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神经病学1【第一章绪论】1、神经病学所涉及的疾病：神经系统疾病、肌肉疾病2、神经病学的特性：①疾病的复杂性②症状的广泛性③诊断的依赖性④疾病的严重性⑤疾病的难治性【第二章】①缺损症状：指神经结构受损时，正常功能的减弱或消失。如面神经炎时引起面肌瘫痪。②刺激症状：指神经结构受激惹后所引起的过度兴奋表现，如大脑皮质运动区受肿瘤、瘢痕刺激后引起的癫痫，腰椎间盘突出引起的坐骨神经痛。③释放症状：指高级中枢受损后，原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进。如基底核病变引起的舞蹈症和手足徐动症。④断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失。（如较大量内囊出血急性期，患者出现对侧肢体偏瘫、肌张力减低、深浅反射消失和病理征阴性，称脑休克；急性脊髓横贯性损伤时，损伤平面以下表现迟缓性瘫痪，称脊髓休克。）2、强握反射：是指物体触碰及患者病变对侧手掌时，引起手指和手掌屈曲反应，出现紧握该物体不放的现象。（额上回后部病变）3、摸索反射：是指当病变对侧手掌碰触到该物体时，该肢体向各方向摸索，直至抓住该物紧握不放的现象；4、福斯特—肯尼迪综合征：额叶底面肿瘤可出现同侧嗅觉缺失、视神经萎缩、对侧视乳头水肿，称为福斯特—肯尼迪综合征。5、古茨曼综合征：当优势侧角回损害时，出现以计算不能（失算症）、手指失认、左右辨别不能（左右失认症）、书写不能（失写症），有时伴失读为主要表现的一组综合征，称为古茨曼综合征。6、三偏综合征：若内囊完全损害，病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲。多见于脑出血及脑梗死等。7、基底核病变主要产生运动异常（增多或减少）和肌张力改变（增高或降低）。苍白球旧纹状体以及黑质病变：肌张力增高—运动减少综合征豆状核壳核病变：舞蹈样动作纹状体新纹状体病变：肌张力减低—运动过多综合征尾状核病变：手足徐动症（可见于风湿性舞蹈病，肝豆状核变性等）基底核表现为：肌张力增高、运动减少、静止性震颤。（多见于帕金森病和帕金森综合症）杏仁核古纹状体屏状核7、对侧偏身感觉障碍是由腹后外侧核和腹后内侧核受损产生的，其特点为：①各种感觉均发生障碍；②深感觉和精细感觉障碍重于浅感觉；③肢体及躯干的感觉障碍重于面部；④可有深感觉障碍所导致的共济失调；⑤感觉异常；⑥对侧偏身自发性疼痛（丘脑痛），疼痛部位弥散、不固定；疼痛的性质多难以描述；疼痛可因各种情绪刺激而加剧；常伴有自主神经功能障碍，如血压增高或血糖增高。8、上丘脑的病变常见于松果体肿瘤，若肿瘤压迫中脑四叠体可引起帕里诺综合征，症状多为双侧，表现为：①瞳孔对光反射消失（上丘受损）；②眼球垂直同向运动障碍，特别是向上的凝视麻痹（上丘受损）；1、神经结构病损后出现的症状神经病学2③神经性聋（下丘受损）；④小脑性共济失调（结合臂受损）。9、中脑有第Ⅲ、Ⅳ对脑神经的核团，脑桥有第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经的核团，延髓有第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经的核团。10、脑干中轴内呈弥散分布的胞体和纤维交错排列的网状区域，称为网状结构，其中细胞集中的地方称为网状核。上行网状激活系统：网状结构的一些核团接受各种信息，又传至丘脑，再经丘脑非特异性核团中继后传至大脑皮层的广泛区域，以维持人的意识清醒。若受损，可出现意识障碍。11、脑干病变大都出现交叉性瘫痪，即病灶对侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。12、闭锁综合征，又称去传出状态，主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞，患者意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪（双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损），只能以眼球上下运动示意（动眼神经与滑车神经功能保留），眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌咽构音及吞咽运动均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷。