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系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)概述一种病因不明、多因素参与的累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病患者血清内可产生以抗核抗体为代表的多种自身抗体本病以病情慢性和急性发作交替为特点以女性多见免疫耐受的终止和破坏导致大量自身抗体的产生是该病根本原因。遗传：近亲发病率5%-13%；同卵双胎发病率高于异卵双胎；患病者多具有SLE的易感基因。雌激素：女性发病明显高于男性，妊娠可诱发本病或加重病情，特别是妊娠早期和产后六周环境：日光、食物、药物、感染、化学试剂及病原微生物等环境因素与SLE有关免疫学异常：可能与B细胞活动亢进有关病因发病机制免疫复合物的形成和沉积是引起SLE组织损伤的主要机制病理受损器官的特征性改变狼疮小体（苏木紫小体）：细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块，为诊断SLE的特征性依据洋葱皮样改变：小动脉周围显著向心性纤维增生，尤以脾中央动脉为明显狼疮性肾炎：SLE患者几乎均可发现肾小球、肾间质、肾小管、肾血管等部位具有特征性的病理改变。本病的基本病理变化为炎症反应和组织损伤。消化系统眼抗磷脂抗体综合征血液系统神经系统肺脏心血管肌肉骨骼皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状干燥综合征SLE临床表现多种多样，变化多端。临床表现临床表现1.全身症状：发热是SLE活动的表现，占90%，长期低热为主；疲乏、乏力、体重减轻2.皮肤粘膜：80%皮疹（蝶形红斑、盘状红斑）、光过敏、口腔溃疡、脱发、网状青斑、雷诺现象等。面部蝶形红斑是SLE的典型症状3.肌肉骨骼：关节痛常是SLE病人的首发症状之一。85%有关节痛（主要表现在指、腕、膝关节等）、关节极少变形、X线正常，肌痛、肌炎4.浆膜炎：主要表现为胸腔积液（渗出液）、心包积液。5.消化系统：40%食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可为首发症状。少数可发生急腹症，常是SLE发作和活动的信号。约1/3患者有肝脓肿，肝功异常；继发干燥综合征。临床表现6.心血管系统：以心包炎最多见。严重者可有心肌炎、心力衰竭。周围血管病变如血栓性静脉炎亦多见。7.肾：几乎所有SLE患者肾组织均有病理改变，半数患者有临床狼疮性肾炎。以慢性肾炎及肾病综合征较多见。8.呼吸系统：60%胸膜炎，其他胸部表现：狼疮性肺炎、慢性间质性病变等。9.血液系统：70%贫血、10%自身免疫性溶贫、血小板减少、无痛性淋巴结肿大、白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少、脾大10.神经精神症状:主要表现为头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等。以癫痫最多见。临床表现11.抗磷脂抗体综合征（APS）：主要表现有动静脉血栓形成、习惯性流产、血小板计数、血清中出现抗磷脂抗体。12.干燥综合征（SS）：主要表现为唾液腺、泪腺功能不全。13.眼底病变（视网膜血管炎）：主要表现为出血、乳头水肿、视力下降。14.狼疮危象：SLE病程中出现严重的系统损害危及生命。蝶形红斑盘状红斑雷诺氏现象手指血管炎面部及躯干皮疹口腔溃疡系统性红斑狼疮：手指坏疽浆膜炎视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血辅助检查1．一般检查：三系减少，血沉增快提示SLE活动期。尿液改变提示肾损害。抗核抗体谱1.抗核抗体（ANA）:阳性率95%，特异性小。是目前SLE患者首选的筛查项目。2.抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗体）：阳性率60%，是诊断SLE的标志性抗体之一。3.抗ENA抗体谱：是一组临床意义不同的抗体，包括：抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗rRNP抗体其他自身抗体：抗磷脂抗体阳性、血清补体C3、C4水平降低，免疫球蛋白增高、狼疮带试验阳性。3．肾活检对诊断免疫复合物性肾炎和估计预后有价值。4.CT、X线及UCG检查分别有利于早期发现出血性脑病、肺部侵润及心血管病变。诊断要点盘状红斑蝶形红斑抗核抗体异常免疫学异常血液学疾病神经病变肾脏病变浆膜炎关节炎口腔溃疡光过敏SLE分类标准目前普遍采用美国风湿病学（ARA,AmericanRheumatismAssociation)1997年推荐的SLE分类标准：该分类标准11项中，符合其中4项及以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。其敏感性和特异性均＞90%。治疗要点治疗目的在于控制及维持临床症状缓解SLE治疗原则1.了解病情的严重性，早期诊断，早期治疗2.治疗方案及剂量个体化3.评估风险/疗效比率4.长期定时随访5.