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1第十六章纵隔肿瘤第一节概述纵隔肿瘤有原发和继发性之分。原发性纵隔肿瘤组织来源可来自于纵隔内任何脏器和组织，多见于胸腺、神经、淋巴、间质组织和胚胎细胞等。继发性纵隔肿瘤远较原发性的常见，最常见的为转移的淋巴结，其原发病灶以肺和隔下脏器如胰腺、胃、食管等为常见。纵隔位于胸腔的中部，两侧为纵隔胸膜，上为胸腔的入口，下为隔肌，前为胸骨，后为胸壁。纵隔可被分为前、中及后纵隔，每区均从胸腔入口至隔肌为止。前纵隔的前界为胸骨内板，后为心脏及大血管前缘，中纵隔为心脏，心包，大血管周边和中央气道等所在空间，后纵隔的前界为中纵隔后壁，后界为后胸壁及两侧肋脊沟（见图16-1-a）。也有作者基于以上纵隔的划区的基本方法，将纵隔分为3～4个区（见图16-1-b，图16-1-c）。图16-1纵隔按不同方法划区的示意图纵隔之所以按以上划分区域，主要从方便纵隔肿瘤诊断及鉴别诊断方面考虑。不同纵隔区域内包含有不同组织来源的器官和组织结构。胸腺位于前纵隔内；心脏、大血管、气管、食管和大多数淋巴结位于中纵隔内；交感和外周神经位于后纵隔内。不同组织和脏器可以产生不同的肿瘤，临床上在发现纵隔内有占位时，便可据占位所在纵隔的位置，初步分析该肿2瘤是何种组织来源。纵隔肿瘤虽不常见，但可以发生于任何年龄段，以30～40岁为多见。前纵隔肿瘤以胸腺肿瘤为最多见，其次淋巴瘤，胚胎细胞性肿瘤。中纵隔中以肠源性和心包源性囊肿为多见，其次为淋巴瘤，间质组织来源肿瘤。后纵隔中以神经源性肿瘤为最常见，其次为肠源性囊肿，间质组织来源肿瘤和内分泌组织来源性肿瘤等。按照解剖位置来划分，纵隔肿瘤中54％发生在前纵隔，20％在中纵隔，26％在后纵隔。按年龄分，儿童中以神经源性肿瘤为多见，成人以胸腺瘤、淋巴瘤为多见。第二节诊断和鉴别诊断一、症状和体征由于纵隔内组织来源的复杂性，因而纵隔肿瘤的临床表现可多种多样。其中40%患者无任何症状和体征，通过体检等偶然发现，余60%患者的症状和体征来自与肿块压迫和/或侵犯到纵隔内器官和组织，或肿瘤伴发性综合症。临床上无症状的纵隔肿瘤以良性为多见，反之以恶性为多见。纵隔肿瘤中恶性者的临床症状要显著多于良性者。纵隔肿瘤常见症状和体征见表16-1，其中以胸痛、咳嗽、气急、上腔静脉压迫综合症、霍纳氏综合症、声嘶和神经功能低下为多见。纵隔肿瘤常见的肿瘤伴发性综合症见表16-2。表16-1纵隔肿瘤常见症状和体征症状体征胸痛体重下降气急发热咳嗽喘鸣疲劳上腔静脉压迫综合症吞咽困难声带麻痹盗汗神经功能异常声嘶心包填塞征痰血心律不齐表16-2纵隔肿瘤常见的肿瘤伴发性综合征3多见的伴发性综合征重症肌无力红细胞增生不良获得性低r球蛋白血症其它的伴发性综合征血液系统全血降低自身免疫性溶血性贫血神经系统癌性肌无力周围神经病脊髓神经根病内分泌系统甲状腺功能亢进垂体功能不足阿狄森病早熟性巨生殖器柯兴氏综合症其他风湿性关节炎皮肌炎进行性全身硬化病系统性红斑狼疮肾病综合症二、检查方法（一）影像学1、X线摄片和透视由于一部分患者无任何症状和体征，是在因有其它疾病行胸部X线摄片和/或透视时才发现的。X线摄片和/或透视能初步显示纵隔肿块所在部位、大小、密度。据此对大多数纵隔肿瘤来说，临床上能初步断定其来源和良恶性。若有以往X胸片比较，则对临床诊断帮助更大。通过吞钡检查可清楚显示肿块与食管的关系，这对判断中纵隔占位是来自于肿瘤或囊肿有价值。X线透视可动态显示肿块的位置，并观察肿块与肺呼吸运动的关系，从而判断肿4块是位于纵隔还是肺内。若肿块随呼吸而上下移动，提示肿块在肺内；不随呼吸而移动者，肿块多数在纵隔内。2、CT检查胸部CT检查是判断纵隔内有无肿块的必需检查项目。CT能准确显示纵隔肿块的位置、大小、侵犯范围以及与周边组织和器官的关系，还能帮助区分肿块性质（如实质性、囊性或血管等），显示软组织块影的密度和均匀性。