神经病学试题

第五章神经系统疾病的辅助诊断方法1、脑脊液自侧脑室脉络丛分泌，上矢状窦蛛网膜颗粒吸收。成人脑脊液总量110~200ml,平均130ml。正常压力侧卧位80~180mmH2O。细胞数正常为0~5106/L,多为单个核细胞。蛋白质正常含量0.15~0.45g/L(15~45mg/dl)。糖正常值2.5~4.4mmol/L(50~75mg/dl)。氯化物正常值120~130mmol/L(700~750mg/dl)。2、腰椎穿刺适应证：（1）CNS疾病诊断&鉴别诊断:脑炎\脑膜炎&脱髓鞘疾病；蛛网膜下腔出血；脑膜癌病\颅内转移瘤；脊髓病变\Guillain-Barré综合征等（2）治疗性穿刺:可行鞘内药物注射禁忌症：颅内压增高&明显视乳头水肿；怀疑后颅窝肿瘤；穿刺部位化脓性感染&脊椎结核；脊髓压迫症脊髓功能处于临界状态；血液系统疾病；药物引起出血倾向&血小板50109/L。并发症：腰穿后低颅压头痛3、CT适应症：颅内血肿；脑外伤；脑出血\蛛网膜下腔出血；脑梗死；脑肿瘤；脑积水；脑萎缩；脑炎症性疾病&脑寄生虫病(如脑囊虫)等。4、MRI适应症：脑梗死；脑肿瘤；脱髓鞘疾病；脑炎；脑囊虫；脑白质病变；脑变性疾病；脑萎缩；脑先天发育畸形；颅脑外伤；脊髓肿瘤；脊髓空洞症；椎间盘脱出；脊椎转移瘤&脓肿。5、脑血管造影(DSA)适应症：头颈部血管病变，如动脉瘤&血管畸形等；其他检查方法不能取代。6、脑电图检查的适应症：区别脑器质性或功能性病变；区别脑弥漫性或局限性损害；癫痫诊断&病灶定位；可辅助诊断脑炎\中毒性&代谢性脑病。7、正常脑电图：成人EEG：在清醒\安静&闭眼放松状态下EEG基本节律是节律,主要分布在枕部&顶部；活动主要分布在额叶&颞叶；部分正常人在半球前部可见少量波；清醒状态几乎无波,入睡可出现儿童EEG：以慢波为主,14~18岁时接近于成人睡眠EEG:根据眼球运动可分为两期：非快速眼动期(NREM)；快速眼动期(REM)8、脑干听觉诱发电位适应症：通常不需病人合作,婴幼儿&昏迷病人均可测定。临床应用：客观评价听觉检查不合作者,婴幼儿&癔病患者；听觉障碍；手术&耳毒性药物监测；MS诊断,尤其发现亚临床病灶；动态观察脑干受累情况,判断疗效&预后；桥小脑角肿瘤术中监护；脑死亡诊断&意识障碍病人转归判断等9、TCD的临床应用（1）颅内外段脑动脉狭窄&闭塞：颈内动脉颅外段闭塞或50%以上狭窄确诊率可95%（2）脑血管畸形：脑深部AVM定位,术中应用可避免损伤供血动脉，术后监测有无畸形血管残留（3）脑动脉瘤：观察动脉瘤破裂出血后脑血管痉挛发生\发展&转归（4）脑血管痉挛：诊断随访观察,评价SAH预后。（5）锁骨下动脉盗血综合征：观察对侧椎动脉血流速度增高，同侧椎动脉血流逆转，基底动脉血流降低&方向逆转（6）脑动脉血流微栓子监测：多通道TCD微栓子检测仪对颅内\外&双侧脑，底动脉连续和同步检测栓子数量\性质&来源10、SPECT检查的临床意义主要检测脑血流&脑代谢；急性脑血管病\癫痫\帕金森病&痴呆分型；评估脑生理功能；对颅内占位性病变诊断率约80%；脑膜瘤\血管丰富&高恶性度脑肿瘤检出90%11、PET检查的临床意义脑肿瘤分级；缺血性脑血管病&脑功能研究；肿瘤组织与放射性坏死组织鉴别；癫痫病灶定位；各种痴呆的鉴别；帕金森病与帕金森综合征鉴别诊断。第六章神经系统疾病的诊断原则1、神经系统疾病诊断的特色,并举例说明定位诊断：用神经解剖学&生理学知识,分析临床&相关资料,确定病变部位定性诊断：根据起病方式\病程\个人史\家族史&临床资料,分析筛选可能病因,确定病变性质2、神经系统疾病的定位诊断原则（1）确定神经系统病损水平：中枢性(脑\脊髓)；周围性(周围神经)；肌肉；系统性疾病并发症（2）确定病变空间分布：局灶性\多灶性\弥漫性\系统性（3）定位诊断通常要遵循一元论原则：尽量用一个局限性病灶，解释患者全部临床表现；如果不合理或无法解释再考虑多灶性或弥散性病变可能（4）首发症状常有定位价值：可提示病变主要部位，有时可指示病变性质3、根据病因分类,神经系统疾病包括哪些疾病类型血管性疾病；感染性疾病；脱髓鞘性疾病；神经变性病；外伤；肿瘤；遗传性疾病；营养&代谢障碍；中毒&环境相关疾病；产伤&发育异常；系统性疾病伴神经系统损害；第八章脑血管病：短暂性脑缺血发作（TIA）1、脑血管病又称中风或卒中。