第二章神经系统疾病的常见症状

第二章神经系统疾病的常见症状(SymptomatologyoftheNeurologicalDiseases)神经系统结构及功能的损害，在临床上会产生相应的症状、体征或综合征．准确识别这些症状和体征有助于推测病变的部位，也有利于确定疾病的性质。掌握神经系统疾病症候学是进行临床诊断的基础。第一节意识障碍意识(∞r龇i伽悯)在医学中是指大脑的觉醒程度，是机体对自身和周围环境的感知和理解的功能，并通过人们的语言、躯体运动和行为等表达出来；或被认为是中枢神经系统(cNS)对内、外环境的刺激所做出的应答反应的能力，该能力减退或消失就意味着不同程度的意识障碍(disord…f∞nsclousness)。意识的内容即为高级神经活动，包括定向力、感知力、注意力、记忆力、思维、情感和行为等。影响意识最重要的结构是脑于上行性同状澈活系统(ascendingrettculatactivatingsystem)．它发放的兴奋向上传至丘脑的非特异性核团，再由此弥散地投射至整个大脑皮层，对皮层的诱发电位产生易化作用，而使皮层不断地维持醒觉状态，该结构的损害就不可避免地导致意识障碍；其次是中枢整合机构，弥漫性的大脑皮层损害会引起意识水平下降。【临床分类】为了便于临床观察，按意识障碍的严重程度，意识范围的大小、内容及脑干反射把意识障碍分为：1意识水平下降的意识障碍(1)嗜睡(洲n·)lent)：是意识障碍的早期表现，处于睡眠状态，唤醒后定向力基本完整．但注意力不集中．记忆稍差，如不继续对答，又进入睡眠。常见于颅内压增高病人。(2)昏睡状态(sopor)：处于较深睡眠状态，较重的疼痛或言语刺激方可唤醒，作简单模糊的回答．旋即熟睡。(3)昏迷(corna)：意识丧失，对言语刺激无应答反应；可分为浅、中、深昏迷(表2一1)。表2．1昏迷程度的鉴别2．伴意识内容改变的意识障碍(1)意识模糊(o~nfusJl0兀)：或称朦胧状态(twilight咖te)，意识轻度障碍．表现意识范围缩小，常有定向力障碍，突出表现是错觉，幻觉较少见，情感反应与错觉相关，可见于癔症发作。(2)谵妄状态(dell，1lirastate)：较意识模糊严重．定向力和自知力均有障碍，注意力涣散，与外界不能正常接触；常有丰富的错觉、幻觉，以错视为主，形象生动而逼真，以至有恐惧、外逃或伤人行为。急性谵妄状态常见于高热或中毒，如阿托品类中毒；慢性谵妄状态多见于慢性酒精中毒。3特殊类型的意识障碍即醒状昏迷(c0…igil)或称睁眼昏迷，包括：(1)去皮层综合征(拙~ortux／ted或apa~csyndr(·me)：患者能元意识地睁眼闭眼，光反射、角膜反射存在，对外界刺激无反应，无自发性言语及有目的动作，呈上肢屈曲、下肢伸直姿势(去皮层强直状态)，可有病理征。因中脑及脑桥上行网状激活系统未受损．故可保持觉醒．睡眠周期．可有无意识咀嚼和吞咽动作。见于缺氧性脑病、大脑皮质广泛损害的脑血管疾病及外伤等。(2)无动性缄耿症(akineti~l山Iltism)：患者对外界刺激无意识反应，四肢不能活动，也可呈不典型去脑强直状态，可有无目的睁眼或眼球运动，睡眠一醒觉周期可保留或有改变，如呈睡眠过度状态。伴有自主神经功能紊乱，如体温高、心跳或呼吸节律不规则、多汗、皮脂腺分泌旺盛、尿便潴留或失禁等，肌肉松弛，无锥体束征。为脑干上部或丘脑的网状激括系统及前额叶一边缘系统损害所致。【鉴别诊断】临床上需与昏迷鉴别的几种情况是：(1)意志缺乏症(’abulia)：患者处于清醒状态并能意识到自己的处境，但却不讲话，无自主活动。虽然其感觉和运动通路仍完整，而且患者对自身和环境的记忆仍存在，但对刺激无反应、无欲望，呈严重淡漠状态，多见于双侧额叶病变患者o………t·lI…士岳世吉珈出暗一~tlll击钾膻暮姆}I打直善现高级神经活动障碍如失语症、失用症和失认症等。这些症状可单独出现，但多相伴出现，如Broca失语可伴面一口失用，而临床医师常易忽视．需注意辨认。