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******儿科2017年11月—儿科学会病例讨论病史小结1.患儿，女，3岁9个月，因“发热4天，耳周及颈部肿大2天”入院。体温最高达40℃，耳周、下颌及颈部肿大，伴有疼痛，皮肤无发红，局部皮温正常。2.既往史：体健。3.入院体查：T37.6℃，急性面容，全身皮肤未见皮疹，瞳孔对光反射正常，双侧耳垂周围及颈部肿大，咽充血，双侧扁桃体II°肿大，心肺（-）。腹软，肝脾肋下未触及，末梢循环欠佳，CRT5秒，病理反射未引出。4.院外辅检：血常规：三系减少；CRP：181mg/l。病史小结5.入院后诊疗过程：1）检验及检查：a.多次查血常规提示三系减少；超敏CRP、ESR增高；b.AST、LDH、TG及CK增高、低蛋白血症，A/G1，Na+↓，Cl-↓、APTT延长；c.免疫学检查:C3↓;CD4+/CD8+1d.病原学：巨细胞病毒抗体：CMV-IgM(+)，CMV-IgG(±)；EB病毒VCA抗体-IgM(-)d.颈部彩超：双侧腮腺部肿大，双侧颈部多发性实质性包块。e.脑脊液：蛋白定性阳性，白细胞计数1000*10^6/L，单个核细胞占多数。PROT3.00g/L，CL-、GLU正常；脑脊液培养、抗酸染色及墨汁染色阴性。f.头颅MRI+DWI：双侧枕顶叶脑肿胀；右侧横窦宽大。g.脑电图：异常儿童脑电图，低电压，监测到2次电发作。病史小结5.入院后诊疗过程：2）治疗过程：入院后予以抗感染（头孢他啶→美罗培南+万古霉素）、抗炎（丙球+激素）、降颅压等治疗。患儿入院第2天出现严重气促，予以气管插管；入院第4天出现抽搐1次；出院前仍有间断抽搐、浅昏迷、低热及肝脾肿大。诊断及思路发热颈部肿痛神经系统功能障碍肝脾肿大三系减少噬血细胞综合征非感染性感染性噬血细胞综合征ADDYOURTITLEHERE诊断依据：1.起病急，进展快，发热、神经系统功能障碍、急性呼吸窘迫、循坏障碍、肝脾肿大；2.三系减少、AST及TG增高、APTT延长、NK细胞数目减少、电解质紊乱、脑脊液细胞数增加；头部MRI提示脑实质肿胀；材料补充：铁蛋白水平及骨穿报告。非感染性疾病（一）菊池病（组织细胞坏死性淋巴结炎）支持点：1.女性，以发热起病，病程中出现颈部多处肿痛、肝脾肿大；2.实验室检查提示白细胞减少、血沉增快及LDH升高；3.高级抗生素疗效欠佳；激素治疗有效；4.菊池病可能通过产生淋巴细胞对不同病原体的过度免疫反应，引起淋巴结内T淋巴细胞变性坏死，进一步引起巨噬细胞增生活化；不支持点：1.菊池病多见于40岁以下年轻女性；2.文献报道淋巴结肿大多与发热同步补充：1.B超颈部肿块大小；（多数病变小于2cm）2.完善颈部肿块活检；3.完善髓过氧化物酶、CD163等特异性免疫表型菊池病组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocyticnecrotizinglymphadenitis，HNL)又称为Kikuchi病或Kikuchi-Fujimoto病，最早由日本的Kikuchi等于1972年描述，好发于年轻女性，是一种特殊类型的淋巴结炎症性病变。发病机制不明，可能与病毒感染（EB病毒、副流感病毒、巨细胞病毒等）及自身免疫反应相关；临床三大主症：发热，抗生素治疗无效，对糖皮质激素敏感；有痛性非肿瘤性淋巴结肿大，颈部为主；白细胞减少。