系统性红斑狼疮查房

主讲人：韩晨阳——A09教学疾病查房SLE是一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等，并以自身免疫为特征，患者体内存在多种自身抗体，不仅影响体液免疫，亦影响细胞免疫，补体系统亦有变化。SLE：是一种多因素参与的、特异性自身免疫性结缔组织病。SLE不是传染病，不是肿瘤，不是性病有遗传倾向性具有多种自身抗体、多脏器受累，病程迁延反复、死亡率较高的疾病病人基本情况相关检查护理问题及处理健康宣教35床赵梦楠诊疗过程SLE有哪些临床表现？全身症状发热、乏力、体重减轻皮肤粘膜蝶形红斑光过敏、脱发、口腔溃疡雷诺氏现象骨关节肌肉关节肿疼肌内痛、肌炎心血管损害心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜炎、周围血管炎血液系统损害贫血、白细胞减少、血小板减少、淋巴结肿大消化系统损害恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、腹膜炎肾脏损害肾炎的全部临床类型肺损害胸膜炎、狼疮肺炎、肺动脉高压、肺出血眼病变眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出、干燥性角结膜炎神经系统损害各种神经、精神性损害的表现癫痫、精神症状临床表现1982年美国风湿病学会修订的SLE分类标准标准定义蝶形红斑遍及全部的扁平或高出皮肤固定性红斑盘状红斑隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞光敏感日光照射后引起的皮肤过敏口腔溃疡口腔或鼻部无痛性溃疡关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个关节浆膜炎胸膜炎、心包炎肾脏病变蛋白尿、细胞管型神经系异常抽搐、精神病血液学异常溶血性贫血，三系降低免疫学异常LE细胞、抗dsDNA、抗Sm抗体阳性、梅毒血清试验假阳性抗核抗体阳性1.患儿，女，9岁，2周前无明显诱因下出现发热，体温波动于38.5—39.2℃，有畏寒、无寒战，偶有流清水鼻涕，无咳嗽。3天前出现红色皮疹，初为足背、双下肢，后逐渐累及臀部、躯干，瘙痒感明显，无破溃。2天前出现左手小指、食指疼痛，伸直显著，活动稍受限，伴小腿肌肉酸痛感，无明显关节肿胀。辅助检查：蛋白尿、镜下血尿，抗核抗体阳性。门诊拟”发热待查：上呼吸道感染、败血症、结缔组织疾病待排“等收住入院。基本情况检查躯干部可见密集红色斑片状皮疹，臀部可见斑丘疹，约黄豆大小，双下肢见数颗暗红色皮疹，0.5*0.5cm大小，颈部可及数颗黄豆大小的淋巴结肿大，咽略充血，扁桃体I度肿大，左手小指、食指弯曲，有疼痛感，活动稍受限，双下肢、大腿根部肌肉压痛。体格检查尿蛋白++白细胞3.1*10^9/L红细胞3.60*10^12/L血红蛋白102g/L血小板228*10^9/L辅助检查10.24：体温升高，最高至T39.1℃，予美林口服降温。躯干出现密集分布的细小的红色的小丘疹，伴瘙痒明显。予炉甘石洗剂外用。10.25：T39.1℃，予美林口服降温，4：1液+水乐维他等补液支持下唇内侧有一溃疡，予锡类散敷于患处.行骨穿，穿刺后予局部压迫根据辅助检查考虑SLE，予甲基强龙针，并予金奥康胶囊制酸。10.26：确诊为SLE。加用钙尔奇D片补钙，羟氯喹片抑制免疫、抗炎治疗10.27：体温恢复正常，皮疹好转，胃纳可，予停开瑞坦片，停补液。10.28：双顶部轻微疼痛，卧位缓解，予测血压qd。10.31：行肾活检术前准备(备皮、备血、皮洁)，予加用Vitk1针。11.2：行肾活检，确定为狼疮性肾炎IV级，予达力新针预防感染。11.3：出现肉眼血尿，考虑肾穿局部出血，予止血敏针止血。11.4：生命体征平稳，无诉腰腹部疼痛不适，尿色黄，停甲强龙针，予强的松龙片口服。11.7：尿色清，无诉腰背部疼痛，予停止血敏针、Vitk1针、达力新针。11.9患儿有头痛、呕吐、咽部不适，血压正常，结合补体等改善，考虑上消化道感染可能，予加用双黄连液，克比奇胶囊口服，予吗丁啉口服缓解呕吐11.10患儿使用激素治疗2周，予加用维生素AD滴丸促进钙吸收。