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一、名解/填空1低渗性脱水时血清钠低于130mmol/L;等渗性脱水时血清钠在130-150；高渗性脱水时血清钠大于150；临床上以等渗性脱水最常见2围生期：自妊娠28周(此时胎儿体重1000g)至生后7天3根据出生体重和胎龄的关系分类适于胎龄儿：婴儿的BW在同胎龄平均出生体重的第10~90百分位之间；小于胎龄儿：婴儿的BW在同胎龄的平均出生体重的第10百分位以下；大于胎龄儿：婴儿的BW在同胎龄的平均出生体重的第90百分位以上4高危儿：指已发生或可能发生危重疾病而需要监护的新生儿。5艾森门格综合征；大量左向右分流型先天性心脏病，随着病情进展，出现肺动脉高压，当右心室收缩压超过左心室收缩压时，自左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发绀，称为，，，6疱疹性咽峡炎：病原体为科萨其病毒A组，好发于夏季。起病急骤，临床表现为高热、咽痛、流涎、厌食、呕吐等。体格检查可发现咽部充血，在咽腭弓、软腭及腭垂的黏膜上可见多个大小不等疱疹，周围有红晕，破溃后形成小溃疡，病程为1周左右。7咽结合膜热：病原体为腺病毒3、7型。以发热、咽炎、结膜炎为特征。好发于春夏季，散发或发生小流行。临床表现为高热、咽痛、眼部刺痛，有时伴消化道症状。体检发现咽部充血，可见白色点块状分泌物，周边无红晕，易于剥离；一侧或双侧滤泡性眼结合膜炎，可伴球结合膜出血；颈及耳后淋巴结增大，病程1~2周。821-三体综合征细胞遗传学检查，根据核型分析可分为三型：标准型，易位型，嵌合体型9法洛四联症包括右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨，右心室肥厚10先心病常见的有房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉狭窄和法洛四联症11连续病程在2周以内的腹泻为急性腹泻；病程在2周至2个月为迁延性腹泻；慢性腹泻的病程为2个月以上。12气流受阻是哮喘病理生理改变的核心，支气管痉挛，管壁炎症性肿胀，粘液形成和气道重塑均是造成患儿气道受阻的原因。13骨髓外造血：小儿在出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，就会出现髓外造血，肝脾，淋巴结肿大，参与造血，这是小儿造血器官的一种特殊反应称为，，，14生理性贫血：2-3个月时，由于小儿造血的特点，红细胞数降至3.0*1012/L左右，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为，，15热性惊厥：发病年龄为3个月-5岁，体温在38℃以上时突然出现惊厥，排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性和代谢性疾病，既往没有无热惊厥史。16肝豆状核变性：又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传性疾病，因P型ATP7B基因异常，导致铜在体内储积，临床以肝硬化，眼角膜K-F环和椎体外系三大表现为特征。二、选择1.婴儿期体重、身长的发育规律（）A前3月的增长等于后9个月的增长B前6月的增长等于后6个月的增长C.前6月平均每月增长0.7kg,3cm;后6个月平均每月增长0.25kg,1cm;D.平均每月增长0.5kg,2cm;E.前9月的增长等于后3个月的增长2中度脱水相当于体液丢失：A.10-20ml/kgB.30-50ml/kgC.40-60ml/kgD.50-100ml/kg100-120ml/kg3活动期佝偻病钙下降，磷下降，碱性磷酸酶上升4．早产儿颅内出血的好发部位是：DA．硬脑膜下出血B．脑实质出血C．颅底出血D．脑室周围—脑室内出血E．