一、失语症失语症(aDb心a)是由于脑损害所致的语言(1artguage)交流能力障碍，即后天获得性的对各种语言符号(口语、文字、手语等)的表达及认识能力的受损或丧失。患者在意识清晰、无精神障碍及严重智能障碍的前提下，无视觉及听觉缺损，亦无口、咽、喉等发音器官肌肉瘫痪及共济运动障碍．却听不懂别人及自己的讲话，说不出要表达的意思，不理解亦写不出病前会读、会写的字句等。失语症与构音障碍有着本质的不同，后者是由于发音器官神经肌肉病变造成发音器官肌无力及运动不拇调所致。构音障碍(dysmrt】lrla)是一种纯言语(。Deech)障碍，即口语的语音障碍．患者具有语言交流所必备的语言形成及接受的能力，仅在言语形成阶段不能形成清晰的言语，表现为发声困难、发音不清、声音、音调及语速异常。患者对言语的理解正常，并保留文字理解(阅读)和表达(书写)能力，可通过文字进行交流。可见于肌肉疾病如肌营养不良症、重症肌无力等．以及上、下运动神经元病变所致的球麻痹和面、舌瘫，小脑病变及运动障碍性疾病如p'arkinson病。【分类】我国学者参照以Bet咖(1979)为代表的近代失语症分类法，即主要依据失语症的临床特点及病灶部位(图2一1)进行分类，并结合我国的实际情况，制定了汉语失语症分类法(表2．2)。表2—2目前国内常用的失语症分类l外侧裂周围失语综台征：病灶都在外侧裂周区，共同特点是均有复述障碍(1)BrocB失语(Broc8却hasia，BA)(2)Wernicke失语(WerI．1ckeaDh日sia，WA)(3)传导性失语(o呻d呲t啪aphasia，cA)2经皮质性失语(t…t州即}岫in)，又称分水岭区失语综合征(bo一…apbasic吖“dmme)：病灶位于分水岭区，共同特点是复述相对保留(1)经皮质运动性失]~(tmnscortm叫呻【nlaphasia，TcMA)(2)经皮质感觉性失语(tran$咖^Ical∞ns盯yaphasia，TcSA)(3)经皮质混台性失语《mIxedt…ti衄I|zphasia，MTA)3完全性先语(小b日lapb8蚰a，GA)4命名性失语(…E即hasia，AA)5皮层下失语综合征(sub训剐砷hasmsyndrome)(1)丘脑性失语(thala…pha蚰，TA)2)底节性失语(b*salsaII班onaph~ia，BaA【临床特点】语言交流的基本形式是昕、说(口语理解及表达)、读、写(文字理解及表6一达)，口语表达又包括自发谈话、复述和命名。大脑病变导致的失语症可表现为自发谈话、听理解、复述、命名、阅读、书写等六个基本方面的障碍。由于病因及病变部位不同，所出现的失语症类型则不同，常以一种语言障碍为主，同时伴有不同程度的其他语言功能受损，亦可表现为全部语言功能均受损，还可伴有失用、失认或肢瘫等。(1)Bvo~m失语：以往称为运动性失语等。临床特点以口语表达障碍最为突出，呈典型非流利型口语，即语量少，每分钟讲话字散常少于50个，表现讲话费力．发音、语调障碍，找词困难，由于语量少．仅限于实质词且缺乏语法结构而呈特征性的电报式语言；口语理解相对好。对有语法词及秩序词的句子理解困难。如分不清“狗比马大和马比狗大”有何差异；复逑、命名、阅读及书写均不同程度受损。病变脒累及优势半球Broca区(额下回后部)，还有相应皮图2—1语言功能区示意图层下白质及脑室周围白质甚至顶叶及岛叶的损害。(2)Wemieke失语：口语理解严重障碍为其突出特点，故以往称为感觉性失语。患者对别人和自己讲的话均不理解，或仅理解个别词或短语；口语表达有适当的语法结构但缺乏实质词，表现为语量多，讲话不费力，发音清晰，语调正常，短语长短正常，即所谓流利型口语；患者滔滔不绝地说，但因较多的错语(多为语义错语如将“帽子”说成是“袜子”)或不易被人理解的新语且缺乏实质词而表现为空话连篇，难以理解，答非所问；患者同时表现出与理解障碍大体一致的复述及听写障碍；存在不同程度的命名、朗读及文字理解障碍。病变位于优势半球Wernicke区(蹶上回后部)。