提高生活质量治疗要点一般治疗：心理治疗，树立乐观情绪；急性期卧床休息；及早发现，治疗感染；避免诱发SLE的药物；少暴露部位，避免强阳光暴晒、紫外线照射治疗要点药物治疗：糖皮质激素：是目前治疗SLE的首选药物，可显著抑制炎症反应，抑制抗原抗体反应的作用。一般选用泼尼松或甲泼尼龙。免疫抑制剂:加用免疫抑制剂有利于更好地控制SLE活动，减少SLE暴发以及减少激素的剂量。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺（CTX）或硫唑嘌呤。非甾体类抗炎药：主要用于发热、关节肌肉疼痛、关节炎等。常用药物有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等。抗疟药：此类药物主要积聚在皮肤，能抑制DNA和DNA抗体的结合，对皮疹、关节痛及轻型病人有效。常用药物有羟氯喹、氯喹。治疗要点根据病情的复杂性及严重程度而选择不同的治疗方案。“免疫性”狼疮：（指实验室检查符合狼疮，但毫无症状）不需治疗，只需追随症状较轻的SLE：（皮疹、光过敏、口腔溃疡、关节炎、胸膜炎、轻-中度全身症状）可用非甾体抗炎药、抗疟药，必要时予小剂量-中等剂量肾上腺糖皮质激素急性活动性重症SLE：（弥漫性肾炎、狼疮脑病、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、严重的心、肺受累和血管炎）需大剂量激素、环磷酰胺治疗（包括甲基强的松龙+环磷酰胺冲击疗法）、血浆置换疗法等狼疮危象治疗：可采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗、静脉注射大剂量免疫球蛋白治疗新进展血浆置换干细胞移植细胞因子单抗阻断T细胞激活或T-B细胞间作用基因治疗预后预后改善：十年存活率＞75％预后差：血肌酐高、高血压、心功能不全、严重NP狼疮SLE死亡主要原因：SLE并发症：感染(50%)SLE本身病变：肾功能衰竭中枢狼疮心力衰竭护理诊断/问题皮肤完整性受损与疾病所致血管炎性反应等因素有关疼痛与免疫复合物沉积于关节、肌肉组织有关口腔黏膜受损与自身免疫反应、长期使用激素有关潜在并发症慢性肾衰竭潜在并发症感染焦虑与病情反复发作、皮肤损害、多脏器功能损害有关知识缺乏与病情相关知识的信息来源缺乏有关自我形象紊乱与长期使用激素有关护理措施一般护理要体贴病人疾苦，做好心理护理。向患者普及狼疮知识。劳逸结合，重症患者应卧床休息。给予高蛋白、高热量、高维生素、低盐、低脂、低糖等易消化食物。避免服用感光药物和食品。避免浓茶、辣椒、吸烟等刺激。观察生命体征、皮肤黏膜、关节、肌肉、各组织器官功能。发热时，按发热病人常规护理，避免受凉，积极预防并治疗感冒。室内温湿度适宜，空气新鲜。避免强阳光暴晒，禁用紫外线等光性疗法。长期应用激素和免疫抑制剂者，应注意副作用的出现，积极预防并及时治疗各种病毒、细菌感染。生活要有规律，保持乐观情绪和正常心态，避免过度劳累。护理措施症状护理一．皮肤黏膜护理：保持皮肤清洁、干燥。摄入足够的水分和营养。忌刺激性饮食。避免局部皮肤受压时间过长，避免接触化学制品。忌用碱性肥皂、化妆品及化学药品。皮疹的护理:(1)避免接触紫外线，在太阳下使用遮阳伞，戴上保护性眼罩，禁日光浴等。(2)正确使用护肤品、外用药。护理措施二．关节疼痛护理：1、休息与体位：根据患者的病情选择不同的休息方式与体位尽量使关节处于功能位置避免疼痛部位受压必要时协助患者日常生活2、减轻疼痛措施：创造适宜环境合理应用非药物性止痛措施遵医嘱药物止痛护理措施三．口腔黏膜护理：保持口腔清洁；每天晨起、睡前、三餐前后漱口。2、有口腔黏膜破溃、口腔溃疡、口腔感染时遵医嘱用药，双氧水漱口，避免食用辛辣的刺激性食物，保持水泡泡壁的完整。护理措施四．预防外周血管灌注不足（雷诺现象）的护理１、避免引起血管收缩的因素：减少冷空气中暴露时间保持四肢末梢温暖勿用冷水洗手洗脚２、肢端血管痉挛引起皮肤苍白疼痛时，可局部涂硝酸甘油膏以扩张血管3、预防外周血管灌注不足，可遵医嘱给予血管扩张药和抑制血小板聚集的药。护理措施用药护理非甾体类抗炎药：胃肠道、神经系统反应、肝肾损害、抗凝等。氯喹：长期使用视网膜退行性变。糖皮质激素：不良反应多，继发感染、无菌性骨坏死、消化性溃疡、反跳现象。免疫抑制剂：WBC↓、肝肾损害、出血性膀胱炎、胃肠道反应、畸胎等。潜在并发症：肾功能损害护理要点不论急性、慢性狼疮肾炎活动期，还是狼疮肾肾功能不全及衰竭期，都应卧床休息。当疾病活动控制和缓解后，慢性狼疮肾炎恢复期，可适当活动。给予低盐、低脂饮食，限制蛋白入量，补充优质蛋白，忌食豆类及其它植物性蛋白。使用激素血糖升高者，给予低糖饮食。严重水肿及少尿者，注意营养补给及水、电解质、酸碱平衡，遵医嘱准确输入液体。记录24小时出入水量，定时监测体重和腹围。伴高血压者，定时监测血压。预防感染，严格无菌操作。保持口腔皮肤肛周卫生。肾功能衰竭者，按肾衰护理常规处理健康教育保持心情舒畅；劳逸结合；注意个人卫生及个人防护。告知控制疾病的基本知识，避免一切诱发因素。指导患者提高生活质量：缓解期应适当锻炼，增强体质；可参加轻工作，儿童尽可能复学。指导生育：青年妇女在病情稳定、心肾功能正常时可结婚、生育。定期门诊随访：患者需复查尿常规、生化、免疫指标等。坚持长期用药：糖皮质激素不可擅自改变药物剂量或突然停药。