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8.脑积水流行病学估计患病率：1－1.5%先天性脑积水的发生率约0.9-1.8/1000新生儿（文献报告变化范围为0.2-3.5/1000新生儿）脑积水的类型按功能分类脑积水的两种主要功能分类1．梗阻性（又称非交通性）：蛛网膜颗粒近端的阻塞。CT或MRI表现：梗阻近端脑室扩张（如中脑导水管阻塞（obstructionofaqueductsofSylvius）时，侧脑室、第三脑室扩张较第四脑室明显而失去正常比例，有时被称为三脑室脑积水）2．交通性（又称非梗阻性）：蛛网膜颗粒处脑脊液循环受阻脑外积水(HydrocephalusExVacuo)脑组织减少（脑萎缩）引起脑室扩张，通常是正常衰老的表现，但一些疾病可使之加快加重（如Alzheimer性老年痴呆(SDAT)、克－雅氏病(Creutzfeldt-Jakob)），这并不是真正的脑积水。脑积水的CT或MRI诊断标准有许多方法尝试进行脑积水的定量诊断（多用于CT）。以下列出几种，慢性脑积水的放射学表现见第177页慢性脑积水。静水压脑积水存在以下一种情况时可诊断静水压脑积水：A．双侧颞角宽度大于或等于2毫米（见图8－1）（无脑积水时，颞角很少可见），外侧裂，大脑纵裂和脑沟消失或B．颞角大于2毫米，同时FH/ID大于0.5（FH为额角最大宽度，ID为同一水平两侧颅骨内板的内径）（见图8－1）静水压脑积水的其他特点：1．侧脑室额角及第三脑室气球样扩大（“米老鼠”脑室）2．CT显示脑室周围低密度或MRIT2加权像上脑室周高信号区域。这是脑脊液外渗或经室管膜吸收的表现3．单独使用时：FH/ID40%正常FH/ID=40-50%临界状态FH/ID50%提示有脑积水4．Evan’s比率：FH与双侧顶最大径之比30%5．矢状位MRI显示胼胝体向上弯曲积水性无脑畸形一种神经胚形成后的畸形（见第150页），大脑的完全或几乎完全缺失（可有一点大脑3），而颅骨和脑膜完整，颅内腔充满脑脊液。通常有进行性颅骨增生(progressivemacrocrania)，但头颅大小可正常（特别是出生时），偶有小头畸形。面部畸形罕见。可能的病因较多，最常见的是双侧颈内动脉梗塞（导致大脑前动脉和中动脉供血的脑组织缺失而保留由大脑后动脉供血的部分）。也可由感染（先天性或新生儿疱疹、弓形体病、马病毒引起。轻症患儿出生时可外观正常，但多有易激惹，超过6月大时仍有原始反射（莫罗反射（Moro）、握持反射、踏步反射）。很少可发育至发音及会笑，癫痫多发。含脑脊液空间的进行性增大可产生类似重度脑积水的表现，由于脑积水可行分流等治疗，治疗后脑皮质体积可再扩大，故鉴别此二者很重要。鉴别积水性无脑畸形和脑积水有多种方法，包括：1．脑电图：最有效的鉴别方法之一，积水性无脑畸形无皮质电活动，（典型的严重脑积水的脑电图表现为有全脑电活动背景下的异常脑电图3）。2．CT、MRI或超声3，4：颅内空间大部分被脑脊液占据，看不到额叶和侧脑室额角（可有少量颞叶、枕叶或额下部皮质）。脑干小结（圆形的丘脑结节、下丘脑）和枕叶内侧位于天幕上的中线位置，被脑脊液环绕。后颅窝结构基本完整。大脑镰一般完整、（与无脑叶前脑无裂畸形不同）、无增厚、可向侧方移位。脑积水时，脑皮质仍可观察到部分皮质。3．颅骨透照：除非小于9个月，脑积水的颅骨一般不能透照，照射下脑皮质厚度一般小于1厘米或向内侧移位（如硬膜下积液）。此检查特异性不高，帮助不大。4．脑血管造影：对于由双侧颈内动脉闭塞引起的典型病例，床突上颈内动脉无血流，而后循环正常。治疗可行分流术以控制头颅增大，与严重脑积水不同，大脑皮质无法恢复。外周性脑积水（又称良性外周性脑积水）主要特点1岁以内额极部蛛网膜下腔扩大脑室正常或轻度扩大可根据“皮层静脉征”与硬膜下血肿鉴别常于2岁时自行缓解扩大的蛛网膜下腔（多位于额极部的皮层沟内）见于婴儿（大多发生在1岁以内）常伴头围增大、正常或轻度扩大的脑室6。