(3)传导性失语：复述不成比例受损为其最大特点。患者口语清晰，能自发讲出语义完整、语法结构正常的句子，且昕理解正常，但患者不能复述出在自发谈话时较易说出的词或旬子或以错语复述，多为语音错语(如将“铅笔”说成“先北”)，自发谈话常因找词困难并有较多的语音错语出现犹豫、中断。命名及朗读中出现明显的语音错语，伴不同程度的书写障碍。病变部位于优势半球缘上回皮质或深部白质内的弓状纤维o(4)经皮质性失语：其特点是复述较其它语言功能好，甚至是不成比例地好。因病变部位不同，临床表现亦不同，可分为经皮质运动性失语、经皮质感觉性失语、经皮质混合性失语，临床特点如表2．3所示。(5)命名性失语{是以命名不能为主要特征的失语，呈选择性命名障碍，在所给的供选择名称中能选出正确的名词。在口语表达中表现找词困难、缺实质词，多以描述物品功能代替说不出的词，表现出赘语和空话较多。与Weraicke失语不同的是患者言语理解及复述正常或近于正常，病灶多在优势半球颞中回后部或瓢枕交界区of6)完全性失语：又称混合性失语，其点为所有语言功能均有明显障碍。口语表达障碍明显．起初甚至表现为哑，多表现为刻板性语言(只能发出无意义的吗、吧、哒等声音)；听理船、复述、命名、阅读和书写均严重障碍，预后差。患者可逐渐学会通过非语盲形式，如结台语境、表情、手势、姿势、语调变化等进行交流。多见于优势侧大脑半球较大范围的病变，如大脑中动脉分布区的大片病灶。表2．3经皮质运动性失语(TcMA)、经皮质感觉性失语(TcsA)经皮质混合性失语(MTA)的鉴别要点(7)皮质下失语：传统观念认为，失语只能是由大脑皮质语言区损害引起ocT问世后证实，局限于优势侧皮质下结构(如丘脑及基底节)病变也可产生失语，目前对皮质下失语尚存争议，有人认为皮质下结构参与了语言的实质性过程．也有人认为皮质下结构病变影响了皮质语言中枢的血供及代谢从而产生失语。皮质下病变产生的失语较皮质病变少见，症状常不典型，但仔细观察仍可发现其特点，如丘脑性失语表现为音量小、语调低、表情淡漠、不主动讲话，且有找词困难，可伴错语；底节性失语则可表现为自发性言语受限，且音量小．语调低。二、失用症失用症(aD洲a)是指脑部疾患时患者并无任何运动麻痹、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍，也无意识及智能障碍等原因，在企图作出有目的或细巧的动作时不能准确执行其所了解的随意性动作。有时也意味着患者不能在全身动作的配合下，正确地使用一部分肢体功能去完成那些本来已经形成习惯的动作，如不能按要求做伸舌、吞咽、洗脸、刷牙、赳火柴和开锁等简单动作，但病人在不经意的情况下却能白发地做这些动作。要完成一个复杂的随意运动，不仅需要上、下运动神经元和锥体外系及小脑系统的整合，还须有运动的意念(观念)，这属于高级神经活动范畴，是联络区皮质的功能。一般认为．左侧缘上回是运用功能的皮质代表区，由该处发出的纤维至同侧中央前回，再经胼胝体而到达右侧中央前回。因此左侧顶叶缘上回病变可产生双侧失用症，从左俩缘上回至同侧中央前回间的病变可引起右侧肢体失用，胼胝体前部或右侧皮质下白质受损时引起左侧肢体失用。【临床类型厦表现】1．观念运动性失用症(id㈣【0rapr丑xia)为最常见的一种失用症．患者日常生活多不受影响．在自然状态下可自动地、反射地做有关运动。患者知道如何做，而且也可以说出如何做，但不能按照指令完成复杂的随意动作或模仿动作，如不能按指令作伸舌、刷牙动作，进食时却可无意地将留在唇边的米粒自动伸舌舔摄。病变部位多在左侧缘上回，运动区及运动前区病变也可引起，可能是动作观念的形成区(缘上回)和执行动作的中枢间的纤维通路中断所致。2．观念性失用症(ideationala口raxh)患者对复杂精巧动作失去应有的正确观念，只能做复杂系列行为中的单一行为或一些分解动作，不能把各个分解动作按次序、合乎逻辑地、有机地结合起来成为一套完整的动作，使整个运动分裂和破坏，弄错动作的前后程序，把应该最后做的动作首先执行．仿佛漫