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第一部分“渐冻人”背景资料一、“渐冻人”基本简介“渐冻人”又称“葛雷克氏症”，在英国被称为“运动神经细胞病”，在美国被称为“卢伽雷症”（以患该病而死于1941年的纽约洋基棒球队一垒手的名字命名）特征是脑和脊髓中的运动神经细胞（神经元）的进行性退化，由于运动神经元控制着渐冻人使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉，病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。根据上下运动神经元受累的不同组合将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。美国报告“渐冻人”的发病率(每年新发病例)为2/10万～4/10万，患病率为4/10万～6/10万，在中国，有20万“渐冻人”，实际上可能更多。“渐冻人”有家族性和散发性两种类型，散发性以男性多见，男女之比约为1.5∶1～2∶1。中年后起病，多数患者为50～70岁平均发病年龄为55岁40岁以下发病也有报告20～30岁发病约占5%。家族性“渐冻人”占5%～10%，多为常染色体显性遗传，男女发病率相等，发病年龄较早，平均为49岁。二、渐冻过程1.症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始，渐冻人无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。2.工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息，以免病情加重。并由复健科医师评估，提供必要复健，且由社工师协助心理调适及社会资源。3.生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。4.吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。5.呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受安宁团队的服务。三、临床表现早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型：1.肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。2.延髓起病型在四肢运动还好之时，就已经出现吞咽、讲话困难，很快就进展为呼吸衰竭。四、病因肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。2.自由基使神经细胞膜受损。3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。五、治疗尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。1.一般疗法支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落，与以抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止褥疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘。2.特殊疗法目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太，并且一定要尽早使用。3.呼吸治疗开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。第二部分中医思维下的“渐冻人”传统中医思维注重对于“证”的描述，中医文献中没有对“渐冻人”或者“运动神经细胞病”的描述，但是我们可以发现，中医“痿证”与“渐冻人”的症候有众多相似之处，因此，结合中医辩证，运用中药、针灸、推拿等综合方法，对于“渐冻人”的治疗和康复可以提供一个新的方向。痿者，萎也，枯萎之义即指肢体痿弱，肌肉萎缩。痿证是指以肢体筋脉弛缓、软弱无力、不能随意运动、或伴有肌肉萎缩为主要临床表现的一种病证。轻者，肢软无力；重着，四肢痿废不用。中医对“痿证”早在2000年前即有较深刻的认识。《黄帝内经》设《痿证》专篇，对痿证的病因病机作为较为系统详细的描述，提出了“肺热叶焦”为主要病机的观点和“治痿独取阳明”的基本大法，并根据病因影响脏腑的不同，分为脉痿、肉痿、骨痿、筋痿、皮臂等五痿，并认为痿证主要与肺胃肝肾四脏有关。