常有基底池扩大、半球间裂前段增宽。无其他症状和体征（可能会由于头围增大出现轻度运动功能发育迟滞）。病因不清，有人认为可能是脑脊液吸收障碍引起。外周性脑积水可能是交通性脑积水的一个变异7。尽管一些病例合并有颅缝早闭（特别是斜头畸形）8，或在脑室内出血、上腔静脉阻塞后发生，而另一些病例则无明显诱因。鉴别诊断：外周性脑积水与婴儿良性硬膜下积液（轴外性积液）可以有显著不同（见第668页）。外周性脑积水需与症状性慢性轴外积液（或慢性硬膜下血肿）相鉴别，后者可伴发癫痫、呕吐、头痛等（见第668页），也可能是虐待儿童的结果。外周性脑积水CT或MRI表现为皮层静脉经积液从皮质表面向颅骨内板延伸（“皮层静脉征”），而硬膜下血肿压迫蛛网膜下腔，使皮层静脉移向脑表面9，10。治疗：外周性脑积水常于12－18月后自我代偿11。建议：定期查超声和/或CT排除异常脑室扩大。向家属说明此病不表示脑萎缩。由于头位变形的危险逐渐增加，家属应在患儿睡觉时矫正头位12。很少需分流术，除非积液为血性（应考虑虐待儿童的可能）或严重巨颅、额部突出为美观而手术。“停滞性脑积水”此名的确切定义仍有争议，有人将其与“代偿性脑积水”通用。大多数医生使用此名说明脑积水无进展或无有害后遗症，但需分流手术治疗。如有颅内高压症状（头痛、呕吐、共济失调或视力障碍）须就诊。无分流时停滞性脑积水符合以下标准：1．脑室大小正常或接近正常2．头颅生长曲度正常3．持续精神运动发育独立分流独立分流的观念尚未被广泛接受13。一些人认为它多见于当脑积水发生于蛛网膜颗粒水平（交通性脑积水）时14，另一些人则认为他发生于任何病因引起的脑积水15。应严密监测未分流的病人，因为近5年来报道有病人在独立分流后死亡，一些甚至是突然死亡14。何时取出不通的或无功能的分流管注意：不通的分流管可能仍通过皮下纤维窦道分流脑脊液。以下是关于是否修补或取出不通的或无功能的分流管的建议：1．有疑问时，分流2．分流管修补的指征（与取出相对）：A．仍处于临界功能状态的分流管B．有任何颅内压增高的症状或体征（呕吐、上视障碍、瘫痪，有时仅有头痛等16）C．认知功能改变，注意力不集中或情绪改变D．有导水管狭窄或脊柱裂的病人：绝大多数依赖分流3．由于取出引流管可能引起的危险，一般只有在有分流管感染时才单独进行取出术174．分流管已无功能的病人应严格监测，定期查CT，有可能时进行神经精神检查孤立四脑室(entrappedfourthventricle)四脑室既不（通过中脑导水管）与三脑室相通，也不（通过正中孔和侧孔）与基底池相通。多见于侧脑室分流慢性期的病人，特别是感染（特别是真菌感染）后脑积水的病人或反复分流管感染的病人。发生原因可能是由于脑脊液分流后导水管侧壁室管膜粘连。而第四脑室脉络膜继续分泌脑脊液引起四脑室扩大，同时有四脑室流出道的阻塞或在蛛网膜颗粒水平有阻塞。可能有的表现：1．头痛2．后组颅神经麻痹：吞咽困难3．共济失调4．意识障碍5．恶心或呕吐6．其他一些偶发症状（如：注意力下降等）治疗大多数外科医生主张使用单独的分流管或连接到已有的分流管进行分流。可能的并发症包括脑干在分流后回到正常位置时导管尖引起脑干迟发性损伤。将导管经小脑半球成一定角度导入四脑室可避免此类损伤。此外，四脑室出口开放时可考虑腰大池－腹腔分流。而四脑室出口阻塞时可考虑Torkildsen分流。脑积水的病因脑积水的原因为脑脊液吸收障碍或较少见的脑脊液分泌过多（如一些脉络丛乳头状瘤；（因为正常人对脑脊液分泌增加有一定代偿能力，此类病人中脑脊液吸收也可能有障碍）。一组儿科脑积水病例的病因列于表8－1。表8－1170例儿科脑积水病例的病因先天性（无脊膜脊髓膨出）38％先天性（有脊膜脊髓膨出）29％围产期出血11％创伤或蛛网膜下腔出血4.7%肿瘤11%既往有感染7.6%先天性A．ChiariII型畸形和/或脊膜脊髓膨出（常同时发生）B．ChiariI型畸形：四脑室出口阻塞时可发生脑积水C．原发性中脑导水管狭窄（多在婴儿期出现，成人少见）D．