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第七章心血管系统病变心脏的先天性异常概述先天性心脏异常相对常见，每1000个存活新生儿中有大约8个受到影响。病因散发病因这是大多数先天心脏异常病例的原因，这种病例中没有发现致畸因子。母体因素某些母体因素跟先天性心脏异常发病率的增加有关，这些母体因素包括：·母体风疹感染。·慢性滥用酒精。·胚胎期辐射。·药物。基因或染色体异常基因或染色体异常，跟先天性心脏畸形发病率的增加有关。一个例子就是唐氏综合征。临床特征大部分心脏异常在出生时或出生后不久就常常因为某些心脏衰竭表现，例如发绀，气喘，喂食困难或者不茁壮，而变得明显。类型先天性心脏缺损可以被分成两大类，取决于缺损是否引起：·心两侧的血液的异常分流，要么是从左到右的分流，要么是从右到左的分流。从左到右的分流更普遍些，因为心左侧的压力更高；从右到左的分流是由心脏右侧增大的血流阻力所引起的。·血流的堵塞。从左到右的分流这是一种引起心左侧血液向心右侧分流的畸形；它是先天性心脏异常中最常见的一种。分流从左到右，因为心左侧的压力更高。这种畸形中，由于血液并没有绕过肺，所以不引起发绀。下表列出了从左到右的分流的流行程度。从左到右分流的流行程度类型在所有先天性心脏异常病中所占的百分比心室隔缺损25~30心房隔缺损10~15动脉导管未闭锁10房室隔缺损5室间隔缺损室间隔的缺损是最常见的心脏异常，在所有的先天性心脏病中约占25~30%。室间隔可以被分成膜部（纤维部）和肌部。大部分的先天性缺损是近膜部的，即发生在膜部和肌部的连接处。室间隔有小缺损和大缺损：·小缺损：常常局限于极小的膜性区域。·大缺损：也牵涉到室间隔的肌性壁。缺损的规模和位置决定了血液从左到右分流的程度。在婴儿，缺损可能表现为心衰，而在成年人或较大的儿童，缺损可能表现为一种听诊杂音。物理征兆包括：·全收缩期杂音：是由收缩期血液从高压的左心室流向低压的右心室所引起的。·呼吸急促。·在吸气时下方的肋骨也被吸入。处理办法——小缺损不需要治疗，常会自然关闭。较大的缺损跟持续心衰有关，所以需要手术修复。房间隔缺损房间隔缺损是一种常见的先天性心脏缺损，女性受影响更多，男女比例为1:2。这是一种心房间隔的缺损，引起血液向右侧慢性分流，伴有心脏右侧和肺动脉的逐渐扩大。这种缺损常常位于未完全闭锁的卵圆窝平面（第二中隔孔缺损）。临床特征——大部分儿童多年不表现症状，这种情况常常是在例行临床检查或后继的胸部X片中被发现。有些儿童有呼吸困难，胸部感染，心衰，或心律失常等表现（例如，心房肌纤维震颤）。房间隔缺损的特征性物理征兆是右心室容量负荷过重的结果，这些征兆如下：·位于肺动脉瓣的收缩期血流杂音·广泛爆裂性的第二心音：由肺动脉瓣关闭延迟引起，肺动脉瓣关闭延迟的原因是心搏出量增大和右侧束支阻滞。·血流增多，流过三尖瓣引起舒张期低沉轰鸣杂音。房间隔缺损应该由手术来关闭。未得到治疗的病例，会不可避免地发生右心室肥大和肺动脉高压，最终可能发生血液反向分流。手术干预后的长期预后非常好，除非已经发生肺动脉高压。肺动脉高压和反向分流是该项手术的禁忌症。动脉导管未闭锁这是主动脉和肺动脉干（或肺左主动脉）之间的一处胚胎期连结的留存，具体情况可参见病理图谱。未闭锁的动脉导管在所有的先天性心脏病中发生率约为10%，更多影响女性。动脉导管未闭锁与母体风疹的联系已经被确认。理解胚胎时期心的发育将使你可以掌握先天性心脏异常的发生。胚胎时期在胚胎期生命，动脉导管使含氧的胎盘血可以从肺动脉流入主动脉，因此绕过了肺。在出生时，肺血管阻力下降，血液转入肺部以进行氧化，而动脉导管在出生后头几天内闭锁。但是，如果动脉导管仍然保持开放，血液将会持续从主动脉分流入肺动脉，有左心室输出量的50%那么多的血液将会通过肺重新循环，同时伴有心工作量的增加。临床特征——其症状跟从左到右的分流规模成比例。小的分流是没有症状表现的，而大的分流造成生长和发育阻滞，最终伴有心衰。