原发性蛛网膜下腔出血5新生儿病理性黄疸:①黄疸多在生后24小时内出现②血清总胆红素值每日上升超过85umol/L（5mg/dl）或每小时0.85umol/L（0.5mg/dl）③黄疸持续时间长，足月儿2周，早产儿4周④黄疸退而复现⑤血清结合胆红素34umol/L(2mg/dl)6,21-三体综合征的临床表现，下述错误的是（E）A外耳小B身材矮小C手指粗短D通贯手E皮肤粗糙参考：21三体综合征的主要特征为：特殊面容，智能落后，生长发育迟缓，伴发畸形，皮纹特点：通贯手7，新生儿Rh溶血病常发生在母亲Rh阴性，新生儿Rh阳性8佝偻病临床表现：颅骨软化（3-6M）、方颅（8-9M）、前囟增大及闭合延迟(迟于1.5Y)、出牙迟、肋骨串珠（1Y）、肋膈沟、鸡胸、漏斗胸、手镯、足镯（6M）、“O”或“X”形腿(1Y)、脊柱后弯侧弯(学坐后)、骨盆扁平。8，维生素D缺乏性佝偻病骨样组织堆积的表现是（D）A肋缘外翻B，O型腿C漏斗胸D手足镯征E膝内翻8,4个月维生素D缺乏性佝偻病患儿常出现的表现是（A）A颅骨软化B鸡胸C上肢弯曲D鞍形颅Ex型腿8,8个月维生素D缺乏性佝偻病患儿常出现的表现是（D）A颅缝增宽B膝内翻CC型腿D方颅9风湿热：是一种由咽喉部感染A组乙型溶血性链球菌后反复发作的急性或慢性风湿性疾病。10下面那些疾病容易病发肾炎（90%有链球菌前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主）11支气管肺炎与支气管炎的主要区别是（E）A气促B发热，咳嗽C呼吸音粗糙D精神食欲差E肺部固定中，细湿罗音12肺循环，右心房，右心室，左心房血流量增多，而左心室，体循环血流量减少的先心病是（C）A动脉导管未闭B室间隔缺损C房间隔缺损D法洛四联症E肺动脉狭窄13，小儿肾病综合征的主要病理改变是（）参考：水肿，大量蛋白尿，高脂血症，低蛋白血症14小儿生理性贫血最明显的年龄是（生后2-3个月）15，下列哪项不是巨幼贫的临床表现（）参考：颜面水肿，毛发稀疏黄色，皮肤出血、瘀斑，疲乏无力，皮肤蜡黄色，睑结膜、口唇指甲苍白，常伴肝脾肿大，烦躁不安，消化系统症状出现较早16造成散发型甲减的主要病因是（甲状腺发育不良）17九月，母乳喂，辅食差，脸色苍白（缺铁性贫血）18刚生九天，吃奶差，黄疸，肝脏脐下几公分，脓性分泌物，白细胞低（新生儿败血症）19,5岁小孩，发烧，惊厥，腰穿，，，脑压力为，，，，弥漫性异常，诊断为哪种脑病（化脓性脑膜炎）大题1患儿，男，10岁。鼻塞、咳嗽5天，低热2天，伴胸闷、气促、烦躁，不能平卧，轻度青紫，既往无心脏病史，双肺呼吸音粗，少量中湿罗音，心界向两侧扩大，心率140次/分，S1明显低钝，肝肋下3cm，下肢轻度浮肿神经系统（－），CPK-MB256U，X线和EKG示左右心室扩大，WBC6.8×109/L。（1）最可能的诊断是什么；（2）依据（3）治疗原则）①肺炎合并心衰②发热，咳嗽，气促，烦躁不安是肺炎的临床表现。心率增快，肝肿大，心音迟钝呼吸困难，青紫下肢水肿是心衰的表现③吸氧，镇静，利尿，强心，应用血管活性药物2、患儿，男，11个月，因发热、呕吐2天伴惊厥3次来院就诊。入院查体：体温39.2℃，昏睡状，前囟1cm×1cm，略膨隆，紧张，颈抵抗，咽红，肺呼吸音粗，心、腹未见异常。克氏征、布氏征阳性，末梢血白细胞17.2×109/L，N72%，L28%。（1）首先应做何检查：（2）此患儿最可能的诊断是：（3）确诊后首选抗生素组合应为答：①脑脊液培养、血培养、头颅CT②化脓性脑膜炎③抗生素治疗（大剂量氨苄青霉素+头孢曲松），根据药敏更改抗生素（早期、透过血脑屏障、静脉、联合、足量、足疗程）；肾上腺皮质激素短期应用；对症处理，如降温。止惊，脱水降颅压，纠正水电解质平衡紊乱。1.判断小二发育的指标有：体重、身高、坐高、头围、胸围、上臂围、皮下脂肪2自入小学始（6~7岁）至青春期前为学龄期，此期儿童体格生长速度缓慢，除生殖系统外，各系统器官外形均已接近成人，智能发育更加成熟，可接受科学文化教育。