11.11~11.13患儿诊断：系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎，告知家属有激素冲击治疗指征及副作用，家长表示同意激素冲击治疗，今予停用强的松龙片，予甲基强的松龙针375mg冲击治疗，并于心电监护，停用金奥康胶囊，改用洛赛克针制酸，并予改儿护一级。不良反应:水、纳潴留较泼尼松少。偶可诱发感染、消化性溃疡、血糖升高、精神异常、满月脸、多毛症、唑疮等。大剂量（＞0.5g）和快速注射或静滴（如10分钟内）可致心律不齐，甚至循环衰竭。大剂量甲强龙冲击治疗：甲冲护理要点：1准备工作：做好冲击治疗前准备工作，完善相关的检验检查。2建立静脉通道：建立两条静脉通道，甲强龙输液时输液瓶和输液器应作避光处理。3控速和控量：必须严格控制甲强龙溶液的输注速度，加强巡视，确保按时按量治疗。4不良反应的观察：注意大剂量甲强龙冲击治疗可能引发的不良反应。如糖尿病，应激性溃疡等。5预防并发症：严密观察生命体征，冲击治疗期间必须持续心电监护；预防消化道出血；防止电解质紊乱；监测血糖变化；精神症状护理；预防感染。6心理护理。1体温过高（10.24）2关节和肌肉疼痛及活动受限（10.24）3口腔黏膜改变（10.25）4有皮肤完整性受损的危险（10.24）5焦虑（10.24）6有肾功能改变的危险（10.24）护理措施：（1）遵医嘱予美林降温，指导患儿多饮水（2）注意监测体温变化（3）给予额部冷敷物理降温（4）并予4:1液及水乐维他等补液支持一、问题：体温过高效果：体温恢复正常范围护理措施：（1）遵医嘱予地塞米松、阿司匹林等药治疗（2）为病人创造适宜的环境，并分散患儿对疼痛的注意力。（3）向患儿讲解活动对维持关节功能的作用，鼓励患儿在疼痛多活动，进行有规律的锻炼，并准确评估患儿疼痛程度。二、问题：关节和肌肉疼痛及活动受限与病变累及关节肌肉有关效果：患儿能正确运用减轻疼痛的方法，现疼痛已缓解。护理措施：（1）保持皮肤清洁干燥，勿搔抓皮肤避免接触刺激性物品（2）指导患儿外出时采取遮阳的措施（3）鼓励患儿摄入足够蛋白质、维生素和水分。（4）遵医嘱用药，避免服用容易诱发本病的药物：普鲁卡因胺、肼屈嗪等三、问题：皮肤完整性受损与疾病所致血管炎性反应有关效果：皮肤完整，未出现破溃护理措施：（1）注意保持口腔清洁（2）每日晨起，睡前和进餐前后用漱口液漱口，避免食用辛辣等刺激性食物（3）溃疡处予锡类散涂敷四、问题：口腔黏膜改变与自身免疫反应、长期使用激素等有关效果：口腔溃疡已愈合护理措施：（1）入院宣教：热情主动接待病人，以和蔼亲切的态度，周到礼貌的语言让病人感受到关心和尊重，产生信任。（2）根据病人的文化程度，结合病人的病情给病人讲解疾病情况，及住院期间的护理常规及注意事项。（3）鼓励家属支持患儿。五、问题：焦虑与病情反复迁延等有关效果：病人情绪稳定，能配合各项检查和治疗。护理措施：（1）急性期应卧床休息，以减少消耗，保护脏器功能（2）密切观察尿量，尿色及尿液检查结果的变化，监测血电解质，肌酐，尿素氮值的改变，定时测量血压，定期测量体重（3）遵医嘱用药，并观察药物的副作用六、问题：有肾功能改变的危险6月健康宣教休息与活动注意休息，避免劳累，户外活动时宜穿长袖长裤，戴帽、墨镜，避免阳光暴晒和紫外线直接照射，避免食用碱性过强的肥皂、化妆品等饮食低盐、低脂、低糖富含营养饮食，忌食具有增强光敏感作用的食物，如无花果、油菜、芹菜、蘑菇、香菇等。健康宣教个人卫生心理护理必要时置单人房间，做好保护性隔离：避免出入人群密集场所，防止受凉感冒及感染。保持稳定情绪，长期坚持服药，不可擅自停药，注意药物副作用。病情观察严密观察生命体征及各系统累及情况如发热、关节肿痛、皮损加重等。患儿现尿色清，无血尿，无泡沫尿，无尿色浑浊，无脊背疼痛，无发热，无皮疹咽无充血，扁桃体I°肿大，口腔未见溃疡，四肢肌体及关节无肿痛，生命体征平稳。阶段小结环磷酰胺观察有无恶心、呕吐反复监测白细胞计数、肝肾功和潜在膀胱毒性应早上饭后服药鼓励多饮水促进排泄，减少药物对膀胱的刺激反复检测尿中红细胞定期常规的体检副作用：•胃肠道反应•出血性膀胱炎：血尿、膀胱刺激征•骨髓抑制：白细胞减少•脱发、皮肤色素沉着•口腔炎等课后讨论•SLE的定义及临床表现？•SLE的诊断标准？•系统性红斑狼疮的患儿如何护理？•大剂量甲冲时注意事项？•CTX的用药护理？•SLE患儿的健康宣教？