13、小脑主要维持躯体平衡，控制姿势和步态，调节肌张力和协调随意运动的准确性。14、脊髓的功能：传导功能、反射功能。重要传导束：上行纤维束①薄束和楔束：走行在后索，传导肌肉、肌腱、关节的深感觉（位置觉、运动觉、振动觉）和皮肤的精细触觉薄束核和楔束核大脑皮质②脊髓丘脑束：分脊髓丘脑侧束（传导痛温觉）和脊髓丘脑前束（传导触压觉），分别走行于外侧索的前半部和前所，传导对侧肢体的浅感觉和粗触觉丘脑腹后外侧核中央后回和旁中央小叶下行纤维束皮质脊髓束：分皮质脊髓侧束和皮质脊髓前束，分别走行于脊髓侧索和前索，将大脑皮质运动区的冲动传至脊髓前角的运动神经元，支配躯体和肢体的运动。前角损害：节段性下运动神经元瘫痪，表现为：病变前角支配的肌肉萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和病理反射，常伴有肌束震颤后角损害：病灶侧相应皮节出现同侧痛温觉缺失、触觉保留的分离性感觉障碍。中央管附近的损害：产生双侧对称的分离性感觉障碍，痛温觉减弱或消失，触觉保留。C8～L2受损：血管舒缩功能障碍、泌汗障碍和营养障碍侧角损害C8～T1病变：horner综合征：眼裂缩小、眼球轻微内陷、瞳孔缩小或伴同侧面部少汗或无汗S2～4损害：膀胱直肠功能障碍和性功能障碍15、不完全性脊髓损害受损：对侧病变水平以下粗触觉障碍前索损害：脊髓丘脑前束刺激性病变：病灶对侧水平以下难以形容的弥散性疼痛，常伴感觉过敏后索损害：薄束和楔束损害时出现振动觉、位置觉障碍，感觉性共济失调，由于精细触觉障碍而不能辨别在皮肤书写的字和几何图形。后索刺激性病变在相应的支配区可出现电击样剧痛。侧索损害：导致对侧肢体病变水平以下的上运动神经元性瘫痪和痛温觉障碍。薄束和楔束损害：深感觉障碍脊髓束性损害锥体束损害：中枢性瘫痪脊髓小脑束损害：小脑性共济失调脊髓半侧损害：引起脊髓半切综合征，见本资料P616、视神经不同部位损害所产生的视力与视野缺损：神经病学3①视神经损害产生同侧视力下降或全盲。②视交叉损害视交叉外侧部损害病变引起同侧眼鼻部视野缺损；视交叉正中部病变，可出现双眼颞侧偏盲③视束损害一侧视束损害出现双眼对侧视野同向性偏盲，偏盲侧瞳孔直接对光反射消失。④视辐射损害视辐射全部损害时出现双眼对侧视野同向性偏盲，部分视辐射受损出现象限盲，如视辐射下部受损，出现两眼对侧视野的同向上象限偏盲；视辐射上部受损，出现两眼对侧视野的同向下象限偏盲⑤枕叶视中枢损害一侧枕叶视皮质中枢局限性病变，可出现对侧象限盲；一侧枕叶视皮质中枢完全损害，可引起对侧偏盲，但偏盲侧对光反射存在，有黄斑回避现象；枕叶视中枢刺激性病变，可使对侧视野出现闪光型幻视，枕叶前部损害引起视觉失认。17、不同部位的眼肌损害①周围性眼肌麻痹a动眼神经麻痹：完全损害时表现为上睑下垂，眼球向外下斜视，不能向上、向内、向下转动，复视，瞳孔散大，光反射及调节方式均消失b滑车神经麻痹：单纯损害表现为眼球位置稍偏上，向外下方活动受限，下视时出现复视c展神经麻痹：患侧眼球内斜视，外展活动受限或不能，伴有复视。②核性眼肌麻痹：临床表现特点：双侧眼球运动障碍、脑干内邻近结构的损害、分离性眼肌麻痹③核间性眼肌麻痹（内侧纵束综合症）特点：a、前核间性：双眼向对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球可外展，伴单眼眼震，辐辏反射正常；b、后核间性：两眼同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常，刺激前庭，患侧可正常外展，辐辏反射正常c一个半综合征：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。d核上性眼肌麻痹:临床特点：双眼同时受累、无复视、反射性运动仍保存。