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第十四单元小儿造血系统疾病一、造血特点小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。(一)胚胎期造血造血首先在卵黄囊出现，然后在肝，最后在骨髓。因而形成三个不同的造血期。中胚叶造血期在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，在胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退。肝造血期在胚胎2个月时，成为胎儿中期的主要造血部位胎儿期6个月后，肝造血逐渐减退。骨髓造血期6个月之后成为造血的主要器官出生2～5周后骨髓成为惟一的造血场所。记忆窍门：2-6、2-6、6-2(二)生后造血1．骨髓造血（考试重点）出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要。儿童期时脂肪组织(黄髓)逐渐代替长骨中的造血组织，因此到了年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓有潜在的造血功能，当造血需要增加时，它可转变为红髓而恢复造血功能。小儿在出生后头几年缺少黄髓，故造血的代偿潜力甚小，如果造血需要增加，就出现髓外造血。【助理2005-2-080】152005ABCDEA题干解析：从5～7岁至18岁左右红骨髓仅存在于脊椎、胸骨、肋骨、颅骨、锁骨、肩胛骨、骨盆骨及长骨近端。2．骨髓外造血在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当遇到各种感染性贫血或造血需要增加时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝、脾和淋巴结肿大，末梢血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”。感染及贫血矫正后正常骨髓造血可恢复。二、血象特点小儿各年龄的血象不同，有其特点。小儿血象普遍高于成人，如红细胞、血红素、白细胞和血容量，但血小板却是和成人差不多的。(一)红细胞数和血红蛋白量由于胎儿期处于相对缺氧状态，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数(5．0～7．0)X1012／L，血红蛋白量l50～220g／L，未成熟儿可稍低，生理性溶血。至生后2～3个月时红细胞数降至3．0×1012／L，血红蛋白量降至ll0g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。“生理性贫血”呈自限性经过，3个月以后，红细胞生成素的生成增加，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加。【执业2000-4-57】7.婴儿生理性贫血的时间是出生后2~3个月题干解析：婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐减低。至生后2～3个月时红细胞数降至3．0×1012／L，血红蛋白量降至ll0g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。“生理性贫血”呈自限性经过，3个月以后，红细胞生成素的生成增加，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加。(二)白细胞数与分类1．白细胞总数初生时较高，为(15～20)×109／L，然后逐渐下降，l周时平均为12×109／L。婴儿期白细胞数维持在10×109／L左右，8岁以后接近成人水平。【助理2006-2-070】27．小儿外周血白细胞总数接近成人水平的年龄是8岁（2006）【助理2005-2-071】1410×109／L（20052．白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。两次交叉：出生时中性粒细胞约占0．65，淋巴细胞约占0．30。随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6天时两者比例约相等；以后淋巴细胞约占0．60，中性粒细胞约占0．35，至4～6岁时两者又相等；7岁后白细胞分类与成人相似。初生儿末梢血液中也可出现少量幼稚中性粒细胞，但数天内消失。【助理1999】164～6天和4～6岁（1999）(三)血小板数血小板数与成人相似，约为(150～250)×109／L。(四)血红蛋白的种类(五)血容量小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的l0％，平均300ml。儿童约占体重的8％～l0％。成人血容量占体重的6％～8％。第二节小儿贫血概述一、贫血定义和分度在贫血的概述这一节中，血红蛋白的低限及贫血的四度分级连续多年考到，而且几乎是一模一样的考题，因此大家应引起充分注意。(一)贫血的定义贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。根据世界卫生组织的资料，Hb值的低限6个月～6岁为ll0g／L，6～14岁为l20g／L，低于此值称为贫血。我国小儿血液学会议暂定：新生儿Hb145g／L．1～4个月Hb90g／L。4～6个月100g／L者为贫血。(二)贫血分度根据外周血红蛋白或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度：Hb为～90g／L属轻度，～60g／L为中度，～30g／L为重度，30g／L为极重度。【助理2004-2-130】126岁小儿轻度贫血的诊断指标是Hb＜120g/L解析：6～14岁Hb为120g／L，Hb＜120g／L为轻度贫血，Hb＜90g／L为中度。Hb＜60g／L为重度，Hb＜30g／L为极重度。二、贫血分类（与内科学的相关章节联合记忆，在此略）第三节营养性缺铁性贫血一、病因(一)先天储铁不足胎儿期最后3个月从母体获得的铁最多，如因早产、双胎、胎儿失血和母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。婴儿从母体摄取的铁足够其使用4-6个月，因此，生后4-6个月的小儿无需补铁。(二)铁摄人量不足为导致缺铁性贫血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含铁量均低。（注意添加辅食，如肝泥等。另，题干中提到乳品或谷物喂养未添加辅食时，应联想到IDA）(三)生长发育快婴儿期生长发育较快，3～5个月时和l岁时体重分别为初生时的2倍和3倍；早产儿体重增加更快。随体重增加血容量也增加较快，如不添加含铁丰富的食物。婴儿尤其是早产儿很易缺铁。(四)铁吸收障碍食物搭配不合理可影响铁的吸收，慢性腹泻增加铁的排泄。(五)铁的丢失过多正常婴儿每天排出铁相对比成人多。以不经加热处理的鲜牛奶喂养的婴儿可能因对蛋白过敏而发生小量肠出血，每天失血约0．7ml。每失血lml损失铁0．5mg，长期小量失血可致缺铁。此外，肠息肉、美克尔憩室、膈疝、钩虫病等所致失血也是导致缺铁的常见病因。【执业2005-4-018】70未及时添加含铁辅食2005）二、临床表现和实验室检查(一)临床表现任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。