这些基本原则直到今天仍然对临床有着重要的指导意义。《格致余论》有：“人之一身，阴不足而阳有余”，“阳常有余，阴常不足”，“气常有余，血常不足”，《礼记》注曰：“惟五十然后养阴者有加。”《内经》曰：“年至四十阴气自半而起衰矣”“人生至六十、七十以后，精血俱耗，平居无事，已有热证”“主闭藏者肾也，司疏泄者肝也。二脏皆有相火，而其系上于心。心君火也，为物所易动，心动则相亦动，动则精自走，相火翕然而起，虽不交会，亦暗流而疏泄矣”“相火易起，五性厥阳之火相扇，则妄动矣。火起于妄，变化莫测，无时不有，煎熬真阴，阴虚则病，阴绝则死”之说。一、中医辨证施治1.肺热津伤，筋失濡润：肢体软弱无力，皮肤干燥，心烦囗渴，溲短便燥，舌红苔黄，脉细数。治以清热润燥，养肺生津。方用清燥救肺汤加减（沙参、麦冬、石膏、桑叶、杏仁、麻仁、知母、银花、淮山、麦芽）。2.湿热浸淫，气血不运：四肢痿软，身体困重，胸痞脘闷，小便短赤涩痛，舌红苔黄腻，脉细数。治以清热利湿，通利筋脉。方用加味二妙散化裁（黄柏、苍术、萆薢、防己、薏苡仁、蚕砂、牛膝、赤芍、当归、桃仁）。、3.脾胃亏虚，精谷不运：肢体痿软无力，逐渐加重，食少，便溏，气短，面色不华，神疲乏力，舌淡，苔薄白，脉细。治以补脾益气，健运升清。方用参苓白术散加减（党参、白术、山药、扁豆、莲子肉、茯苓、薏苡仁、陈皮、砂仁、山楂）。4.肝肾亏损，髓枯筋痿：肢体痿软无力，腰脊酸软，不能久立，或伴目眩发落，咽干耳鸣，遗精或遗尿，或妇女月经不调。甚至舌强不能言，足废不能用。舌红少苔，脉细数。治以补益肝肾，滋阴清热。方用虎潜丸加减（虎骨用狗骨、猫骨代，牛膝、锁阳、当归、白芍、熟地、麦冬、黄芪、鸡血藤、枸杞）。二、针灸治疗肌萎缩侧索硬化症，较早的报道见于20世纪70年代。之后，陆续有临床文章出现，虽然病例数尚不多，但因本病临床上颇为难治，特述于此，以供参考。1、综合法取穴主穴：大椎、手三里、曲池、合谷、足三里、阳陵泉、绝骨。配穴：命门、气海、血海、太冲、脾俞、内关、关元、鱼际。治法：主穴每次取4～5穴，酌配配穴1～2穴。大椎穴针时正坐头稍向前倾，缓慢进针，至患者感肢体发麻时，即出针。余穴均采用紧插慢提之补法。留针15～20分钟。留针期间，间隔施以补法。去针后，命门、气海、关元、脾俞等用无疤痕着肤灸法3～7壮。在颈、脊炷两旁及肌肉萎缩处，用皮肤针作中度中叩刺，以皮肤潮红，轻度出血为宜。第一疗程，每日1次。第二疗程起，隔日1次。10次为一疗程，疗程间隔3～5天。2、体针取穴主穴：华佗夹脊。配穴：大椎、脾俞、肾俞及肌萎部位的远近经穴。治法：以华佗夹脊为主，将相应穴位有侧重地轮流针刺。用迎随补泻法，尽量获取得气感应，留针30～45分钟。每日针刺1次，第1疗程不得少于90天，间息视病情而定，一般不得超过90天；第2疗程可隔日1次。三、中医推拿治疗中医推拿按摩是传统医学中重要的内容，结合中医辨证，运用手法疏经通络，改善局部血流，对于预防、治疗痿证的肌力减退和肌肉萎缩有重要的意义，具体操作方法如下：1.胸腹部操作：用一指禅推法推中府、云门、膻中、中脘、关元、气海，每穴约1分钟；用拇指按揉法按揉中府、云门、膻中、中脘、关元、气海，每穴约1分钟，以酸胀为度。2.腰背部操作：用滚法在腰背部膀胱经及督脉施治，约2分钟；用拇指按揉法按揉风门、肺俞、肝俞、胆俞、脾俞、胃俞、肾俞、命门，每穴约2分钟，以酸胀为度；用掌推法自上而下推膀胱经及督脉，反复操作约2分钟；用擦法自上而下直擦腰背部膀胱经及督脉，以透热为度。3.上肢部操作：用滚法施治于肩及上肢部，同时配合患肢的被动运动，反复操作约3分钟；用拇指按揉法按揉肩井、肩髃、臂臑、曲池、手三里、外关、合谷，每穴约1分钟，以酸胀为度；用拿法、捻法在腕关节、掌指关节、指关节施治，约3分钟；用擦法擦上肢部，以透热为度。4.下肢部操作：用滚法施治于下肢前侧、外侧和内侧，同时配合下肢关节的被动运动，约4分钟；用拿法拿下肢前侧、外侧和内侧，约3分钟；用拇指按揉法按揉阳陵泉、解溪，每穴约2分钟；用滚法施治于腰部、患侧臀部、下肢后侧、外侧、内侧，同时配合下肢关节的被动运动，约4分钟；用拇指按揉法按揉环跳、承扶、风市、委中、阳陵泉、承山，每穴约1分钟，以酸胀为度；用掌擦法擦腰骶部、下肢部，以透热为度。结语“渐冻人”是医学界的难题，该病因为社会各界的推动，引起了广泛的关注。遗憾的是，到目前为止，我们还缺乏有效的预防和治疗手段。中医是世界文化中的宝贵财富，2015年诺贝尔医学奖授予“青蒿素”发现者屠呦呦，证明了中医对于人类健康有着不可忽视的贡献。尽管以往中医文献中没有关于“渐冻人”的描述，但幸运的是，我们发现，该病与中医的“痿证”有高度的相似之处，因此，借鉴中医“痿证”的治疗经验，结合临床症状，综合运用中药、针灸和推拿按摩来治疗“渐冻人”，定会展现给我们值得期待的效果。