动眼神经核性和神经核下性麻痹的鉴别特征动眼神经核性麻痹动眼神经核下性麻痹损伤范围动眼神经核位于中线，两侧靠近，核性损伤多双侧动眼神经除起始部外双侧距离较远，损伤多单侧损伤程度核群成长柱状且分散，较小损害多呈部分损伤，呈分离性眼肌麻痹完全性损害，呈全眼肌麻痹眼轮匝肌动眼神经核有部分纤维至面神经核而支配眼轮匝肌，核性损害可伴眼轮匝肌麻痹不伴眼轮匝肌麻痹瞳孔括约肌瞳孔括约肌受E-W核副交感纤维支配，核性损害可不累及E-W核瞳孔括约肌正常损伤E-W核加入动眼神经的副交感纤维，瞳孔括约肌受损其他结构多伴脑干邻近结构受累，出现相应症状多伴动眼神经邻近结构受累，出现相应症状18、瞳孔的大小由动眼神经的副交感纤维（支配瞳孔括约肌）和颈上交感神经节发出的节后神经纤维（支配瞳孔散神经病学4大肌）共同调节。动眼神经的副交感神经纤维受损时出现瞳孔散大，交感神经纤维受损时出现瞳孔缩小。（交大副小）19、光反射通路：光线视网膜视神经视交叉视束上丘臂上丘中脑顶盖前区两侧E—W核动眼神经睫状神经节节后纤维瞳孔括约肌（此通路上任何一处损害均可引起瞳孔光反射消失和瞳孔散大，但司瞳孔光反射的纤维不进入外侧膝状体，故外侧膝状体、视放射及枕叶视觉中枢损害引起的中枢性失明不出现瞳孔散大及光反射消失。）19、辐辏反射通路：（辐辏反射）两眼内直肌动眼神经正中核视网膜视神经视交叉视束外侧膝状体枕叶纹状区顶盖前区（调节反射）瞳孔括约肌、睫状肌动眼神经E—W核20、阿—罗瞳孔：表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失而调节反射存在。（顶盖前区的光反射径路受损）。21、角膜反射通路：角膜三叉神经眼支三叉神经半月神经节三叉神经感觉主核两侧面神经核面神经眼轮匝肌22、三叉神经感觉核损害的特点：①分离性感觉障碍：痛温觉缺失而触觉和深感觉存在；②洋葱皮样分布：三叉神经脊束核上部损害，出现口鼻周围痛温觉障碍，下部损害时，面部周边区及耳廓区痛温觉障碍，可产生面部洋葱皮样分部的感觉障碍。23、面神经走形过程中，在面神经管转弯处横过膝状神经节，沿途分出镫骨肌神经和鼓索神经。24、贝尔征：当面神经下运动神经元损伤时，出现同侧面肌瘫痪，即患侧额纹变浅或消失，不能皱眉，眼裂变大，眼睑闭合无力，用力闭眼时眼球向上外方转动，露出白色巩膜，称为贝尔征，患者鼻唇沟变浅，口角下垂并歪向健侧，鼓腮漏气，不能吹口哨，食物易残存于颊部与齿龈之间。25、亨特综合征：膝状神经节损害时，舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍（鼓索受累），可伴有听觉过敏（镫骨肌神经受累），耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹，称为亨特综合征。26、周围性与中枢性面神经麻痹的鉴别特征周围性中枢性面瘫程度重轻症状表现面部表情肌瘫痪使表情动作丧失病灶对侧下部面部表情肌瘫痪（鼻唇沟变浅和口角下垂），额支无损（两侧中枢支配），皱额、皱眉、闭眼动作无障碍；病灶对侧面部随意动作丧失而哭、笑等动作仍保存；常伴病灶对侧偏瘫和中枢性舌下神经瘫。恢复速度较慢较快常见病因面神经炎脑血管疾病及脑部肿瘤27、蜗神经的传导通路：内耳螺旋器毛细胞周围突双极神经元（1级神经元）中枢突蜗神经蜗神经前后核（2级神经元）斜方体同侧、上行听反射中枢（下丘）对侧外侧丘系内侧膝状体（3级神经元）内囊后肢听辐射颞横回皮质听觉中枢神经病学528、舌咽、迷走神经同时受损的症状：表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失。29、真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别特征真性球麻痹假性球麻痹病变部位舌咽、迷走神经（一侧或两侧）双侧皮质脑干束下颌反射消失亢进咽反射消失存在强哭强笑无有舌肌萎缩可有无双锥体束征无常有30、脊神经颈丛臂丛前支腰丛前根骶丛肌支：分布于颈、背、腰、骶部，司肌肉运动脊神经干后支皮支：分布于枕、项、背、腰、骶及臀部，司皮肤感觉出椎间孔后脊膜支：分布于脊髓被膜、血管壁、骨膜韧带和椎间盘等处，司一般感觉后根和内脏运动交通支：连于脊神经和交感干的细支T2分布于胸骨角水平T4分布于乳头平面T6分布于剑突水平31、脊神经皮肤分布的节段性T8分布于肋弓下缘T10分布于脐水平T12、L1分布于腹股沟水平节前纤维兴奋作用交感神经：起自C8～L2脊髓侧角神经元机体消耗增加，器官功能活动增强32、自主神经副交感神经起自脑干和S2～4脊髓侧角核团抑制机体耗损，增加储能沃勒变性轴突变性33、周围神经损伤的病理类型神经元变性节段性脱髓鞘34、神经肌肉接头及肌肉本身病变引起的疾病统称为骨骼肌疾病。35、运动系统（此处的运动指骨骼肌的活动，包括随意运动和不随意