第8章精神神经系统疾病

第8章精神神经系统疾病第1单元神经系统疾病概论一、神经系统疾病常见病因1．外伤①有外伤史，老年人和酗酒者可无明确外伤史或有轻微外伤史；②伤后短时间出现神经系统症状体征，少数病例较长时间才出现；③疾病，颅脑外伤、脊髓横贯性损伤、外伤性癫、慢性硬膜下血肿等。2．血管病变（2007）①多有高血压、心脏病、高血脂等危险因素，有的有先天性血管畸形、动脉瘤；②起病多急剧，神经系统症状体征明显。③疾病：如脑血栓形成、脑出血、蛛网膜下腔出血等。3．感染①有感染（细菌、病毒、寄生虫和螺旋体等）史，起病较急；②经过自身免疫介导所致的感染性疾病，如急性感染性多发性神经炎等。4．中毒①急性中毒：多见，如一氧化碳、甲醇、有机磷农药等中毒；②慢性中毒：如铅、砷等重金属和长期大量服用苯妥英钠、减肥药等可造成慢性神经系统的损害。5．肿瘤①疾病：如颅内肿瘤、脊髓肿瘤、转移癌等；②起病缓慢，病情逐渐加重。6．退行性变性①老年性痴呆最多见；②起病及进展缓慢，主要侵犯某一神经系统。7．遗传代谢病①遗传性共济失调等；②儿童和青春期起病。二、常见症状、体征及其临床意义1．感觉障碍（1）常见表现：①疼痛；②感觉过敏：轻微的刺激引起强烈的感觉异常；③感觉减退。（2）定位意义：①周围神经损害。单支受损，所支配区出现感觉障碍；多支受损，肢体远端手套、袜子样感觉障碍。②中枢神经损害。脊神经后根损害，受损神经节支配节段感觉障碍，可伴剧烈根性疼痛。③脊髓损害。完全横切损害受损平面以下感觉缺失、肢体瘫痪和大小便障碍；部分损害则特定部分感觉障碍、运动障碍和深浅反射改变。④脑干损害。交叉性感觉障碍，如同侧面部感觉障碍，对侧肢体感觉障碍。⑤内囊损害。“三偏”征，即对侧偏身感觉障碍、对侧偏瘫、偏盲。⑥皮质损害。该感觉区分布广，常以复合感觉障碍为其特点，感觉区刺激性病灶可引起感觉性癫发作。2．运动障碍（1）常见表现：主要为瘫痪，即随意运动功能的减低或丧失。分为中枢性瘫痪（上运动神经元瘫、痉挛性瘫）和周围性瘫痪（下运动神经元瘫、弛缓性瘫）（2000）。中枢性瘫痪表现肢体单瘫、截瘫或偏瘫，肌张力增高，腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射，瘫痪肌肉无萎缩，肌电图显示神经传导正常，无失神经支配电位；周围性瘫痪表现肌张力降低，腱反射减弱或消失，肌肉有萎缩，无病理反射，肌电图显示神经传导速度异常和失神经支配电位。（2）定位意义①上运动神经元损害：皮质损害，运动区局限病变引起对侧单肢瘫，也可为对侧上肢瘫伴下半面部瘫（2007）；刺激性病变引起对侧肢体某部局限性阵发性抽搐。内囊损害，出现“三偏”征。脑干损害，交叉性瘫痪。脊髓损害，颈膨大以上损害为四肢上运动神经元性瘫；颈膨大病变为双上肢下运动神经元性瘫与双下肢上运动神经元性瘫；胸髓病变为痉挛性截瘫；腰膨大病变为双下肢下运动神经元性瘫。②下运动神经元损害：周围神经损害出现该神经分布区的肌萎缩和感觉障碍。多发性神经病变出现对称性四肢远端弛缓性瘫痪。神经丛损害出现一个肢体的多数周围神经瘫痪。脊髓前角运动细胞损害出现相应节段支配区的下运动神经元性瘫痪，瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍。历年考点串讲神经系统疾病概论1999～2009年考过3题，涉及神经系统疾病的常见病因及临床症状、体征，其中运动障碍和感觉障碍的临床表现和定位意义是重点，应熟练掌握。神经系统的病因应熟悉。常考的细节有以下几点。1，内囊损害表现为“三偏征”，对侧偏身感觉障碍、对侧偏瘫、偏盲。2．中枢性瘫痪表现肢体单瘫、截瘫或偏瘫，肌张力增高，腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射，瘫痪肌肉无萎缩，肌电图显示神经传导正常，无失神经支配电位。3．脑干损害导致交叉性瘫痪。4．脊髓前角运动细胞病变时，出现相应节段支配肌的周围性瘫痪，无感觉障碍。第2单元急性感染性多发性神经炎1．