搜索
1第83章麻痹性疾病第一节脊髓灰质炎一、病理改变二、临床病程和治疗（一）急性期（二）恢复期（三）慢性期1、肌腱转位术2、关节融合术三、足和踝（一）肌腱转位术1、特定肌群的麻痹2、背侧囊炎（二）骨性手术（截骨术和关节融合术）1、跟骨截骨术2、Dillwyn-Evans截骨术3、距下关节融合术（Grice和Green；Dennyson和Fulford）4、三关节融合术5、高弓畸形矫正术6、距骨切除术7、Lambrinudi关节融合术8、踝关节融合术9、全距骨关节融合术10、后侧骨阻挡术（三）肌腱转位的手术方法1、马蹄内翻足2、高弓内翻足3、马蹄外翻足4、跟行足四、膝关节（一）膝关节屈曲挛缩（二）股四头肌麻痹2股二头肌和半腱肌肌腱转位术（三）膝反屈1、胫骨截骨术治疗膝反屈2、软组织手术治疗膝反屈（四）连枷膝五、髋关节（一）髋关节屈曲外展挛缩1、髋关节屈曲外展外旋挛缩完全松解术2、髂骨翼肌肉彻底松解术和髂嵴转位术（二）臀大肌和臀中肌麻痹1、腹外斜肌转位术治疗臀中肌麻痹2、髂腰肌后置术治疗臀中肌和臀大肌麻痹（三）髋关节麻痹性脱位六、躯干（一）骨盆倾斜治疗（二）腹背肩胛和颈部的肌肉麻痹肌肉转位术和筋膜移植术治疗肩胛肌麻痹七、肩关节（一）肌腱和肌肉转位术治疗三角肌麻痹1、斜方肌转位术治疗三角肌麻痹2、三角肌起点转位术治疗部分麻痹（二）肌腱和肌肉转位术治疗肩胛下肌、冈上肌和冈下肌麻痹背阔肌和／或大圆肌转位术治疗冈上肌或冈下肌麻痹（三）关节融合术八、肘关节（一）肌肉和肌腱转位术恢复屈肘功能1、屈肌成形术2、肱三头肌前置术3、胸大肌腱转位术4、背阔肌转位术（二）肌肉转位术治疗肱三头肌麻痹3后部三角肌转位术（Moberg手术）九、前臂旋前挛缩肱二头肌腱改道术治疗前臂旋后畸形第二节脊髓脊膜膨出一、流行病学二、伴随病变（一）脑积水（二）脊髓空洞症（三）Arnold－Chiari畸形（四）脊髓栓系（五）乳胶过敏三、分类四、骨科评价五、骨科治疗原则（一）非手术治疗（二）手术治疗六、足（一）马蹄内翻足（二）内翻畸形（三）高弓内翻畸形（四）旋后畸形（五）马蹄畸形（六）跟行畸形1、前外侧松解术2、胫骨前肌跟骨转位术（七）后足外翻（八）垂直距骨（九）高弓足畸形（十）足趾畸形七、踝关节（一）胫骨远端骨骺的半侧骺骨干固定术4（二）踝上内翻去旋转截骨术八、膝关节（一）屈曲挛缩根治性屈肌松解术（二）伸直挛缩（三）内翻或外翻畸形九、髋关节（一）屈曲挛缩髋关节前侧松解术（二）屈曲－外展－外旋挛缩（三）外旋挛缩（四）外展挛缩筋膜松解术（五）内收挛缩内收肌松解术（六）髋关节半脱位和脱位1、内收肌、腹外斜肌和阔筋膜张肌转位术2、股骨近端切除和间置式关节成形术。（七）骨盆倾斜骨盆截骨术十、脊柱（一）脊柱侧凸（二）脊柱后凸第三节先天性多发性关节弯曲症一、治疗（一）下肢（二）上肢二、脊柱侧凸第四节臂丛麻痹一、临床特点二、治疗（一）肩关节前方松解术5（二）肱骨旋转截骨术（三）内旋挛缩松解和背阔肌、大圆肌转位术第一节脊髓灰质炎急性脊髓前角灰质炎是一种局限于脊髓前角细胞和某些脑干运动核的病毒感染。通常由三种脊髓灰质炎病毒中的一种引起，但肠病毒属的其它病毒也可引发在临床和病理上与脊髓灰质炎无法区分的病症。病毒最初经消化道与呼吸道侵入，随后经血源性途径播散至中枢神经系统。自从脊髓灰质炎疫苗被开发并被广泛应用以来，在西方国家，急性脊髓前角灰质炎的发病率已显著下降。目前该病主要发生于热带和亚热带发展中国家的5岁以下儿童及其它温和气侯条件下的非免疫人群中。但在过去的十年中，北美和欧州仍有散在发病的脊髓灰质炎。如果要消灭这种疾病，预防是十分必要的。可通过服用至少二剂（最好是三剂）Sabin口服脊髓灰质炎疫苗来预防该病，这些疫苗包含有全部三种减毒的病毒。必须开展广泛的免疫运动，对所有3月龄以上的婴幼儿都进行免疫接种。看上去似乎反常的是，当原始社会的卫生条件提高之后，脊髓灰质炎却更加流行起来。