法洛氏四联症(TOF).

一例TOF查房曾剑雄病例•患者钟健明，男，17Y，因“发现心脏杂音，伴活动后口唇发绀17年”余2014-8-20入院。入院时完善各项检查，心脏彩超提示：法洛氏四联症+房间隔缺损。既往史：既往易经常患感冒。否认高血压、糖尿病等慢性病史，否认结核、伤寒、肝炎等传染病及接触史。•体格检查：T:36.5℃，P:72次∕分，R20次∕分，BP:110∕62mmhg。患者神志清，自主体位，检查合作，全身皮肤巩膜无黄染，无出血点及皮疹。颈静脉无怒张，气管居中，双侧胸廓对称，未见反常呼吸，听诊未闻及干湿啰音。心界不大，心尖区未闻及震颤，律齐，于胸骨左缘三、四肋间响亮的收缩期杂音。脊椎四肢无畸形，活动无受限，见杵状指（趾）。•病程记录：患者于2014-8-26在全麻气管插管体外循环下行法洛氏四联症根治术+房缺修补术，术后转入我科。带入气管插管，心包及纵膈引流管，因左侧胸膜破损较大，放置左侧胸腔引流管，漂浮导管及左侧有创血压监测管。患者于8-27日拔除气管插管，而后因血氧饱和度低，呼吸促，并于21:30再次气管插管，而后多次拔除气管插管和气管插管。患者多日后拔除漂浮导管及引流管，间中烦躁，予用镇静剂。患者病情好转后于9-8转出ICU。概述•1888年由法国医生EtienneFallot详细描述了其病理特点及临床表现，因此而得名。•1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病•发病率：所有先心的10%①室间隔缺损②右心室流出道梗阻③主动脉骑跨④右心室肥厚病因（先心）1.胎儿发育的环境因素:(1)早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒(2)孕母大剂量放射线接触史、药物服用史（抗癌药、抗癫痫药等）(3)孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙(4)妊娠早期酗酒、吸毒(5)其它：母亲年龄过大等2.遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。先天性心脏病是由基因与环境因素相互作用形成。病理解剖1、室间隔缺损：•基本畸形，室间隔漏斗部前移所致。•通常很大，接近主动脉口致敬；位置甚高，恰于主动脉右冠瓣下方2、主动脉骑跨：继发性3、右心室流出道梗阻：•是影响血液动力学变化的最主要因素，具有决定性意义。•以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄最多见，单纯肺动脉狭窄少见。4、右心室肥厚：是以上病理改变的结果病理解剖病理生理右心室流出道梗阻右室收缩期负荷增加右室代偿性肥厚右向左分流左室血氧饱和度↓室间隔缺损全身血氧含量↓紫绀代偿性红细胞↑、血红蛋白↑血液粘滞度↑肺血流量减少氧交换减少↓临床表现1、青紫•其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关•血氧含量下降→活动耐力差→稍一活动如啼哭即出现气急、青紫加重2、蹲踞症状→缺氧缓解•下肢屈曲→回右心血量减少•下肢受压→体循环阻力增加3、杵状指•缺氧→指、趾端毛细血管扩张增生→局部软组织、骨组织增生肥大→指、趾端膨大临床表现4、阵发性缺氧发作•肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发生该处肌部痉挛→一时性肺动脉梗阻→缺氧加重•诱因：吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等•表现：阵发性呼吸困难，紫绀加重，严重者可昏厥、抽搐、甚至死亡•年长儿常诉头痛、头昏临床表现5、体格检查•生长发