下述CT特性对判断纵隔肿块的性质十分有价值：肿块内是否有无钙化；组织密度是否均匀；有无多种组织来源成份的混合；用造影剂后肿块是否有强化的表现。3、MRI检查MRI可以三维显示肿块与周边组织和器官关系，精确显示血管、囊肿和神经。因此MRI在纵隔肿瘤诊断仍有一定价值。特别是对判别纵隔占位是否来自于血管和后纵隔肿瘤、是否沿椎间孔长入椎管内侵犯脊髓很有帮助。但胸部MRI缺点是分辨率低，体内金属假体如缝合胸骨的钢丝和心脏人工瓣膜等对磁场影响，将显著影响MRI的临床应用。因此，MRI不是纵隔肿瘤必需的检查项目。（二）创伤性检查尽管根据胸片、胸透、CT和MRI等非创伤性检查方法，能获得纵隔肿块部位、大小、性质以及与周边组织和/或器官关系的信息。根据这些信息，已能初步判定纵隔肿块的性质和组织来源，但由于纵隔肿瘤组织来源的复杂性，不同组织来源的肿瘤所需要的治疗策略和手段不一致，因此纵隔肿瘤特别是前纵隔肿瘤，通常需要明确肿瘤病理组织学诊断。1、针吸活检这是一种简单而有效获得组织和细胞学的诊断方法。该项操作可以在CT或B超引导下进行，也可在放疗科常规X线模拟机引导下进行。所使用的穿刺工具可为细针以获得细胞学诊断材料，也可为较大孔径的针以获得组织学诊断材料。细针穿刺的标本对于多数癌性纵隔肿瘤的诊断已足够，但对其他纵隔肿瘤如胸腺瘤和淋巴瘤，则需用较大孔径针以获得足够的组织标本，便于免疫组化检测和分型。多数文献显示针吸活检诊断的准确性可达90%以上，是一种对多数纵隔肿瘤适合的初步诊断方法。针吸活检常见的并发症及其发生率为：单纯气胸25%，严重气胸需放置胸腔闭式引流管55%，痰血7%-15%。2、纵隔镜检查和胸骨旁纵隔切开术纵隔镜适用于肿块位于气管前、气管旁、左侧无名静脉及右侧支气管上动脉区的病人。对于隆突下、肺门及气管旁等处肿块，纵隔镜往往难以到达。对左下气管旁及胸骨后肿块，可采用相应的胸骨旁纵隔切开术检查。一般是作相应部肋间切口，自胸骨外缘向肋间延伸约5cm长，大多数在第二肋间，当通过第一肋间时，应注意锁骨下静脉。对于中纵隔和后上纵隔肿块，纵隔镜检查准确性达90%以上，对于前纵隔内肿块采用胸骨旁纵隔切开，诊断准确率达95%以上。3、胸腔镜检查相对以上创伤性检查来说，胸腔镜检查创伤较大，通常需要在双腔气管导管麻醉下施行。它常作为经过纵隔镜检查仍未获得诊断，或诊断不明确者。后纵隔肿瘤，胸腔镜有时颇为有用，可避免剖胸探察而获得组织学标本从而可明确诊断。但必须注意，在后纵隔占位需行或拟行胸腔镜检查之前，应先排除此占位是来自于主动脉瘤可能。（三）血清和生化检查部分纵隔肿瘤可释放某些成分进入外周血液，可通过放射免疫方法测出它们，可用于帮助临床诊断，评价治疗效果，判断有无肿瘤复发等。如纵隔内胚胎细胞性肿瘤可使患者血清中甲种胎儿球蛋白（AFP），人绒毛膜促性腺激素（ß-HCG）和乳酸脱氢酶（LDH）升高。另外外周血中肾上腺皮质激素、甲状腺素等是否有升高对判断纵隔肿块性质有帮助。三、诊断依据病史、体检、影像学检查、血清学检查和一些创伤性检查，多数纵隔肿瘤患者能获得准确诊断。大多数患者不再需要通过开胸探察来获取病理诊断。四、鉴别诊断（一）囊肿囊肿是纵隔内最常见的非新生物性肿块。多与心包邻近，常在心膈角附近，肠源性囊肿在中纵隔多无症状，一般位于心包之后，脊柱之前。在隆突部的囊肿，特别是在儿童，可引起阻塞感。CT检查除能显示肿块轮廓外，还能显示肿块内是否会有液体，对肿块性质诊断有极大帮助。食管吞钡检查可了解占位与食管的关系，进而了解此占位为囊肿还是实质性占6位。（二）肿大的纵隔淋巴结它可分为非肿瘤性和肿瘤转移性肿大的淋巴结。前者多源于继发感染后，可为化脓性或肉芽肿性病变。目前，应用CT和/或MRI判断纵隔淋巴结肿大是否为肿瘤转移所致，仍依据影像学上所见的淋巴结大小，通常以其短径大于1cm为肿瘤转移性淋巴结的影像学诊断标准。但CT和/或MRI用于诊断纵隔淋巴结是否为肿瘤转移的准确性较低，为60%-70%。近年来，正电子断层扫描检查（PET）愈来愈多的应用于判定纵隔肿大淋巴结性质。