2、脑动脉供血的三种基本模式：（1）各动脉有各自的供血区；（2）丰富的侧枝循环：a、Willis环b、颈内动脉与颈外动脉c、椎动脉、锁骨下动脉与颈外动脉d、各脑动脉末梢；（3）脑血管自动调节功能3、脑卒中系“四高”疾病：高发病率；高致残率；高死亡率；高复发率4、短暂性脑缺血发作（TIA）：又称小卒中，是局灶性脑缺血导致突发的短暂的可逆的神经功能障碍。每次发作续数分钟至数小时.传统的TIA定义为时限为不超过24小时完全恢复。临床表现：发作突然；持续时间短；自行缓解；恢复完全；反复发作（发作性、短暂性、可逆性、反复性）特点：颈内动脉系统：持续时间短，发作频率少，较多进展为脑梗塞椎-基底动脉系统：持续时间长，发作频率多，较少进展为脑梗塞颈内动脉系统最常见症状：对侧单肢无力或轻偏瘫。可伴有对侧面部轻瘫。特征性症状：眼动脉交叉瘫，Horner征交叉瘫，失语症。可能出现的症状：对侧单肢或偏身感觉异常麻木或感觉减退，为MCA缺血。对侧同向性偏盲，较少见，为MCA与PCA的皮质分水岭区缺血。椎基底动脉系统最常见的症状：眩晕、平衡障碍，大多数不伴有耳鸣，为脑干前庭系缺血表现；少数可伴耳鸣，为内听动脉缺血至内耳受累。特征性症状：a.跌倒发作b.短暂性全面性遗忘症：短时间记忆力丧失，对此有自知力，对时间、地点定向障碍，但谈话、书写和计算力保持c.双眼视力障碍发作诊断：依据病史及临床特征，50岁以上，突然发生神经功能障碍，持续时间短，症状体征在24小时内完全恢复，反复发作区分颈内动脉系统TIA还是椎基底动脉系统TIA：（1）出现下列症状考虑为颈内动脉系统TIA：偏身运动障碍；偏身感觉障碍；单眼一过性黑蒙；一过性语言障碍。（2）出现下列症状考虑为椎基底动脉系统TIA：眩晕、平衡障碍、复视、吞咽困难和构音不良；交叉性运动障碍和／或感觉障碍；猝倒发作。治疗原则：消除病因、预防复发、防止脑梗死预后：1/3自行恢复；1/3脑梗塞；1/3反复发作蛛网膜下腔出血1、蛛网膜下腔（1）蛛网膜和软脑(脊)膜之间的间隙.（2）软脑膜深入所有脑沟内,故蛛网膜内腔的宽窄变化很大,较大的蛛网膜下腔称为脑池2、蛛网膜下腔出血：通常为脑底部动脉瘤或动静脉畸形破裂，血液直接流入蛛网膜下腔所致，又称自发性SAH。脑实质或脑室出血、外伤性硬膜下或硬膜外出血流入蛛网膜下腔称继发性SAH3、临床表现：剧烈头痛，呕吐，脑膜刺激征，血性脑脊液，多无定位体征；体温升高，意识丧失，可伴呕吐、畏光、项背部或下肢疼痛，严重者突然昏迷并短时间死亡；癫痫发作；出现颈强、克氏征、布氏征等脑膜刺激征4、后交通动脉瘤压迫动眼神经可产生麻痹，颈内动脉海绵窦段动脉瘤易损伤动眼、滑车、三叉、和外展等脑神经，破裂引起颅内动脉海绵窦瘘；大脑前动脉瘤产生精神症状，大脑中动脉瘤出现偏瘫、偏身感觉障碍和癫痫发作，椎基底动脉瘤出现面瘫等脑神经瘫痪5、常见并发症（1）再出血：病情稳定后突发剧烈头痛、呕吐、癫痫发作，昏迷甚至去脑强直发作，颈强、克氏征加重，复查脑脊液为鲜红色。（2）脑血管痉挛（3）脑实质出血（4）脑积水（5）癫痫发作6、腰椎穿刺及CSF检查，肉眼呈均匀一致血性脑脊液，压力明显升高7诊断：突发剧烈头痛伴呕吐、颈强等脑膜刺激征，伴或不伴意识障碍、反应迟钝、检查无局部神经体征，可高度提示蛛网膜下腔出血。