继发性中脑导水管神经胶质增生：由宫内感染或胚胎期子宫出血E．Dandy-Walker畸形（正中孔和侧孔闭锁）：在脑积水病人中占2.4%F．少见的X性联遗传疾病获得性A．感染性（交通性脑积水最常见的病因）1．脑膜炎后（特别是化脓性和基底部的，包括结核性）2．脑囊虫病B．出血后（交通性脑积水第二常见的病因）1．蛛网膜下腔出血后（见第756页）2．脑室内出血后：许多病人发生一过性脑积水。20－50％大量脑室内出血的病人发生持续性脑积水C．继发于占位病变1．非肿瘤性：如血管畸形2．肿瘤性：多引起梗阻性脑积水，特别是导水管周围的肿瘤，如髓母细胞瘤。胶样囊肿可在室间孔阻塞脑脊液循环。垂体瘤向鞍上扩展或卒中也可引起D．手术后：20％的后颅窝肿瘤术后的儿童发生持续性脑积水需分流手术。可延迟达1年发生。E．神经类肉瘤病：见第79页F．“结构性巨脑室”：无症状，无需治疗G．与脊髓肿瘤伴发20脑积水的鉴别诊断脑积水的病因见上文，与脑积水表现相似但不是由于脑脊液吸收障碍的包括：1．脑萎缩：有时被称作“脑外积水”。脑脊液循环动力学无改变，但有脑组织减少（见第173页）2．积水性无脑畸形：见第174页3．脑室扩大的发育畸形：A．胼胝体发育不全：见第152页（偶可伴发脑积水，但大多表现为三脑室扩大和侧脑室分离）B．中隔-眼发育不良：见第161页活动性脑积水的症状与体征幼儿1．头颅增大比面部生长快2．易激惹、头颅控制差、恶心呕吐3．囟门饱满，膨出4．头皮静脉扩张、充血：颅内压增高导致静脉窦血液返流5．Macewen’s征：由于脑室扩大扣击颅骨有破罐音6．外展神经麻痹：其颅内行程较长导致颅内压增高时易受影响7．“落日征”（上视障碍）：Parinaud’s综合征，由松果体上隐窝处压力增高引起8．腱反射亢进9．呼吸不规则伴有间歇性呼吸暂停10.颅缝扩大（可在颅骨X线平片上看到）有坚硬颅盖的大的儿童或成人颅内压增高的表现，包括：视乳头水肿、头痛、恶心呕吐、步态改变、上视或外展障碍。缓慢增大的脑室一开始可能不引起症状。慢性脑积水慢性脑积水的特点（与急性脑积水的不同点）：1．颅骨平片显示铜箔颅骨（又称银箔颅骨）22。此征本身不一定与颅内压增高伴发，但如同时存在以下列出的第3、4点，则说明颅内压增高，可见于颅缝早闭。（描述见第141页）2．三脑室疝入鞍内（CT或MRI）3．蝶鞍侵蚀（可能由于三脑室疝入鞍内所致），有时可导致空蝶鞍。也有鞍背侵蚀4．CT上颞角没有急性脑积水明显5．巨颅：头围大于正常长度98％者236．胼胝体萎缩：矢状位MRI最清楚7．婴儿：A．颅缝分离B．囟门闭合延迟C．不发育或发育迟缓枕额周径每个生长期的儿童均应监测枕额周径（作为儿童常规体检，特别是怀疑或发生过脑积水的儿童）。按经验，婴儿正常枕额周径应等于头尾间距。大头畸形的鉴别诊断见第880页。正常头颅生长：正常的平行曲线见内封上的图示，早产儿的见图8－2和图8－3。以下几点均提示需治疗的疾病如：活动性脑积水、硬膜下血肿、硬膜下积液，需行颅内容物的检查（如CT、超声等）：1．向上偏斜（曲线交叉）2．头颅持续生长，头围增加大于1.25厘米/周3．枕额周径超过正常值两个标准差4．头围与躯体长度、重量不成比例，即使在正常值以内（见图8－3）25以上情况也可见于未成熟婴儿急性疾病恢复后的快速生长期（见第828页）。偏离至曲线下或未成熟婴儿新生儿期头颅生长小于0.5厘米/周(不包括头几周)可能提示小头畸形（见151页）方法：绕前额和枕部（包括耳朵）测量三次，取最大值。有枕额周径的正常值表可供对照26，可使用内封上的图表。图8－2显示各孕周未成熟婴儿的枕额周径。图8－3显示各孕周头围、体重、身长的关系。8.1脑积水的治疗内科治疗脑积水仍是外科疾病，乙酰唑胺可有缓解作用（见下文）。利尿治疗有血性脑脊液的早产儿可以使用（只要无活动性脑积水），同时观察脑脊液吸收功能是否恢复，但这只是一种辅助治疗或缓解治疗。据报道1岁以内的婴儿若生命体征稳定，肾功能正常，无颅高压症状（窒息，嗜睡，呕吐），使用下列方法，约5