结果显示：与CT/MRI相比，PET显著提高了纵隔淋巴结是否有癌转移诊断的正确性，准确性可达80%-90%，可能是一种重要诊断和鉴别诊断的方法。对于肿瘤转移性肿大淋巴结，通常伴有原发肿瘤所产生的症状诸，如咳嗽，痰血，胸闷，气急，吞咽和进食困难等。肿瘤转移的淋巴结常为多发和多部位的。其它检查可发现原发肿瘤直接和间接的征象。（三）胸骨后甲状腺胸骨后甲状腺是颈部甲状腺沿着气管、颈部大的血管和神经下降至纵隔内。多数无症状，有时会因肿物肿大而产生诸如吞咽不适、胸闷及上腔静脉压迫等征象。放射性核素扫描和颈部PET检查可以将胸骨后甲状腺与其它纵隔肿瘤鉴别开来。体检和影像学表现为颈部甲状腺缺如，而胸骨后有对碘高摄取（热结节）或不摄取（冷结节）或部分摄取（温结节）的结节。肿块随吞咽上下移动。第三节常见的纵隔肿瘤及其治疗本节仅介绍胸腺肿瘤，原发纵隔胚胎细胞性肿瘤和神经源性肿瘤的诊断和治疗，有关纵隔淋巴瘤参见本书第37章淋巴瘤章。一、胸腺肿瘤胸腺是负责使T淋巴细胞成熟，功能至今尚不完全了解的免疫器官。胚胎发育时期，重量可达到30克-40克。随着人的出生和发育的成熟，成人的胸腺逐渐被脂肪细胞替代。胸腺由上皮间质和淋巴细胞组成。尽管淋巴瘤，类癌和胚胎细胞性肿瘤均可发生在胸腺内，但仅胸腺瘤，胸腺癌和胸腺脂肪瘤是真正来自于胸腺成份的肿瘤。7世界卫生组织（WHO）推荐的胸腺肿瘤组织病理学分型见表16-3。表16-3WHO胸腺上皮肿瘤的病理类型———————————————————————————————————A梭形或卵圆形髓质型良性胸腺瘤B上皮或树枝状I类恶性皮质性胸腺瘤B1淋巴细胞为主，皮质细胞为主B2皮质型B3分化好的胸腺癌AB混合型良性胸腺瘤CII类恶性胸腺瘤（非器官样），胸腺癌，角化或未角化型上皮癌，淋巴上皮细胞样癌，肉瘤样癌，透明细胞癌，基底细胞样癌，粘液上皮癌，未分化癌。———————————————————————————————————临床上常将胸腺肿瘤分为：胸腺瘤，胸腺癌，胸腺脂肪瘤和胸腺类癌等。以下介绍此四种肿瘤诊断和治疗情况。（一）胸腺瘤成年人前纵隔肿瘤30%来自于胸腺，绝大部分为胸腺瘤，儿童中胸腺瘤仅占前纵隔肿瘤的15%。胸腺瘤发生率无性别差异，以50-60岁为好发年龄。近半数患者无任何症状和体征，仅是在常规体检和偶然中发现。有症状患者中，40%为重症肌无力（如眼睑下垂，复视，吞咽困难，疲劳等）。其他症状包括胸闷，胸痛和肿瘤压迫症状（气急，声嘶，上腔静脉压迫及胸腔积液等症）。1、病理90%胸腺瘤见于前纵隔，其余见于颈部及纵隔的其他部位。部分肿瘤有完整包膜，部分肿瘤呈明显浸润性生长与周边组织或器官关系紧密。镜下见胸腺瘤细胞来源于胸腺上皮细胞，无明显恶性肿瘤细胞学和组织学特点，此显著不同于胸腺癌（细胞内有明显恶性肿瘤细胞的征象）。依赖于生长方式以及与周边组织和器官关系，胸腺瘤以往被划分为良性和恶性两种，目8前被改称为非浸润性和浸润性两类。非浸润性胸腺瘤即指肿瘤具有完整包膜，与周围组织无粘连和侵犯，能被推动并能被手术完整切除者；反之，肿瘤包膜不完整，与周围组织和器官粘连明显和/或侵犯，不能被完整切除者被称之为浸润性胸腺瘤。2、临床分期胸腺瘤所采用的是Masaoka所提出的分期标准（表16-4）。表16-4胸腺瘤的Masaoka分期——————————————————————————I期肿瘤包膜完整，包膜无肿瘤侵犯IIa期肿瘤累及到胞膜外的纵隔脂肪或胸膜IIb期肿瘤突出包膜外，包膜外有亚临床病灶存在III期肿瘤侵犯到周围器官（如心包、大血管、肺等）IVa期胸膜或心包有转移IVb期淋巴道或血道有转移——————————————————————————3、治疗（1）手术肿瘤局限者以手术切除为首选治疗。胸腺瘤的治疗多数是按照影像表现获得临床诊断后，只要具有临床切除可能，均应行剖胸手术探察切除胸腺瘤，以获得准确组织学分型和临床分期，并用于指导术后治疗。有重症肌无力或肿瘤在中位者以胸骨正中入路为好，肿瘤偏一侧者可考虑侧胸切口。值得强调的是，包膜是否完整和是否存在外侵是判断胸腺瘤生