可以听到一种持续不断的“机器装置”式的低沉声音，这种声音在第二心音发生时最响亮。未闭锁的动脉导管通常需要在儿童时期进行手术治疗。房室隔缺损房室隔缺损是由于心内膜垫未能融合而引起的室间隔心房部和心室部的共同缺损。有根房室管永存，导致单个心腔被异常的瓣膜小叶部分分隔。从右到左的分流缺如导致的从右到左的分流相对于从左到右的分流来说并不常见，它导致血液不经过肺就进入体循环，同时伴有发绀。法洛四联症法洛四联症是婴儿期发绀最常见的病因（1年），在2000个存活出生者中就有大约1个发生。这种异常由四种缺陷组成（因此叫做“四联”）。·室间隔缺损。·骑跨主动脉，这种主动脉跨于室间隔缺损上方，所以它同时接受右心室和左心室的血液。·肺动脉瓣狭窄，通常是由肺动脉外流管道中的肺动脉瓣下肌肉增厚所引起，但有时伴有狭窄动脉瓣融合。·右心室肥大。病因病机——缺损是由球中隔的异常胚胎期发育造成的，球中隔正常情况下隔开升主动脉和非主动脉，并与室间隔汇合及融合。肺动脉瓣狭窄导致肺没有被充分灌注，而骑跨主动脉同时接受来自右心室和左心室的血液。其最终结果是体循环中含有去氧血，在受影响的个体身上引起发绀。临床特征是：·发绀，特别是喂食后或哭泣后的发作。在较大的儿童，发绀阻碍生长，指头的杵状变，以及红血球增多症。有些儿童在努力蹲坐后能获得特有的缓解。·心收缩期响亮的射血杂音：从室间隔缺损处发出，或从肺动脉瓣狭窄处发出。在外科治疗出现之前，大部分病人在成年前正常死亡。大部分的病例现在都可以外科方式纠正，方法是关上室间隔的缺损，使血流改道，从左心室只流入主动脉，并减轻肺动脉瓣狭窄。并发症包括细菌性心内膜炎，以及继发的脑梗塞或脑脓肿。大动脉的错位这是一种复杂的畸形，在这种畸形中，左右心室之间，以及主动脉和肺动脉之间的连结出现了混乱，主动脉从右心室传出，肺动脉则从左心室传出。这种畸形，出生后只有在下列一个，或多个条件存在的情况下才有可能：·房间隔缺损。·室间隔缺损。·动脉导管未闭锁。可以通过手术修复这种畸形。动脉干的永存主动脉和肺动脉都是从一条单一的管道发育而成的，这条管道就是动脉干。动脉干的永存是由于圆锥动脉干嵴未融合，并且未向心室下降所致。其结果就是肺动脉从未隔开的动脉干起始部上方某处发出（而不是从心室发出——译者注）。永存动脉干常常伴有室间隔缺损，因为动脉干嵴也参与室间隔的形成。因此未隔开的动脉干骑跨在两个心室上方，并且同时接受两边的血液。三尖瓣闭锁这种罕见的病症是由于三尖瓣口缺失而造成的。这种缺损常常伴有：·卵圆孔未闭锁。·室间隔缺损。·右心室发育不全。·左心室肥大。最初血液从右心房分流至左心房，然后有一小部分血液从左心室经过室间隔缺损，流入右心室。有些未经氧化的血液进入体循环，导致发绀。可以通过手术修复这种畸形。全肺静脉连结异常这种情况下，肺静脉没有开口于左心房，而是开口于右心房，或体循环静脉，或同时开口于这二者。这种情况通常还有室间隔缺损，导致饱和血液和不饱和血液在心房内混合，从右向左分流。增加的肺静脉血流会导致肺血管疾病。堵塞性先天性缺陷主动脉缩窄这是一种主动脉窄化病，通常位于动脉导管处，或稍过动脉导管处。受影响的个体中，大约50%有相关的二叶主动脉瓣。这种缺陷在所有先天性心脏病的形成中所占比例超过5%，在每4000个存活新生儿中影响1个，男性发病率远大于女性，男女发病比例大约为2：1。临床特征——缩窄造成：·狭窄处近心端的高压，导致诸如头痛和眩晕等症状。·狭窄处远心端的低压，导致全身无力，以及贫乏的外周循环。这种症状中，身体上部的血压典型地增高，而腿部的血压正常或偏低：·身体上部：可能在颈部看到大动脉的异常搏动，严重的高压导致旁路循环的发展，包括囊周动脉和肋间动脉，这些动脉变得膨胀而扭曲，在较大的儿童和成年人中，这些动脉可能被看到，甚至被触诊到。·身体下部：股动脉的脉搏微弱而有延迟。在缩窄处的后方有时可以听到收缩期杂音。可能出现在主动脉区的收缩期射血杂音是由二叶主动脉瓣所致。病理上的并发症——在未经治疗的严重病例中，可能通过下列途径引起死亡：·左心室衰竭，伴随持续高压。