概念及临床表现（1）概念：急性感染性多发性神经炎又名Guillain-Barre综合征，以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病（2007）。病前多有非特异性细菌、病毒等感染史。（2）临床表现：①病前1～4周有上呼吸道或消化道感染症状，少数有疫苗接种史。②运动障碍，首发症状常为四肢对称性无力（2007），瘫痪为弛缓性，腱反射减弱或消失，病理反射阴性。呼吸肌麻痹为本病最大的威胁。③感觉障碍，一般比运动障碍轻，为肢体远端感觉异常和（或）手套、袜子样感觉减退（2004）。有的病例疼痛明显。④脑神经损害，以双侧面神经麻痹常见，尤其在成年人；其次为舌咽、迷走神经麻痹。⑤自主神经功能障碍，严重者可有心动过速、直立性低血压或血压增高。2．诊断（2005）与鉴别诊断（1）诊断：①病1～4周有上呼吸道感染或腹泻史；②急性或亚急性起病；③迅速出现四肢对称性的周围性瘫痪；④四肢远端手套和袜子样的感觉障碍；⑤四肢呈周围性瘫；⑥可伴有脑神经损害；⑦脑脊液的蛋白－细胞分离现象。（2）鉴别诊断①脊髓灰质炎：起病时多有发热，肌肉瘫痪多为节段性且较局限，可不对称，无感觉障碍，脑脊液蛋白和细胞均增多或仅白细胞计数增多。②急性脊髓炎：有损害平面以下的感觉减退或消失，括约肌功能障碍较明显，有锥体束征。③周期性麻痹：呈发作性肢体无力，也可有呼吸肌受累，但发作时多有血钾降低和低钾性心电图改变，补钾后症状迅速缓解。3．治疗治疗原则包括激素治疗、血浆交换疗法、大剂量免疫球蛋白静脉滴注。呼吸肌麻痹的救是本病降低病死的关键（2002）。历年考点串讲急性感染性多发性神经炎1999～2007年共考过5题，其中急性感染性多发性神经炎的临床表现是重点，应熟练掌握，急性感染性多发性神经炎的诊断和治疗应熟悉。常考的细节有以下几点。1．急性感染性多发性神经炎脑脊液特征为蛋白－细胞分离。2．急性感染性多发性神经炎的治疗原则包括激素治疗、血浆交换疗法、大剂量免疫球蛋白静滴。3．吉兰－巴雷综合征患者病后5天出现严重面神经麻痹、吞咽困难，严重呼吸困难、构音含糊。首先的治疗是气管切开并用呼吸机。第3单元面神经炎1．概念及临床表现（1）概念：茎乳孔内面神经非特异性炎症，造成周围性面瘫，又称Bell麻痹。（2）临床表现（2000）：急性起病，病初可有麻痹侧耳乳突炎或下颌角后疼痛。患侧周围性面瘫，即表情肌完全性瘫痪，病侧额纹消失，眼裂增宽，不能皱眉、蹙眉；眼睑闭合不全，试闭目时，眼球向上外方转动，露出白色巩膜（Bell征）。角膜反射减退或消失。瘫痪侧鼻唇沟平坦，口角下垂，不能鼓腮、吹口哨，露齿或发笑时口角歪向健侧。2．面神经炎的治疗改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进功能恢复。历年考点串讲面神经炎1999～2009年仅考过1题，是偶考内容，其中面神经炎的临床表现是重点（如面神经炎不伴有偏瘫），应熟练掌握，面神经炎的治疗应熟悉。第4单元急性脊髓炎1．概念及临床表现（1）概念：脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性脊髓横贯性损害。（2）临床表现：病前数天或1～2周常有上呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。起病较急（2000、2004）。（3）运动障碍：常出现双下肢瘫痪。急性期患者出现脊髓休克。脊髓休克现象逐渐消失，出现肢体痉挛性瘫痪。（4）感觉障碍：受累平面以下的传导束型感觉障碍。（5）自主神经功能障碍：尿潴留，大便失禁。2．辅助检查（1）脑脊液检查：脑脊液无色透明；细胞数正常或增高，淋巴细胞为主；蛋白正常或轻度增高，糖、氯化物正常。（2）MRI：可见病变节段脊髓增粗，髓内斑点状或片状T1低信号、T2高信号。3．急性脊髓炎的诊断与鉴别诊断（1）诊断依据：①病前有感染或疫苗接种史；②急性起病；③出现以截瘫、传导束型感觉障碍、膀胱直肠括约肌功能障碍为主的自主神经受累表现；④脑脊液检查特点。（2）需与急性硬膜外脓肿、脊髓出血及脊髓转移性肿瘤等鉴别。①急性硬膜外脓肿：病前化脓性感染灶，伴明显毒血症状；病变相应节段脊柱及椎旁炎性疼痛；硬膜外穿刺有时可有脓液；CT扫描和MRI检查。