如CT证实脑池和蛛网膜下腔高密度出血征象，腰穿压力明显升高和血性脑脊液，眼底检查玻璃体下片状出血等可临床诊断8、治疗：（1）一般治疗（2）降低颅内压（3）预防再出血（4）预防性应用钙通道拮抗剂（5）放脑脊液疗法（6）手术治疗第九章神经系统变性疾病1、运动神经元病(MND)：分为四型：肌萎缩性侧索硬化(ALS)；进行性脊肌萎缩(PSMA)；进行性延髓麻痹(PBP)；原发性侧索硬化(PLS)2、肌萎缩性侧索硬化(ALS)临床表现：①多在40岁后发病,男性较多；首发症状手指运动不灵&力弱；手部小肌肉(大\小鱼际肌&蚓状肌)萎缩,渐向前臂\上臂\肩胛带肌发展,伸肌无力较明显；萎缩肌群粗大的束颤；上肢腱反射减低&消失(颈膨大前角细胞受损)②延髓麻痹通常晚期出现③可有麻木\疼痛等主观感觉异常,无感觉障碍体征④病程持续进展,最终因呼吸肌麻痹&呼吸道感染死亡,生存期短者数月,长者10余年,平均3~5年3、鉴别诊断：(1)脊肌萎缩症：肌无力&肌萎缩多从四肢近端开始(2)脊髓型颈椎病：颈椎骨质增生&椎间盘退行性病变→脊髓压迫性损伤(3)多灶性运动神经病：:慢性进展的区域性下运动神经元损害，肌无力分布不对称,上肢为主；无锥体束征\感觉障碍IVIg治疗可有戏剧性疗效(4)X-连锁脊髓球部肌萎缩(Kenney病):下运动神经元病,男性中年起病;进行性肢体\球部肌无力&肌萎缩;可伴男子女性型乳房&生育力下降(5)脊髓空洞症：双手小肌肉萎缩&束颤；锥体束征&延髓麻痹；常见节段性分离性痛温觉缺失；MRI显示空洞(6)良性肌束震颤：某些正常人可见广泛粗大的肌束震颤；无肌无力&肌萎缩；EMG正常4、多系统萎缩有哪些常见的临床类型纹状体黑质变性；橄榄脑桥小脑萎缩；特发性直立性低血压综合征第十章中枢神经系统感染单纯疱疹病毒性脑炎1、成人中最常见的散发性、非流行性、致命性脑炎，又称坏死性脑炎2、病因：单纯疱疹病毒引起（Ⅰ型感染成人；Ⅱ型主要感染性器官）3、临床表现：（1）任何年龄\季节均可发病(大多见于成人)a)多急性起病,潜伏期2~21d(平均6d)b)前驱症状:发热\全身不适\头痛\肌痛\嗜睡\腹痛\腹泻等c)口唇疱疹史(1/4患者)d)病程数日至1~2个月（2）临床常见症状a)发热b)头痛、呕吐c)肢体活动障碍d)记忆力下降\人格改变\意识障碍e)1/3病人出现全身性\部分性癫痫发作f)精神症状突出(淡漠\欣快\烦躁不安\幻觉\虚构)（3）临床常见体征a)颈强直/脑膜刺激征阳性b)失语c)偏盲d)反射改变/偏瘫/病理征+e)肌张力/舞蹈样动作/震颤4、脑脊液特点：a)压力升高b)细胞数增多50-100×106/Lc)糖、氯化物正常d)蛋白正常或轻度增高，蛋白0.8-2g/le)重症可见红细胞、黄变5、诊断：（1）急性起病，有前驱病史；（2）口唇或生殖道疱疹史；（3）发热\头痛\精神症状\意识障碍\癫痫发作\脑膜或脑实质体征；（4）辅助检查：CSF细胞数增多\红细胞,糖\氯化物正常,病原学诊断依据:CSF病毒抗体\PCR检测；EEG:额颞为主的弥漫性异常；CT或MRI:额颞叶出血性病灶化脓性脑膜炎1、临床表现：a)一般急性起病b)感染症状：高热、寒战或上呼吸道感染c)颅内压升高：头痛、呕吐、意识障碍d)脑膜刺激征：布鲁金斯基症（+）等e)局灶体征：部分患者出现偏瘫、失语、病理征等f)其他：如果是脑膜炎双球菌–皮肤散在斑丘疹2、脑脊液特点：a)外观：混浊、甚至脓样。b)细胞计数：数百~数万×106/L。c)细胞分类：以多核细胞为主。d)脑脊液生化：糖含量低，氯化物降低，蛋白质增高。e)免疫球蛋白增高，以IgM增高为主（﹥30mg/L）3、诊断:急性起病;发热、头痛、呕吐;脑膜刺激征;脑脊液4、治疗原则：抗炎、对症处理结核性脑膜炎1、临床表现（1）多隐袭起病急性\亚急性\慢性病程,常缺乏结核接触史（2）常见症状a)发热\头痛\呕吐，体重减轻，结核中毒症状b)淡漠\昏睡\意识模糊\谵妄c)眼肌麻痹动眼神经d)肢体瘫痪e)癫痫发作（3）常见体征a)脑膜：颈强直/脑膜刺激征阳性b)颅神经损害：眼肌麻痹c)颅内压升高：视乳头水肿d)脑实质受损：血管炎-卒中样发作偏瘫/病理征阳性（4）老年人症状不典型a)头痛\呕吐较轻,颅内压增高症状不明显b)约半数患者CSF改变不典型c)易合并结