起病缓慢，多不能确定发病时间，就诊时贫血已较重。不少患儿因其他疾病就诊时才发现患有本病。简单总结：皮肤粘膜苍白，肝脾大，血红蛋白降低较红细胞明显是缺铁性贫血的特点。1．一般表现皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最为明显。易疲乏无力，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。2．髓外造血表现由于骨髓外造血反应，肝、脾可轻度肿大，年龄越小、病程越久、贫血越重，肝、脾肿大越明显。3．非造血系统症状(1)消化系统症状：食欲减退，少数有异食癖—条件反射点1，如喜食泥土、墙皮、煤渣等。常有呕吐、腹泻。可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩—条件反射点2。重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征的症状和体征。(2)神经系统症状：常有烦躁不安或萎靡不振，年长儿常精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿。--多为阴性症状(3)心血管系统症状：明显贫血时心率增快，心脏扩大，重者可发生心力衰竭。(4)其他：因细胞免疫功能低下，常合并感染。指趾甲可因上皮组织异常而出现反甲。【执业2002-4-032】10(2002)ABCDE解析：营养性缺铁性贫血：任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。其一般表现是皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床较明显。易疲乏，不爱活动。髓外造血的表现为：由于髓外造血，肝、脾可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。非造血系统症状分为：(1)消化系统症状：食欲减退，少数有异食癖(如嗜食泥土、墙皮、煤渣等)；可有呕吐、腹泻；可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩；(2)神经系统症状：表现为烦躁不安或萎靡不振，精神不集中、记忆力减退，智力多数低于同龄儿。(3)心血管系统症状：明显贫血时心率增快，严重者心脏扩大甚至发生心力衰竭。(4)其他：因细胞免疫功能降低，常合并感染。可因上皮组织异常而出现反甲。结合选题的答案，故选E。(二)实验室检查1．血象血红蛋白降低比红细胞减少明显，呈小细胞低色素性贫血—条件反射点3。血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。平均红细胞容积(MCV)80fl，平均红细胞血红蛋白量(MCH)26pg，平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)0．31。网织红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无特殊改变。【执业2005-4-070】17红细胞中央淡染区大解析：营养性缺铁性贫血的外周血象：呈小细胞低色素性贫血；外周血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。故选D【助理2001-4-126】197个月。不活泼，食欲差，面色苍白。血红蛋白80g／L，红细胞数3×1012／L，考虑为（2001AI度BCD营养性缺铁性贫血E营养性巨幼红细胞性贫血答案：D解析：营养性缺铁性贫血以6个月至2岁最多见。一般表现为皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最为明显。易疲乏无力，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。【助理1999-1-135】2010个月。牛奶喂养，面色苍白2个月，烦躁，肝肋下2cm，脾肋下刚及。血象：血红蛋白80g／L，红细胞3.6×1012／L，网织红细胞0.01，外周血涂片红细胞大小不等，中心淡染，初步诊断是（1999AB地中海贫血C维生素B6缺乏性贫血D再生障碍性贫血E答案：E解析；患者巩膜无黄染，不支持溶血性贫血；白细胞、血小板正常，不支持再障，红细胞体积明显缩小，不支持海洋性贫血和巨幼贫；病人为小细胞低色素贫血，故选E2．骨髓检查可明确诊断。骨髓象幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞浆量少，边缘不规则，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。粒细胞系、巨核细胞系一般无明显异常。3．铁代谢的检查儿科考的比内科简单得多，大家参考内科复习即可（重点：缺铁性贫血最可靠的诊断依据是血清铁降低；确诊首选测定血清铁和总铁结合力；诊断缺铁性贫血早期的实验室依据是明确该婴是否有体内贮铁减少，最重要的实验检查是铁蛋白测定(1)血清铁蛋白(serumferritin，SF)：SF值可较灵敏地反应体内贮铁情况。其放射免疫法测定值低于12ug／L提示缺铁。--诊断IDA最敏感指标，若选项中没有SF，就选血清铁SI降低(2)红细胞游离原卟啉增高(3)血清铁(sI)降低、总铁结合力(TIBC)增高和转铁蛋白饱和度(Ts)降低,TIBC62．7umol／L(350ug／dl)及TS15％有意义。这三项检查是反映血浆中铁含量，缺铁性贫血时，SI和TS降低，TIBC升高。(4)骨髓可染铁：细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞数亦可减少(15％)。【执业1999-4-054】1.诊断缺铁性贫血早期的实验室依据是ABCDE答案：B解析：缺铁性贫血的实验室检查：有关铁代谢的检查有①血清蛋白（SF）：可较敏感地反映体内贮存铁情况，是诊断缺铁ID期的敏感指标。②红细胞游离原卟啉（FEP）：红细胞内缺铁时FEP增高。③血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：这三项检查是反映血浆中铁含量，缺铁性贫血时，SI和TS降低，TIBC升高。④骨髓可染铁：骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，缺铁时细胞外铁减少（0-＋），红细胞内铁粒细胞数＜15%。故选B。【执业2002-4-018】59个月婴儿，面色苍白，食欲差。Hb68g／L，RBC28×1012／L，网织红细胞l%，肝肋下2.5cm，脾肋下0.5cmABCDB12EHbF答案：C解析：皮肤粘膜苍白，肝脾大，血红蛋白降低较红细胞明显是缺铁性贫血的特点。确诊首选【执业2002-4-018】1210个月女婴，因面色不好就医，查Hb110g／L，为了明确该婴(2002)ABCDE答案：D(2002)【执业2002-4-018】18ABMCV降低CDE答案：D解析：营养性缺铁性贫血是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致的一种小细胞低色素性贫血。故选D（4—7题共用题干）男孩，10个月，母乳加米糕喂养，未添加其他副食，近2个月来患儿面色苍白，食欲减退，肝脾轻