②脊髓出血：起病急，剧烈背痛；迅速出现肢体瘫痪和括约肌功能障碍；脑脊液多含血；脊髓CT出血部位有高密度影。③脊髓转移性肿瘤：老年人；发病较快，早期根性疼痛，不久发生脊髓受压症状；影像学检查；原发病灶。4．急性脊髓炎的治疗急性期药物治疗以糖皮质激素为主，或用免疫球蛋白，对症支持治疗。历年考点串讲急性脊髓炎1999～2009年仅考过2题，为临床表现相关题目，因此，对于其临床表现应熟练掌握，诊断及治疗应熟悉。常考的细节有以下内容。1．急性脊髓炎的感觉障碍为受累平面以下的传导束型感觉障碍。2．急性脊髓炎的可能诱因为疫苗接种。3．典型病例：患者，男，25岁，双下肢乏力伴尿潴留10天就诊，查体：双下肢肌力3级，脐以下感觉缺失，最可能诊断是急性脊髓炎。第5单元颅内压增高一、病因颅内压增高多见于颅内肿瘤、感染、脑血管病、寄生虫病、颅脑先天性疾病及良性颅压高等。二、临床表现1．颅内压增高三主征（2000、2002、2007）头痛、呕吐、视盘水肿（视力减退）。头痛晨起重，典型颅压高呕吐为喷射状。2．精神与意识障碍及其他症状头晕、复视、意识模糊、淡漠甚至昏迷（2000、2005）。小儿常见前囟饱满、骨缝分离等（2006）。3．生命体征变化（2002）中、重度颅内压增高时可见血压高、呼吸及脉搏减慢，即Cushing综合征。三、诊断与鉴别诊断1．诊断临床表现、腰穿。2．鉴别诊断颅脑损伤、脑血管性疾病、高血压脑病、颅内肿瘤、脑脓肿、脑部感染性疾病、脑积水等。四、颅内压增高的治疗1．一般处理凡有颅内压增高的患者，应留院观察，密切注意患者的意识、瞳孔、血压、呼吸、脉搏及体温的变化，可行颅内压监护。清醒患者可给予普通饮食，注意避免促使颅内压增高的因素。特别注意要保持呼吸道通畅（2001）。有频繁呕吐者应暂禁食，以防发生吸入性肺炎。补液时宜偏少，补液过多可促使颅内压增高恶化，通常成人每日输生理盐水500ml，10％葡萄糖液1500ml。用润肠缓泻药疏通大便，禁忌高压灌肠（2005）。保持呼吸道通畅，咳痰困难、意识不清的患者，要行气管切开术，并保持呼吸道通畅，防止因呼吸不畅再使颅内压更加增高，给予氧气吸入有助于降低颅内压。2．降低颅内压颅内压增高但暂时尚未查明原因或虽已查明原因但一时无法解决的病例应降低颅内压，可选用高渗利尿药。意识清楚，颅内压增高较轻的病例，可选用口服药物；有意识障碍或颅内压增高症状较重的病例，则宜选用静脉或肌内注射的药物。常用的可供口服的药物有氢氯噻嗪、乙酰唑胺、氨苯蝶啶、呋塞米、50％甘油盐水溶液。降低颅内压增高的最有效易行的方法为使用脱水药或利尿药，首选20％甘露醇250m1快速滴注（2001，2005）。常用的静脉制剂有20％甘露醇250ml、呋塞米20～40mg。此外，也可用20％人血清白蛋白20～40ml静脉注射。3．祛除病因对颅内占位病变，及时解除病因，是治疗颅内压增高的根本。首先应考虑行病变切除术。有脑积水者可行脑脊液分流术。历年考点串讲颅内压增高自1999～2009年共考过11题，其中临床表现相关题目7题，颅内压增高的治疗相关题目4题，题量基本在2或3题。颅内压增高的考试重点临床表现，因此、一定要重点掌握。治疗方面其次，需要熟悉。病因方面的题目较少，仅只需要有一定的了解。综合来说本考点必须重点掌握颅内压增高的临床表现，熟悉其治疗和处理，对病因和腰穿禁忌证应了解。常考的细节有以下几点。1．头痛、呕吐和视盘水肿是颅内压增高的典型表现，称之为颅内压增高的“三主症”，视盘水肿是颅内压增高的重要客观体征。2．对诊断为颅内压增高的患者，应留院观察，密切注意患者的意识、瞳孔、血压、呼吸、脉搏及体温的变化，特别注意要保持呼吸道通畅。有频繁呕吐者应暂禁食，以防发生吸入性肺炎。咳痰困难、意识不清的患者，要行气管切开术，并保持呼吸道通畅，防止因呼吸不畅再使颅内压更加增高。3．对颅内占位病变所致的颅内压增高的患者，治疗颅内压增高的根本是及时解除病因。首先应考虑行病变切除术。有脑积水者可行脑脊液分流术。4．颅内压增高但暂时尚未查明原因或虽已查明原因但一时无法解决的患者应降低颅内压，可选用高渗利尿药。常用的可供口服的药物有氢氯噻嗪