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多发性硬化(MS）诊治成都中医药大学附属医院神经内科MS的定义•多发性硬化（multiplesclerosis，MS）是一种中枢神经脱髓鞘性疾病，主要累及白质，病因尚不明确，与免疫、遗传、环境、感染等因素可能有关。流行病学•欧美国家发病率大于30/10万人。•我国MS患者接近65000例，发病率0.5/10万人，且确诊人数逐渐增多。2018年5月，我国公布《第一批罕见病目录》，MS纳入其中。•全球约300万例，中青年居多，男女比例1:2。•较高的致残率。许贤豪.多发性硬化研究进展[J].中华神经科杂志，2004.37（1）：3-6我国诊断现状•47%患者不能立即确诊，标准治疗率远低于欧美•38%患者被误诊为其他疾病，如NMOSD、焦虑抑郁、血管病、眼科疾病等我国治疗现状•疾病修正治疗（DMT）国内外指南推荐的缓解期标准治疗药物。•欧美，使用率86%•中国，使用率10%•特点：病灶的多发(DIS)时间的多发(DIT)•病理变化主要是髓鞘破坏，灶周可见淋巴细胞浸润和胶质增生。•临床症状：复视、视力下降、瘫痪、感觉异常、共济失调、自主神经紊乱等•排除其他疾病DIT•按照时间临床分型复发-缓解型继发-进展型原发-进展型进展-复发型恶化型良性型复发-缓解型RRMS80-85%继发-进展型SPMS50%原发-进展型PPMS10%良性型BenignMS5%进展-复发型PRMS10%恶化型1983年Poser诊断标准2010年MeDonald标准•2017年改版•MeDonald标准DIS典型表现直角脱髓鞘征•特征性征象，侧脑室周围的病灶与侧脑室壁垂直。多发性硬化髓鞘破坏围绕脑室旁白质内的深髓静脉走行方向，与脑室壁相垂直，其静脉回流入室管膜下静脉。•“Dawson’sfingers”。直角脱髓鞘征融冰征•主要见于多发性硬化早期和缓解期。•T1WI上病灶中心呈低信号，其外围信号渐变，比中心稍高，但仍为低信号；•T2WI和FLAIR上病灶中心呈高信号，外围呈稍高信号，边缘模糊。•融冰征也可见于颅内吸收期血肿，为其特征性表现，但是信号与多发性硬化不同。膏药征/煎蛋征/同心圆征：•T2WI呈高信号，内部病灶呈高信号，周围呈带状中等程度高信号.•病灶在T1WI上呈低信号而中心信号更低，这种表现在组织学上是“层状”脱髓鞘，与病灶中心轴索缺失有关，或是由于胶质增生引起。树征•见于矢状面T2WI，表现为胼胝体上方线束状纵向垂直于侧脑室旁的高信号，类似于“树干”•这种高信号的上方冠以幔状高信号，类似于“冠”。故称为“树征”。主要位于胼胝体旁。晕环征•急性期MS斑块周边在DWI上可出现环形高信号，其表观扩散系数ADC值相对减低，称为“晕环征”，考虑为急性期MS斑块病灶边缘聚集大量巨噬细胞，细胞外间隙缩小，水分子扩散受限。但很快会转变为ADC值升高的血管源性水肿。开环征•MRI增强扫描时活动性病灶可呈结节状强化或环形强化，MS强化的斑块易见到不完全的环形强化，称为“开环征”(openringsign)西医治疗•急性期治疗•缓解期（diseasemodyfyingtheapy，DMT）治疗国际上批准上市的DMT药物有13种。目前CFDA批准上市的2种：特立氟胺和重组人β干扰素。