这是因为脊髓灰质炎为地区性流行，并通过粪便污染传播，婴儿因此可自母亲获得被动免疫，此时再吞入病毒则发展为亚临床、无麻痹的疾病，并因此获得主动免疫力。当公共卫生条件提高之后，上述被动免疫即丧失，但感染依然存在，因而导致了麻痹性脊髓灰质炎的发病。最近一段时期，在热带的发展中国家，麻痹性脊髓灰质炎的流行已有抬头。因此如欲防止该疾病在将来流行，就应尽快开展全国性的免疫接种活动，并且必须周期性和规律性地反复进行下去。自1994年开始，美国已彻底消灭了脊髓灰质炎病毒，并且已证明西半球已无本土野生型脊髓灰质炎病毒存在。对使用灭活的脊髓灰质炎疫苗而不用减毒的活疫苗一直存有争议。Salk曾推荐在美国使用口服的脊髓灰质炎活疫苗（OPV），因为这种疫苗可免疫接种者接触到的未接种人群。但他也指出，这样也存在婴儿会因活的播散病毒而引起麻痹的特殊危险。同时他也指出，对于接种的个体，已获许可的灭活脊髓灰质炎疫苗所提供的保护与脊髓灰质炎活疫苗相同，而对于被接种者与接触者都无危险。在美国，麻痹性脊髓灰质炎的爆发与使用活的脊髓灰质炎疫苗有关。因而美国儿科学会建议推广使用灭活的脊髓灰质炎疫苗（IPV），以消除与疫苗相关的麻痹性脊髓灰质炎（VAPP）。只有完全使用IPV才能避免发生与疫苗相关的麻痹性脊髓灰质炎，但一些专家认为如果不能避免病毒的传入，就仍需要用OPV所诱发的最佳肠道免疫来限制野生型脊髓灰质炎病毒的传播。据美国儿科学会报告，对于预防脊髓灰质炎来说，三种脊髓灰质炎接种方案中的每一种均非常有效（IPV和OPV3；单用IPV3，单用OPV）。在最佳接种方案的选择中，主要影响因素包括：⑴VAPP的风险；⑵对最佳肠道免疫的需要；⑶疫苗的价格；⑷患者的父母和疫苗提供者的选择。使用IPV时，必须进行追加注射。如果能够获得用于追加注射的疫苗，则单用IPV的方案（IPV-Only）对所有美国儿童都应该是可行的。对于在全球消灭脊髓灰质炎来说，口服的脊髓灰质炎疫苗在许多地区仍是首选，特别是在以下6地区：⑴野生型脊髓灰质炎病毒近期流行过或正在流行的地区；⑵大多数发展中国家，这些国家的经济条件和IPV较高的价格妨碍了它的应用；⑶在缺乏充足的环境卫生设施的地区，在这种地区必须有最佳的粘膜屏障以防止野生型脊髓灰质炎病毒的流行。一、病理改变：一旦脊髓灰质炎病毒经口咽途径侵入机体，即于消化道淋巴结内增殖，随后通过血液播散，猛烈地攻击脊髓前角神经节细胞，特别是腰膨大和颈膨大。潜伏期为6～20天。脊髓前角运动细胞可被病毒增殖或其毒性副产物直接损伤，也可被局部缺血、水肿及周围神经胶质出血间接损伤。髓内破坏呈灶状，在3天内每根神经纤维的全长均出现明显的华勒氏变性。巨噬细胞与中性粒细胞包围并清除部分坏死的神经节细胞，炎性反应逐渐消退。4个月后，神经胶质细胞与淋巴细胞的残余区域填充脊髓中前角运动细胞已被破坏的区域。出现代偿性神经胶质细胞增殖。有报道脊髓节段的持续性疾病活动可持续至发病后20年以上。被松弛性麻痹所影响的肌肉块数及麻痹的严重程度是可变的；临床上肌无力的程度与运动单位丧失的数量呈比例。按照Sharrard的观点，只有当60%以上的支配肌肉的神经细胞被损伤时，临床上才能查出肌无力。由脊髓颈段与腰段支配的肌肉最易受累，下肢肌肉发生麻痹的频率是上肢肌肉的两倍。在下肢最易受累的肌肉是肌四头肌、臀肌、胫骨前肌、内侧腘绳肌及屈髋肌。在上肢最易受累的肌肉是三角肌、肱三头肌和胸大肌。肌肉功能恢复的潜力取决于受到损伤而未被破坏的前角细胞的恢复情况。大多数临床恢复发生于急性发病后的第一个月内，并且基本上在6个月内完成全部恢复，虽然2年左右仍有有限的恢复。按照Sharrard的观点，发病6个月时仍麻痹的肌肉将持续麻痹。二、临床病程和治疗脊髓灰质炎的病程可分为三个阶段：急性期、恢复期和慢性期。这里介绍的是治疗的一般原则，各种术式特定的适应证与手术方法在特定的章节内讨论。（一）急性期急性期一般持续7～10天，症状轻时仅表现为轻度身体不适，严重时可因广泛的脑脊髓炎导致广泛麻痹。