皮肌炎

皮肌炎山东省皮肤病医院吴梅皮肌炎定义：•是一种皮肤和肌肉的弥漫性炎症性疾病，是自身免疫性结缔组织病之一，是一种横纹肌呈坏死性病变表现的肌肉症状，同时伴有多种形态的皮损，也可并发内脏病变，没有皮肤损害的称多发性肌炎。发病情况：•皮肌炎发病率相对较低，女性是男性的2倍，黑人是白人的4倍，发病有两个高峰，小高峰在儿童期，儿童皮肌炎发病年龄平均9岁。另一个较大的高峰在成人40-65岁之间。病因和发病机理：•病毒感染学说•自身免疫性疾病学说•感染变态反应学说病毒感染学说•电镜发现肌细胞核内、血管内皮细胞、血管周围的组织细胞合成纤维细胞的细胞质和核膜内，有类似粘病毒或副粘病毒样颗粒，还分离出柯萨奇病毒9。但至今未能在动物实验中因为注射病人的肌肉血浆而导致皮肌炎的。而且许多患者的病毒感染学说。自身免疫性疾病学说•本病与系统性红斑狼疮和硬皮病有许多共同的临床症状和免疫学异常，如部分病例可找到LE细胞,抗核抗体和类风湿因子阳性,用荧光抗体技术见表皮基底膜、血管壁有免疫球蛋白的沉积，血清中可发现抗核抗体和抗肌肉及其成分的抗体。感染变态反应学说•在小儿皮肌炎患者中，发病前常有上呼吸道感染史，抗链球菌“O”值增高。以抗生素合并皮质激素治疗可获良效。分型：•Bohan和Peter（1975）1.多发性肌炎2.皮肌炎3.皮肌炎或多发性肌炎伴恶性肿瘤4.儿童皮肌炎5.无肌病性皮肌炎6.合并其他结缔组织病性皮肌炎多发性肌炎•主要于神经科治疗皮肌炎或多发性肌炎伴恶性肿瘤•与应用免疫抑制剂有关•皮肌炎伴发恶性肿瘤的发生率高于多发性肌炎患者•皮肌炎伴发恶性肿瘤为９％至５２％•发病年龄愈大，伴发肿瘤的机会越大，多发生于４０岁以后患者。•鼻咽癌占第一位，达37.97%，其次是胃肠道癌。儿童皮肌炎•两种类型Brusting型起病缓慢，进行性肌无力，钙化常见，激素治疗有效。钙化可以为皮下、肢端或者肌腱。Bank型起病急，病情重，激素反应差，易死亡。无肌炎性皮肌炎（amyopathicdermatomyositis,ADM）•为皮肌炎的一种新类型。•首先由Pearson提出,指患者具有有诊断意义的皮肌炎皮肤损害,在24个月内无肌炎症状和辅助检查的异常(或仅有轻微的肌炎症状和实验室检查异常)诊断标准1.有诊断意义的皮肤损害主要有三项:a:上下眼睑及周围有水肿性紫红色斑片，对称性分布。b:指关节掌指关节背面，肘、膝伸侧Gottron丘疹和Gottron征。c：甲皱襞有潮红和毛细血管扩张。诊断标准2.特征性皮肤损害符合DM组织病理学改变（即可以除外别的皮肤病）。3.皮肤损害出现后24个月内，肩、髋近端骨骼肌无肌炎症状，如肌无力、肌酸、肌痛等。4.皮肤损害出现后24个月内实验室肌酶检查在正常范围内，特别是CK和ALD皮肌炎的临床表现•一、皮肤损害常见皮肤损害:1)双上眼睑暗紫红色水肿性斑(91.3%)2)Gottron征（80%）3)皮肤异色病样疹：4)甲小皮增厚，甲皱襞僵直毛细血管扩张（83.62%）少见皮疹：1)特异性皮疹：恶性红斑，是发生于皮肤异色病样疹基础上的更广泛、更严重的一种皮肤损害，颜色为鲜红色、火红色、甚至棕红色皮疹广泛，但以面部为甚、弥漫性的火红色斑及肿胀、象一种酒醉后的表现，并有较多的色素沉着斑及大量增生的毛细血管。恶性红斑是皮肌炎伴发恶性肿瘤的特异性皮损。2)非特异性皮疹：种类较多，在SLE、PSS发生率较低。•红斑类：斑片状红斑；指红斑；掌红斑；鳞屑性红斑。•指腹丘疹•坏死性血管炎•网状青斑•雷诺氏现象•口腔溃疡•脱发：狼疮发、斑秃•硬皮病样皮损。二、肌肉病变肌无力最常见(80%)，也可见肌酸痛、肿胀、萎缩和挛缩。骨盆带肌受累,致摇晃步态,上楼、下蹲、起立困难。肩胛带肌受累使两臂不能抬举过肩，不能梳头、穿衣。颈项肌肉受累卧位时头不能抬离枕头。1．咽喉、食道肌肉受累可致吞咽困难，示预后不良，是早期应用足量皮质激素的指征膈肌和肋间肌受累导致气急和呼吸困难眼肌受累导致复平滑肌受累致食道扩张、消化不良等心肌受累致心律失常、心脏扩大、心力衰竭•三、其它损害1.肺部病变：•肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化等，严重者导致呼吸窘迫综合征，是皮肌炎的最常见死因，但是肺病变与肌无力程度无相关性。•肺间质性改变可发生于各年龄组，多见于20～40岁女性；可表现为急性或慢性。•急性型表现为急性发热、呼吸困难、干咳、紫绀，继而出现呼吸衰竭，预后较差。