•对症治疗痛性痉挛、疼痛、感觉异常、抑郁/焦虑、乏力/疲劳、震颤、膀胱直肠功能障碍、认知障碍等•康复治疗中医病名1.中医按照“主症辨病”的原则，目前无一个完全对应的病名。2.多发性硬化有复发期和缓解期，临床表现轻重变化不一，符合“伏邪”理论。3.多发性硬化主症不易明确，临床根据不同症状特点进行划分。青盲视瞻昏渺视力下降复视痿证痹证骨繇肢体无力麻木肢体僵硬疼痛行走不稳喑痱言语不清舌麻病位病性肝肾脾阴虚为本痰、湿、热、瘀樊永平.216例多发性硬化患者临床特点和中医证候分布.首都医科大学学报.2012,33（3：301）虚实夹杂病机六淫、七情、劳倦五脏失调肾精亏虚、夹痰夹瘀多发性硬化/视神经脊髓炎中医临床诊疗规范.北京中医药学会脑病专业委员会.首都医科大学学报,2018，39(6）833-835证型•21篇文献，851例患者中医证型53.523.110.9百分比肾虚及痰瘀阻络肾虚痰瘀阻络陈克龙，樊永平.多发性硬化中医证型分类的文献分析[J].辽宁中医杂志，2011,38（1:85-87）证候分型肝肾阴虚•遇热加重，腰膝疼痛，足跟痛，手足心热，视歧，视力减退，盗汗，骨蒸潮热，健忘，急躁易怒，颧红，舌红少苔，脉细脾肾阳虚•遇冷加重，肢体僵硬冷痛，四肢凉，下肢甚，面色晄白，畏寒，便秘遗尿，性欲减退，失聪，脉沉痰湿热•足跟酸重，视歧，视力减退，肢体困重，头蒙如裹，头晕目眩，呕吐，排尿无力，苔白腻或黄腻，脉滑或滑数气虚血瘀•劳累后加重，肢体拘急，肌肤肢体麻木刺痛，局部发紧或束带感，倦怠食少，面色少华，自汗，口淡，苔白腻，面色晦暗，舌黯，脉紧多发性硬化/视神经脊髓炎中医临床诊疗规范.北京中医药学会脑病专业委员会.首都医科大学学报,39(6）833-835肝肾亏虚•遇热加重，腰膝疼痛，足跟痛，手足心热，视歧，视力减退，盗汗，骨蒸潮热，健忘，急躁易怒，颧红，舌红少苔，脉细脾肾阳虚•遇冷加重，肢体僵硬冷痛，四肢凉，下肢甚，面色晄白，畏寒，便秘遗尿，性欲减退，失聪，脉沉，舌体胖大，苔白滑或白腻。痰湿热•足跟酸重，视歧，视力减退，肢体困重，头蒙如裹，头晕目眩，呕吐，排尿无力，苔白腻或黄腻，脉滑或滑数气虚血瘀•劳累后加重，肢体拘急，肌肤肢体麻木刺痛，局部发紧或束带感，倦怠食少，面色少华，自汗，口淡，苔白腻，面色晦暗，舌黯，脉紧中医治疗扶正健脾益气瘀血痰湿热补益肝肾伏邪中药辨证治疗•1.肝肾阴虚•治法：补益肝肾•方药：二黄汤、左归丸、六味地黄丸或大补阴丸•加减：头晕+菊花、枸杞子视力减退+女贞子、茺蔚子、青葙子、密蒙花肢体无力+龟板、鹿角胶、黄芪感觉障碍如麻木、疼痛+桃仁、红花、桂枝、桑枝、路路通、钩藤、僵蚕头晕、面部麻木+白蒺藜、沙苑子、菊花2.脾肾阳虚治法：温补脾肾方药：右归丸、金匮肾气丸、地黄饮子加减：腹泻、下利清谷+补骨脂、肉豆蔻、五味子、吴茱萸•小便不利、面部浮肿+白术、泽泻、猪苓、茯苓•肢体瞬动+僵蚕、全蝎、天麻、钩藤、蜈蚣、蝉蜕•3.气虚血瘀•治法：补气活血•方药：补阳还五汤症状偏于上肢，使用黄芪桂枝五物汤偏于下肢，用黄芪赤风汤•血虚，月经不调，少寐多梦，用归脾汤•血瘀较重，明显瘀斑瘀点，肌肤甲错，闭经或针刺样疼痛，夜间加重，配合使用活血化瘀药物•4.