HNL无特殊治疗(临床主要采取对症处理)，多数属自限性疾病。ADDYOURTITLEHERE诊断金指标-淋巴结活检病理组织学以坏死和吞噬核碎屑的组织细胞为主及数量不等的淋巴细胞和浆细胞样单核(树突)细胞增生。非感染性疾病（二）系统性红斑狼疮（SLE）支持点：发热、颈部淋巴结肿大、肝脾肿大、神经系统表现；可合并腮腺肿大；检查提示三系减少、C3低；不支持点：学龄前期儿童发病相对较少；无颊部皮疹、盘状皮疹、光敏感、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎等表现；补充：完善风湿全套、抗磷脂抗体、尿检、心脏彩超等川崎病（KawasakiDisease）支持点：发热、颈部肿块、贫血、CRP及ESR增高、Na/Cl下降、低白蛋白、抗生素疗效欠佳；可有神经系统受累表现；不支持点：患儿颈部淋巴结为痛性肿大，无结膜充血、杨梅舌、手足硬肿及脱皮、多形性红斑、冠脉扩张等表现；中性粒细胞数目减少；补充：心脏彩超等非感染性疾病（二）血液系统肿瘤：白血病髓外浸润、淋巴瘤等；支持点：发热、颈部包块、三系减少、神经系统受累表现；不支持点：多为无痛性淋巴结肿大、伴有恶病质、淋巴细胞亚群可见T/B比例失衡、白血病髓外浸润脑脊液可见幼稚细胞；补充：外周血细胞涂片、肿瘤标志物、骨髓穿刺细胞学涂片、骨髓活检及淋巴结活检感染性疾病（一）0102EB病毒相关性噬血细胞综合征支持点：发热、颈部肿块及肝脾大；合并噬血细胞综合征表现；不支持点：无典型传单三联征（发热、咽炎及淋巴结肿大）；外周血未见异淋细胞；EBV-IgM阴性；补充：血液EBV-DNA检测；骨髓穿刺。结核性淋巴结炎支持点：学龄前期儿童、发热、痛性颈部肿块、神经系统表现；CRP、ESR高；脑脊液细胞以单核细胞为主；不支持点：起病急，无明显低热、盗汗、疲倦等；淋巴结无融合及皮肤破溃；脑脊液糖、氯化物无降低脑脊液抗酸染色阴性；补充：γ干扰素释放实验、穿刺抽吸病灶液体做抗酸染色。感染性疾病（二）03获得性免疫缺陷病支持点：发热、淋巴结肿大、神经系统功能障碍、抗生素疗效欠佳、三系减少、CMV-IgM阳性、CD4+/CD8+1不支持点：既往体健，起病急，淋巴结质地不明；无呼吸系统、消化系统等全身感染症状；补充：追问有无输血史、母亲相关HIV病史；完善HIV抗体等检查；04流行性腮腺炎支持点：起病急、发热、双侧非化脓性腮腺肿痛、合并脑膜脑炎表现；白细胞计数低、脑脊液单个核细胞增多；不支持点：三系明显减少、颈部多处肿块；脑脊液蛋白水平增高明显；补充：腮腺管口情况、流腮病人接触史；血尿淀粉酶水平、腮腺炎病毒分离检验；感染性疾病（二）猫抓病性淋巴结炎支持点：发热、颈部肿块、脑膜脑炎表现；白细胞计数低；不支持点：无结膜炎及耳前淋巴结肿大；猫抓病性脑病常发生于淋巴结肿大后1-6周；补充：详细追问有无动物接触史、完善血培养及分泌物等病原体培养。05小结与归纳1.诊断：噬血细胞综合征菊池病(组织细胞坏死性淋巴结炎)巨细胞病毒感染2.治疗：a.原发病的治疗：激素及对症治疗；b.噬血细胞综合征治疗：糖皮质激素（大剂量冲击后口服维持）、丙种球蛋白冲击、环孢素、生物制剂（TNF-a单克隆抗体）、其他免疫抑制剂（环磷酰胺）、VP-16、自体干细胞移植等c.循环、呼吸、神经系统等支持治疗。谢谢