•慢性型起病隐匿，进展缓慢，病人可出现进行性呼吸困难，干咳，易继发感染，及咯少量血。•肺病变早期体征常不明显，X线检查5％～10％的病人有异常。•肺功能检查显示肺功能下降、肺活量降低等。•肺活检、高分辨CT检查有助于肺部病变的早期诊断。•有间质性肺疾患者，50％～70％抗J0—1抗体阳性。2.发热3.骨关节损害4.肾脏损害5.神经系统损害6.视网膜病变7.内分泌改变实验室检查•血清肌浆酶、24小时尿肌酸、肌酐•免疫学检查•肌电图检查•组织病理1.血清肌浆酶、24小时尿肌酸、肌酐测定•LDH、CPK、GOT、GPT有诊断价值。•肌浆酶的升高一般与肌肉症状的严重程度相平行•在肌肉症状出现前3-4周可见升高，•CPK对疾病的特异性较好，并以其升高和下降作为疗效评定和复发的指征，经过治疗的患者50%在1个月左右下降，3-4月恢复正常。•急性期患者的尿肌酸排泄增加，同时伴有尿肌酐的减少。2.免疫学检查（自身抗体）分两类第一类为抗肌肉及其成分的抗体，90％多发性肌炎和皮肌炎病人血清中可查到肌蛋白抗体，在其他结缔组织病中该类抗体少见。第二类为抗核抗体和抗细胞浆抗体•约15％～60％病人抗体阳性。•①抗Jo—1抗体：肌细胞胞浆抗原成分的抗体，多发性肌炎病人阳性率为30％～40％，而皮肌炎病人5％，伴恶性肿瘤的多发性肌炎病人此种抗体罕见。高肌炎特异性。该抗体与间质性肺疾患密切相关；•②抗Mi—2抗体：为抗核抗体，是皮肌炎的特异性抗体，但阳性率低；•③抗PM—SCL抗体：系抗核仁抗体，仅见于10％的肌炎病人，其中一半伴有硬皮病；•④其他抗体：如PM—1抗体、抗PL—7抗体、抗PL—12抗体等属于抗细胞胞浆抗体。也可有抗SSA抗体、抗SSB抗体。3.肌电图检查•肌源性损害:•神经性纤维性颤动;•随意收缩时低电压;•短时波复合波。4.组织病理•皮肤：类似红斑狼疮，浅丛血管周围炎•肌肉：横纹肌变性，坏死，空疱变性，间质内炎症细胞浸润，束周萎缩(30%)诊断1.肌肉症状2.肌肉活检3.血清酶谱4.肌电图5.典型皮疹•确诊皮肌炎：3~4项加皮疹•确诊为多发性肌炎：4项标准（无皮疹）•可能皮肌炎：2项标准加皮疹•可能为多发性肌炎：3项标准（无皮疹）鉴别诊断1.进行性肌营养不良症：肢带型发病年龄在10～30岁，四肢近端进行性无力和肌肉萎缩，步履缓慢，鸭步，起蹲及上楼困难，或举臂困难或无力，可有翼状肩胛，缓慢进行加重，至中年不能起坐，靠轮椅行走；血清肌酶谱增高，肌电图呈肌源性改变。但无肌肉疼痛、压痛，肌肉活检提示为脂肪变性，家族中往往有同样病史。2.类风湿性多发性肌痛症以持续性颈、肩胛带和骨盆带肌严重疼痛及僵硬为特征，呼吸痛及胸部肌肉压痛，多见于老年人；无肌肉无力、萎缩症状。除血沉异常增高外，血清肌酶谱、肌电图、肌肉活检均无异常。3.重症肌无力：横纹肌极易疲劳，经休息或给予抗胆碱酯酶药物后，可有一定程度的恢复，一日内有波动。肌疲劳试验阳性，新斯的明或腾喜龙试验阳性，血清肌酶谱不高。4.内分泌腺疾病：甲状腺机能亢进症、甲状腺机能减退症、糖尿病、阿狄森病等均可伴发肌炎或肌病。5.类固醇肌病骨骼肌无力和萎缩，多属治疗性副作用，其发生与发展受激素的类型、剂量、疗程和使用者的易感性影响。1)急性类固醇肌病起病严重的全身性肌无力和呼吸困难。肢体肌力往往降至1～0级，腱反射减弱甚至消失，不累及感觉系统。2)慢性类固醇肌病：•发生于长期使用皮质类固醇激素治疗的患者。起病隐匿，对称性累及肢体的近端肌群，尤其是股四头肌和其他骨盆带肌，偶尔影响肩胛带肌。病人起蹲及上梯发生困难，腱反射正常，感觉系统不受累。血清肌酶在急性坏死性肌病中可明显升高，在慢性类固醇肌病和急性肌浆球蛋白缺失性肌病中正常或仅轻度升高。•肌电图表现：•慢性类固醇肌病表现为低波幅和短时程的运动单位波；急性坏死性肌病主要是潜伏期短的低波幅、短时程多相运动单位波，伴大量异常自发电活动；急性肌浆球蛋白缺失性肌病以正常形态的运动单位波为主，伴多少不等的波幅、短时程多相运动单位波，自发活动少见。治疗1.首选皮质类固醇激素•以强的松为例0.5-1.5mg/kg/d，儿童1-2mg/kg/d。•CK水平接近正常逐渐减量、10～15mg至少用1年。以分次口服较顿服好，后者易引起复发，注意肌无力可因低钾引起。•皮质激素治疗肌炎症状缓解较快，而颜面水肿性紫红色斑（即所谓恶性红斑）可长期不退。而检出肿瘤治经放疗或手术治疗后面部红斑迅速消退。2.免疫抑制剂：首选MTX3.环孢菌素:4.氯喹∶5.静脉滴注免疫球蛋白6.其他：全身照射、胸腺切除术、血浆置换疗法等.