淀粉样变性的肾脏风险及疗效反应

淀粉样变性的肾脏风险及疗效反应2014-11-1412:01来源：丁香园作者：zhaoying字体大小-|+美国梅奥诊所Palladini及他的同事提出了终末期肾病（ESRD）的发生率及危险因素，并通过来自意大利帕维亚的461名和德国海德堡的271名轻链型淀粉样变性病患者，提出了肾脏的一种新的疗效标准。现有的肾脏器官疗效标准已落后于轻链型淀粉样变性在诊断、预后、血液学反应方面的进展。Palladini等提出肾脏新的疗效标准，逾越这一差距。并于2014年10月9日发表于《Blood》上。大多数肾脏轻链型淀粉样变性发生ESRD的情况出现在疾病的前两年，此时有17%到30%患者接受透析治疗，透析的风险每年仅有百分之几。这些结果与英国调查分析752名轻链型淀粉样变累及肾脏患者相似，英国调查分析显示13%的患者可发展到ESRD，中位时间为26.8个月。Palladini等进一步制定肾脏分期系统，将24小时蛋白尿小于5g及肾小球滤过率（eGFR）≥50mL/min/1.73m2纳入试验，通过二分法进行分级：满足以上两条的为第一阶段，满足一条的为第二阶段，都不满足的为第三阶段。有23%-32%患者几乎不会进入终末期肾病；50%-60%患者两年时，11%-25%有透析风险；17%-20%伴有肾脏淀粉样变患者两年时，60%-70%有透析风险（图A）。图A肾脏疾病分级后相关结果发生率通过受试者工作特征曲线（ROC）从基线水平到6个月变量的变化分析，预测24个月的发生肾脏透析的可能。他们定义疗效为24小时尿蛋白减少≥30%（或者24小时尿蛋白0.5g），进展为eGFR降低不小于25%时（图B）。同时，也证实降低血清中轻链可预防进入ESRD。图B肾脏疾病分级后肾脏的疗效反应Palladini等进行的试验研究较2005年指南中定义肾脏疗效反应为尿蛋白减少30%，而不是50%。同时，监测6个月时间有利于临床试验评价。除了ESRD，基线准则对评估肾脏的疗效更适合，因其未对患者造成损害。鉴于此，第二年时血清白蛋白的正常或尿蛋白减少95%，通过ROC曲线分析可能是一种潜在改进肾脏疗效标准的方法。作者肯定了2005年指南中所涉及eGFR疗效标准，否定了尿蛋白的标准（至少1g/24小时尿蛋白增加50%）。在缺少eGFR恶化时，仅以尿蛋白增加50%为标准降低了肾脏的损害情况的判断