育迟缓•心前区略隆起•胸骨左缘2、3、4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音(右室流出道狭窄)•P2减弱或消失•发绀持续6个月以上可见杵状指实验室检查*血红蛋白增加*红细胞增加*血黏度增加并发症•反复呼吸道感染•肺栓塞、脑栓塞（红细胞增多）•脑脓肿（2岁以上者可发）•细菌性心内膜炎（多发于右心室漏斗部、肺动脉瓣或主动脉瓣）治疗1、一般护理•经常饮水•预防感染•即使补液•防止脱水和并发症治疗2、缺氧发作处理⑴胸膝位⑵吸氧⑶镇静：吗啡⑷解除漏斗部痉挛：普奈洛尔，心得安⑸纠正酸中毒5％碳酸氢钠静脉注⑹提高外周阻力，减少右向左分流：肾上腺素，新福林治疗2、缺氧发作的预防：•以往有缺氧发作者，可口服心得安•去除诱因：贫血、感染等3、外科治疗•年龄过小——姑息分流术•幼儿期——根治术•手术方法（循环流量、血氧低下以至无法满足机体需要）•姑息：B-T术右锁骨下动脉与肺动脉的吻合•Glenn上腔静脉与左右肺动脉的吻合•右心室流出道补片扩大术•根治；条件具备右心室流出道补片扩大术和室间隔缺损修补术TOF术后常见并发症及护理•1低心排•2出血量多•3心包填塞•4肺部并发症（肺不张，肺部感染）•5伤口感染•低心排（lowcardiacoutput）的护理•低心排的定义：低心排是指心脏手术后早期心排血量暂时性降低，术后早期低心排原因有心肌收缩和舒张功能受损，心室负荷的改变，手术至体，肺血管阻力增高以及残余的解剖问题，•表现：低血压，脉压窄，脉搏细弱，心率快，少尿（0.5－1ml/kg/h持续2h以上者）外周血管灌注不足，末梢湿冷，苍白，皮肤花纹等护理措施•1.保证微泵用药通畅，正确计算剂量•2.密切观察尿量，尿量是低心排的敏感指标•3.密切观察生命体征及四肢末梢温度•4.中枢性高热禁用冰袋，根据医嘱药物降温，四肢末梢注意保暖•5.严格控制出入量：手术当天公斤体重2：1：0.5术后第一天公斤体重4：2：1•6.根据医嘱运用利尿剂，速尿和布美它尼，正确记录尿量，利尿同时注意补钾，钾低时心电图表现t波消失出血量多的护理••1.保持引流管的通畅，定时挤压•2.观察引流液颜色，性质，及量，发现血凝块及时报告医生•3.观察伤口敷料是否有渗血，CVP有无下降•4.根据医嘱合理运用止血药,常用药物有维生素k1，立止血，凝血酶源复合物，鱼精蛋白心包填塞的护理•1.症状：血压下降，心率降低，CVP增高，引流突然减少或有血块在引流管内，患者伴有大汗淋漓，颈静脉怒张•2.处理：1）.立即报告医生•2）.心跳呼吸停止立即行心肺复苏•3）.补充血容量•4）.及时挤压引流管，保持通畅肺部并发症的护理•肺不张•肺部感染•1气管插管患儿1～2h为患儿吸痰一次•2如痰液黏稠则滴入气道1ml生理盐水再将痰液吸净或予超声雾化吸入或连呼吸机雾化吸入；注意病室的温湿度•3q2h为患儿翻身一次，并做肺部理疗，4次/d•4吸痰前注意无菌操作，戴一次性手套•5吸痰时间每次不超过15s•6吸痰前后用听诊器听诊两边呼吸音是否对称、清晰，了解痰液有无吸净和有无脱管•7观察有无呼吸困难、氧分压低、气道阻力上升、痰液黏稠不易吸出，患儿出现紫绀、血压不稳定、心率加快等现象。伤口感染的护理•1观察有无发热，伤口红、肿、热、痛•2血常规白细胞有无升高•3严格无菌操作，定期更换伤口敷料，胸腔引流瓶，使用抗生素等，以防发生心内膜炎小结•1熟练掌握心脏解剖与血流动向•2重点掌握低心排的临床特点及护理要点•3掌握TOF的术后护理•4熟悉TOF患儿的临床症状•5了解TOF患儿手术方法•问题：TOF的患者术前是否应该多喝水？•答：多饮水，防止血液过于浓缩，TOF血红蛋白较高，血液黏稠度较大，平时许多饮水，或者术前给予静脉补液，防止脱水导致血液粘稠度增高，诱发缺氧发作。Thankyou！