·主动脉剥离，特别是有相关的二叶主动脉瓣的病人。·细菌性心内膜炎，通常发生在主动脉收缩处。·脑部大出血。这种病有一种罕见的变异，就是所谓的“婴儿导管前缩窄”，在这种变异中，从左锁骨下动脉起始处到未闭锁的动脉导管处之间的这一长段主动脉是狭窄的。身体下部的体循环往往依赖血液通过未闭锁的动脉导管从右向左分流，因此引起外周发绀。肺动脉狭窄或闭锁，室间隔完好这是肺动脉干变窄（狭窄）或融合（闭锁）。在闭锁病例中，未闭锁的卵圆孔形成了右侧心脏唯一的血液出口。动脉导管通常是未闭锁的，是肺循环唯一的入路。主动脉狭窄和闭锁主动脉半月瓣狭窄，甚至闭锁。如果半月瓣融合完全，那么主动脉，左心室和左心房将明显地发育不全。这种情况通常伴有开放的动脉导管，把血液引到主动脉中。这种情况引起严重的发绀。下表给出了先天性心脏畸形的总结。先天性心脏畸形总结从左到右的分流·室间隔缺损·房间隔缺损·动脉导管未闭锁·房室隔缺损从右到左的分流·法洛四联症·大动脉错位·永存动脉干·全静脉连接异常堵塞性先天性缺陷·主动脉缩窄·肺动脉狭窄/闭锁·主动脉狭窄/闭锁·列出引起血液从左到右分流的先天性异常的名称。·描述房间隔缺损的影响。·列出引起血液从右到左分流的先天性异常的名称。·描述法洛四联症的异常情况。·列出引起血流堵塞的先天性异常的名称。·解释主动脉缩窄造成的临床影响。动脉粥样硬化，高血压，以及缺血性心脏病定义及概念动脉硬化动脉硬化是一个含糊的词语，意为任何情况所引起的动脉的增厚和弹性的丧失。动脉粥样硬化这是动脉硬化中最常见的形式，在下文中有定义。动脉粥样硬化损伤被称为粥样斑。“动脉硬化”和“动脉粥样硬化”这两个词常常被混淆。它们不是同义词，不能交换使用。动脉硬化最常见的类型动脉硬化有许多类型；其中三种最常见，列举在下面。动脉粥样硬化是一种变性疾病，影响到大动脉和中动脉的内膜。蒙克博格中层钙化硬化症这是一种影响中等大小肌性动脉中层，特别是下肢中等肌性动脉的变性疾病。血管发生钙化，但口径并不减小。动脉硬化在体循环高压的作用下，小动脉和微动脉的壁增厚，特别是在肾脏，胰，胆囊，小肠，肾上腺，以及视网膜等部位。动脉硬化的结果结果是：·血管增厚→口径变窄→组织灌注不足。·血管无弹性→血管易于破裂和大出血。·血管内皮变化→血栓形成的可能性增大。加速动脉硬化的因素动脉硬化，是动脉壁对磨损和撕裂的一种温和的反应方式，随年龄而渐渐发展。但是，已知某些特定的疾病可以加速和恶化动脉硬化症，例如，高血压和糖尿病。动脉粥样硬化这是一种大动脉和中动脉的变性疾病，其特征是动脉内皮有病灶性的富脂质的堆积物，还伴有细胞反应。尽管本质上是一种血管内膜疾病，但发生动脉粥样硬化的血管内膜仍然保有完整的结构和功能。在某种程度上来说，动脉粥样损伤可以在几乎所有的超过40岁的成年人中发现，在许多年轻个体中也有发现。由它引起的死亡人数在西方世界死亡总人数中占到一半。常见的受影响的动脉有：·主动脉（特别是腹主动脉）。·冠状动脉。·大脑动脉。·髂总动脉/股动脉。动脉粥样硬化在上肢的动脉和肺动脉中很罕见（除非并存肺动脉高压）。流行病学研究已经识别出了跟动脉粥样化的发展有关的风险因素。这些因素可以被大体分为：·固有风险因素，即，一个个体固有的风险因素。·硬性风险因素：直接跟动脉粥样硬化有关的因素。·软性风险因素：直接跟缺血性心脏病有关→间接跟动脉粥样硬化有关。固有风险因素有：·年龄：动脉粥样硬化损伤个体数随年龄的增长而增长。·性别：在55岁以下人群中，男性＞女性，比例为2：1，这是由于雌激素的保护作用；在55岁以后，男性和女性的发病率相等。·家族性状：家族发病倾向的增高常常伴有家族性高脂血症。·种族：动脉粥样化的影响范围中存在广泛的人种差异，不过这可能是由于饮食差异造成的。在中国人，日本人和非洲人中，这种疾病相对较不普遍。硬性风险因素引起动脉粥样硬化程度加重：·高脂血症（血浆中胆固醇或LDL——低密度脂蛋白的浓度水平增加）：通常跟饮食有关，但也可能是某型家族性高脂血症（Ⅱ型和Ⅲ型）导致的结果。·高血压：血压