法洛氏四联症.

法洛氏四联症TetralogyofFallot先心病：12-14%紫绀型先心病：50-90%病理解剖1.肺动脉狭窄2.高位室间隔缺损3.主动脉骑跨4.右心室肥厚法氏四联症的自然预后死亡率1岁3岁10岁40岁法氏四联症25%40%70%95%合并肺动脉闭锁50%80%92%肺动脉狭窄程度分级狭窄RV-PA右室左右室收缩压程度收缩压力阶差收缩压比值轻度50mmHg75mmHg0.5中度50-80mmHg75-100mmHg0.5-0.9重度80mmHg100mmHg0.9根治手术成功的关键1.室间隔缺损修补严密，无房室传导阻滞。2.彻底解除右室流出道梗阻。3.良好的心肌保护，避免损伤冠状动脉。手术具有条件1.左心室发育大小左心室舒张末容积指数2.肺动脉发育情况（1）McGoon比值（2）肺动脉指数左心室舒张容积末期指数=左心室舒张末期容积(ml)/体表面积(m2)左心室舒张末期容积指数30ml/m2可行四联症根治术左心室舒张末期容积指数30ml/m2术后将发生严重低心排综合征甚至死亡McGoon比值McGoon比值=(R-PAD+L-PAD)/ADR-PAD右肺动脉在肺段动脉分支前的直径，为收缩期和舒张期直径之和的1/2。L-PAD左肺动脉在肺段动脉分支前的直径，为收缩期和舒张期直径之和的1/2。AD膈肌平面降主动脉直径McGoon比值1.2可行根治术McGoon比值1.5术后低心排发生率高。肺动脉指数PAI=(R-PAarea(mm2)+LPAarea(mm2)/BSA(m2)PAI肺动脉指数R-Paarea右肺动脉在肺段动脉分支前的横切面积L-Paarea左肺动脉在肺段动脉分支前的横切面积BSA体表面积PAI100mm2/m2可行四联症根治术PAI150mm2/m2术后低心排发生率较高手术禁忌症1.周围肺动脉发育极差2.左心室发育不良，左心室舒末容积30ml/m23.严重肝、肾功能损害心脏传导束走行室间隔缺损修补术法乐四联症根治术法乐四联症根治术法乐四联症根治术Rastalli手术体-肺动脉分流术适应症1.肺动脉细小或周围肺动脉发育不良2.左心室发育不良，左心室容积为正常的60%3.婴幼儿四联症合并肺动脉闭锁，先行姑息性分流术，5岁左右行右心室-肺动脉带瓣管道体-肺动脉分流术方法1.锁骨下动脉-肺动脉分流术(Blalock-Taussig术)2.改良锁骨下动脉-肺动脉分流术(改良Blalock-Taussig术)3.升主动脉-右肺动脉分流术(Waterston术)4.降主动脉-左肺动脉分流术(Potts术)Blalock-Taussig分流术Blalock-Taussig分流术改良Blalock-Taussig分流术Waterston分流术改良Waterston分流术及Potts术术后处理1.维持中心静脉压15-20mmH2O2.尿量30ml/hr3.补充血浆及白蛋白HCT:0.35-0.404.适当运用正性肌力药物5.尽早运用洋地黄6.运用PEEP，预防灌注肺的发生7.运用激素术后并发症1.低心排综合征：10-20%2.室缺残余漏：3-5%3.灌注肺4.心律失常