直于骨干的线样低信号骨针。T２加权像在肿瘤中有出血或坏死，肿瘤呈不均匀高信号强度。STIR序列像呈稍高于骨髓的信号强度。MR成像在显示骨髓和骨外肿瘤组织边界最佳（图２６5）。CT扫描，对骨质轻微破坏和软组织肿块以及肿瘤内反应性骨增生硬化显示最佳。图２６Ａ绕骨干周围有软组织肿块（黑箭头）。Ｂ骨髓及环绕尺骨干周围的软组织肿块均呈低信号强度（黑箭头）。Ｃ０ｍｓ，ＴＥ８０ｍｓ）均呈高信号强度（黑箭头）。第3节高度恶性骨肉瘤和Ewing瘤—术前评估和化疗监测高分化中心性骨源性肉瘤和Ewing肉瘤是最常见的骨肉瘤，共占儿童骨肉瘤总数的90％。这些肉瘤转移迅速，但近20年来由于联合治疗的应用已使病人存活率大大提高。目前广泛应用的联合治疗措施包括化疗、化疗后肿瘤切除、肢体重建、术后再化疗。化疗指系统性多重化疗，目的为清除潜在微转移灶，使肿瘤分界明显，提高手术效果，从而提高保肢成功率。这种治疗方法在Ewing肉瘤特别显著。另外化疗还可减少术中由于操作而导致的肿瘤细胞种植转移。肿瘤诊断和分级骨源性肉瘤或Ewing肉瘤平片即可诊断。活检可明确组织学类型。分级可用Enneking分级系统。局部分级MRI多层面成像，对比度高，能显示整个瘤体（图２６6）准确评价骨髓内和髓外肿瘤的浸润范围，在判断肿瘤和邻近关节、肌肉、神经血管束关系上特别重要。如果采用大视野成像，MRI在发现跳跃转移上也有一定优势。因此MRI图２６男，２０岁。左膝上部肿物数月。Ａ权像呈中低信号强度，其中有斑点状低信号斑为肿瘤骨（白箭）。梯度回波显示呈高信号强度，其中有散在低信号斑块（小黑箭头）。在判断肿瘤局部扩展情况要优于血管造影和CT。T2WISE序列能清楚显示各边界，STIR序列易于发现病变。增强扫描有利于肿瘤和邻近反应性骨髓水肿和软组织水肿的鉴别，常用增强和脂肪选择性饱和技术结合以提高空间分辨率（图２６6）。STIR由于可能抑制组织增强信号而不用于增强扫描。远处转移骨源性肉瘤和Ewing肉瘤的肺转移常见，CT扫描虽然准确性较低，但灵敏度高，因而非常重要。骨扫描对发现全身转移很重要。化疗检测正确预测肿瘤的化疗反应对调整术前、术后化疗方案，是否采用保肢手术以及何时手术，是否采用放疗等非常重要。组织学从组织学上判断肿瘤细胞对化疗的反应是金标准，根据手术标本中肿瘤组织坏死的百分率和残余肿瘤活细胞的数量来判断肿瘤对化疗的反应是好还是坏。由于肿瘤缺血性坏死常见，残余肿瘤活细胞的比率就显得相当重要。平片肿瘤对化疗反应好的征象有瘤体变小、钙化增加、骨膜反应和骨增生等。血管造影侵入性血管造影已过时。MRA有一定作用，可以显示肿瘤、营养血管以及与正常血管的关系，根据新生血管情况评价对化疗的反应，如果化疗前后无明显改变的或新生血管增加的就认为对化疗的反应差。骨扫描骨扫描成像取决于血流量和组织摄入量，由于骨髓反应骨生成、骨膜新生骨、陈旧骨折、残余肿瘤组织都可导致高摄入，再加上骨扫描空间分辨率低、准确性较差，骨扫描的应用一直有争论。CTCT能清楚显示皮质骨破坏、细微骨膜反应、肿瘤内钙化、髓内和软组织中的浸润。CT能显示的对化疗反应好的征象有瘤体变小、肌间脂肪重建、肿瘤周边和中心钙化等。MRI可以根据大体形态（如大小、边界）、信号改变、增强后增强的程度来判断肿