在年龄较小的儿童，全身症状可包括疲倦、咽痛及体温轻度升高，这些症状可以缓解，但复发时可出现肢体感觉过敏或感觉异常、剧烈头痛、咽痛、呕吐、颈项僵直、背痛、直腿抬高受限等，最终出现不对称性麻痹。在较大的儿童及成人中，症状可包括体温轻度升高、皮肤明显潮红及焦虑不安；肌肉疼痛很常见。即使轻柔触诊也可诱发触痛。通常浅反射首先消失，当肌群麻痹时深部腱反射也消失。鉴别诊断包括格林-巴利综合征和脑脊髓炎的其他类型。脊髓灰质炎急性期的治疗通常包括卧床休息、止痛剂、热敷、保持肢体解剖位置以防止屈曲姿势及挛缩。带垫的脚板、枕头、沙袋或吊带可帮助维持位置。每日应行数次所有关节轻柔、被动的关节活动范围锻炼。7（二）恢复期恢复期自体温恢复正常后的第二天开始，持续两年。在这一期内肌力自发地改善，特别是在头4个月内，此后则比较缓慢。此期的治疗与急性期相同，在头6个月内应每月评价一次肌力，此后每3个月评价一次。理疗应强调使肌肉具有正常的运动方式并最大限度地恢复每块肌肉的功能。肌力恢复超过80%的肌肉无需特殊治疗即可自行恢复。按照Johnson的观点，如果3个月时某块肌肉的肌力仍低于正常的30%，则应认为是永久性麻痹。可用积极的被动拉伸锻炼与楔形石膏管型治疗轻度或中度挛缩。对于待续6个月以上的挛缩可能必须手术，松解紧张的筋膜和肌肉腱膜并延长肌腱，应持续使用矫形支具，直至预计不会再有进一步恢复时为止。（三）慢性期脊髓灰质炎的慢性期通常于急性发病后24个月开始，正是在这个时期矫形外科医生开始对肌力不平衡的远期后果进行治疗，以此来帮助患者获得最大的活动能力。治疗的目的包括矫正所有明显的肌力不平衡，防止或矫正软组织或骨性畸形。静力性关节不稳定通常可用矫形支具无限期地控制。动力性关节不稳定最终导致固定性畸形，这种畸形不能用矫形支具控制。由于儿童具有成长发育的潜力，他们较成人更易发生骨性畸形，因此应在儿童出现任何固定的骨性改变之前施行诸如肌腱转位术等软组织手术；而旨在矫正畸形的骨性手术通常可延迟到骨骼发育基本完成后再进行。1、肌腱转位术当动力性肌力不平衡导致的畸形影响了行走或上肢功能时，可行肌腱转位术。但手术应延迟，直至受累肌肉获得了最大限度的预期恢复时再进行。肌腱转位的目的在于：⑴提供一个主动的动力来替代麻痹的肌肉或肌群；⑵当某一肌肉的拮抗肌麻痹时，消除该肌肉的致畸作用；⑶通过提高肌力平衡来改善稳定性。肌腱转位术是将腱性止点自正常附着点移至另一部位，这样该肌肉就可在同一区域内替代一块麻痹的肌肉。在选择转位肌腱时必须仔细考虑以下因素：1.转位的肌肉必须足够有力，能够完成麻痹肌肉的作用或补充部分麻痹肌肉的力量。如果转位肌肉本身已因麻痹而无力，就不可能完成预期的动作，或肌肉短期内可以有功能，但最终会因过度拉伸而丧失力量。欲转位的肌肉其肌力应为好或比较好，因转位后转位肌肉在力量上至少会丧失一级。2.为使肌肉在转位后能有有效的功能，转位肌腱的游离端应尽量靠近麻痹肌腱的止点，并且肌肉的起点与新止点之间应尽可能呈一条直线。3.应将转位肌腱保留在其腱鞘内或插入另一肌腱的腱鞘；否则应将其穿过能允许其滑动的组织，例如皮下脂肪。使肌腱经过筋膜或骨内的隧道通常是不明智的，因为这样会迅速形成瘢痕组织并发生粘连。84.在转位的过程中，必须保证转位肌肉的神经支配与血液供应不受损伤。5.转位肌肉所作用的关节必须有良好的位置；肌腱转位前必须松解所有挛缩。不能期望靠转位肌肉来矫正固定性畸形。6.必须将肌腱以稍高于正常的张力牢固地附在骨质上。如无足够的张力，肌肉收缩的能量就将用来克服肌与腱的松弛而不是用来完成预期的动作。7.协同肌优先于拮抗肌。8.如果可能，转位肌腱应与将支持或代替的肌肉具有同样的收缩范围。小腿前部肌肉主要是摆动相肌肉，后部肌肉或屈肌是站立相肌肉。在大腿，股四头肌为站立相肌肉，腘绳肌为摆动相肌肉。一般来说，同相肌肉转位保持了转位肌肉术前的相活动，所以转位肌肉看来也能保持其术前的收缩间期与电强度。许多非同相的肌肉转位保持了自身术前的相活动，因此不能恢复被代替肌肉的动作。但是，部分非同相肌肉