痰湿热治法：清热化湿方药：温胆汤、二妙散加减:头昏健忘、舌僵语蹇+菖蒲郁金汤痰热内扰、失眠多梦、舌红苔黄腻+黄连温胆汤•下肢沉重僵硬、小便频数、舌红苔黄+四妙散•舌苔黄厚而干、大便干结、肢体麻木+升降散加减•热盛动风、高热惊厥+羚羊角、石决明、牛黄•常用药：黄芪、石斛、土茯苓、黄精等•结合现代药理症状•痛性痉挛•疼痛•感觉异常•抑郁/焦虑•乏力/疲劳、震颤•膀胱直肠功能障碍•认知障碍等针灸治疗•针刺主穴：肩髃、曲池、合谷、足三里、髀关、伏兔、阳陵泉、三阴交、夹脊穴局部肢体麻木，选血海、太冲配伍上肢无力，选肩髃、曲池、合谷下肢无力，选足三里、髀关、伏兔、阳陵泉、三阴交局部肢体麻木，选血海、太冲•疲劳患者，选足三里、三阴交、百会•二便障碍，选中髎、次髎•背部僵痛，选夹脊穴辨证配穴•配穴：痰湿热证，加阴陵泉、大椎、内廷气虚血瘀，加太白、中脘、关元肝肾亏虚，加太溪、肾俞、肝俞操作手法•补法：足三里、三阴交•泻法或平补平泻法：余穴、夹脊穴•配穴：虚补实泻法•每次留针20-30min•一日一次•10次一个疗程灸法•取穴：中脘、足三里、肝俞、肾俞、肩髃、曲池、手三里、合谷、阳溪、外关、髀关、伏兔、解溪、阳陵泉•操作：艾条或艾柱施灸，每次4-6穴，穴位交替，每穴3-5壮，每日1次，14日为一疗程。•一般用于缓解期，用于虚证患者，湿热患者慎用。其他疗法•推拿、中药熏洗、穴位贴敷、物理治疗•康复治疗：肢体运动障碍、言语障碍、吞咽障碍、认知功能障碍综合护理•1.遵医嘱用药•2.病情观察•3.护理评估•4.健康教育•5.预防复发遵医嘱用药•指导病人了解本病常用药物、不良反应和用药注意事项•糖皮质激素用大剂量短程疗法•干扰素用药：时间持续2年以上，通常3年以后疗效下降。病情观察•瘫痪减轻或加重、药物疗效及副作用•糖皮质激素副作用：低钾、低钙、应激性溃疡、钠潴留•干扰素不良反应：流感样症状，24-48小时反生，部分病人注射部位红肿疼痛、肝损害、过敏护理评估•1.生活自理缺乏与肢体乏力、共济失调或视觉、触觉障碍有关•2.尿潴留、尿失禁与脊髓或旁中央小叶膀胱反射功能障碍有关•3.自我形象紊乱与药物副作用有关•4.焦虑与疾病反复发作、担心预后有关•5.知识缺乏缺乏相关知识•6.有窒息或误吸风险与球麻痹有关•7.感染风险与免疫低下、长期卧床、糖皮质激素使用有关活动与休息•急性期卧床休息，变换体位，避免局部长时间受压，合理休息与活动，保持肢体功能位置，指导主动或被动运动；肌张力高者，辅助支持，指导步行训练；劳逸结合，避免过度疲劳或受凉。尿潴留、尿失禁•监测尿量，必要时导尿•指导病人膀胱训练方法与步骤•保持尿道口清洁，每日擦洗及会阴护理•及时更换床单，病人有尿路感染症状时，及时处理，必要时使用抗生素自我形象紊乱•与患者及时沟通•让患者了解药物副作用及注意事项，告知激素引起的肥胖是可逆的•告知病人维持正常活动的必要性•避免诱发因素，如情绪激动、感染、怀孕、劳累、外伤、冷热刺激、预防接种等误吸及窒息风险•吞咽困难者减少块状食物，以糊状流质为主•注意进食体位，抬高床头30°以上健康指导•疾病知识的指导•健康心理的指导•用药指导•饮食指导高蛋白、低脂、低糖、富含维生素、易消化、易吸收无刺激性，足够纤维，足够液体摄入，预防便秘•生活方式指导充足睡眠，避免吸烟、饮酒、压力、感冒，增加抵抗力中国导引之术太极拳八段锦易筋经等•治未病•未病先防，已病防变，已病早瘥•END