呼吸18~20脉搏70~903一个小孩出生时在同龄体重的10%，是属于哪种胎儿（适于胎龄儿）4生理性黄疸特点为：①一般情况良好②足月儿圣后2~3天出现黄疸，4~5天达高峰，5~7天消退，最迟不超过2周：早产儿黄疸多于圣后3~5天出现，5~7天达高峰，7~9天消退，最长可延迟到3~4周③每日血清胆红素升高85umol/L或每小时0.85umol/L通常认为足月儿221umol/L早产儿256umol/L是生理性的。4以下哪一项不是生理性黄疽的特点（C）A．生后2-3天出现黄疽B．足月儿总胆红素值≤205μmol／L(12mg／d1)C.足月儿黄疽在2周时开始消退D.结合胆红素＜25.7μmol/L(1.5mg／d1)E．一般情况好5.重度失水与中度失水的主要不同点是（E）A，皮肤黏膜明显干燥B，尿量明显减少C，眼窝和前囱明显凹陷D，明显精神萎靡E，出现脉搏细速，血压下降，四肢厥冷等循环障碍表现6咽结合膜热临床表现为高热、咽痛、眼部刺痛，有时伴消化道症状。7腹泻，重度脱水，Na150mmol/L，选用哪种张力液体补液（1/3—1/5张含钠液）8胎儿血循环中，哪个部位血氧含量最高（B）A肺动脉内血液B脐静脉内血液C脐动脉内血液D右心室内血液E主动脉内血液9先心病出现下半身青紫是那种病（C）A室间隔缺损B房间隔缺损C动脉导管未闭D法洛四联症E肺动脉狭窄10肾病综合征的病理生理变化最主要的原因（肾小球通透性增加，导致蛋白尿）118岁小孩，脸面浮肿，总蛋白，，，白蛋白，，，血压，，，尿蛋白，，，胆固醇，，，该患儿是哪种疾病（肾炎型肾病综合征）12铁剂治疗缺铁性贫血后，首先出现的治疗反应是BA.血清铁饱和度增加B.网织红细胞升高C.红细胞总数升高D.血清铁增加E.血红蛋白升高13化脓性脑膜炎最可靠的诊断依据是（脑脊液中检除病原菌）143岁小孩，平时不爱动，便秘，T3/T4...（甲减）15一岁小孩可能存在的生理反射：独走；弯腰拾东西；会将圆圈套木棍上；能叫出物品的名字，如灯、碗；指出自己的手、眼；对任何物有喜憎；穿衣配合，用杯喝水。16查体中发现有水冲脉及股动脉枪击音，应考虑什么心脏病（动脉导管未闭）17新生儿胎龄35周，生后4小时气短、紫绀，进行性加重，吸气听及湿罗音（支气管肺炎？？）18一岁白细胞数10*109/L中性粒细胞占0.35淋巴细胞占0.60大题1患儿5岁，浮肿2周。体格检查见全身浮肿，精神不振，腹水征阳性，血压82.5/60mmHg。尿检示尿蛋白++++，血浆白蛋白20g／L，血胆固醇6mmol/L，尿素氮3.5mmol/L。口服强的松每日35mg，1周后水肿消退，2周后尿蛋白转阴.①诊断什么病②可能的病理类型③尿蛋白转阴后，激素减量方案（1）肾病综合征（2）激素敏感型肾病（3）方案，中程疗法：转阴后巩固2周后方始减量，以后改为泼尼松隔日2mg/kg,早餐后顿服，继续用4周，以后每2-4周总量中减2.5-5mg，直至停药。疗程必须达6个月。男婴，13天，因皮肤发黄3天，今日拒奶而住院。足月分娩，出生时Apgar评分9分，出生体重3.3kg，生后第二天皮肤发黄，第六天已消退。自出生第10天开始皮肤发黄，并逐渐加深，吃奶差，今日拒奶，母妊娠时HbsAg(－)。体格检查：体重3.4kg，体温35.6℃，心率120次/分，呼吸42次/分，哭声低，反应差，全身皮肤黄染明显，巩膜发黄，前囟平，心肺（－）。脐部残端有脓性分泌物渗出，腹略胀气，肝肋下3cm，脾肋下1cm可触及，质软。血白细胞27×109/L，中性88%，淋巴12%。(A)目前的诊断及诊断依据。(B)进一步作哪些检查？(C)目前治疗的原则包括哪几方面？A，诊断：新生儿败血症依据：1黄疸2肝脾肿大B，细菌学检查：血培养，脑脊液，尿培养非特异性检查：C反应蛋白，血清降钙素原，白细胞介素6C，1抗生素治疗2处理严重并发症3支持疗法4免疫疗法5清除局部感染灶