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1一.简答题（20分）1.简述小儿年龄的分期。（5分）2．简述先天性甲状腺功能减低症需要与哪些疾病进行鉴别诊断?(5分)3.简述急性肾小球肾炎的典型临床表现。（5分）4.简述营养性维生素D缺乏性佝偻病的临床分期及表现。（5分）5.常见的新生儿的特殊生理状态有哪些？（5分）6.简述营养性缺铁性贫血的病因。（5分）7.简述营养性维生素D缺乏性佝偻病的病因？（5分）8.新生儿生理性黄疸的特点。（5分）9.简述肺炎合并心衰的临床表现。（6分）10.简述肾病综合征的临床特点。（4分）11.简述生理性腹泻的特点？（5分）12.简述法洛四联症的心脏畸形有哪些。（4分）13．何为新生儿病理性黄疸。(5分)14.Eisenmenger综合征。(5分)15.川崎病的诊断标准。（7分）16.5岁以下儿童营养不良的分型与分度标准。（3分）17.大剂量静脉丙种球蛋白的主要作用。（3分）18.肾炎型肾病诊断标准。（4分）19.阵发性缺氧发作。（3分）20.急性肾衰竭透析指征。（5）21.糖尿病酮症酸中毒补液原则。（3分）22.McCune-Albright综合征的主要特点。（3分）2二、病例题（20分）1.男婴，8个月。今日入院。现病史：腹泻3天，大便10余次／日，蛋花汤样伴少量粘液，呕吐，4～5次／日。嗜睡，口干，尿量少。体检：枕秃（+），精神不振，皮肤干燥、弹性较差，眼窝及前囟明显凹陷，哭时泪少。血钠132mmol/L，血钾4mmol/L。问题：（10分）（1）、写出该患儿的主要诊断及依据（4分），（2）、根据季节及临床表现，引起该患儿腹泻最可能的病原为？（1分）（3）、经过补液，患儿精神状态好转，尿量增多，但突然出现抽搐发作，不伴发热，抽搐停止后精神状态好，最可能的诊断是什么？原因有哪些？应采取的进一步治疗有哪些？（5分）2.患儿，男，1岁，发热、咳嗽、气促5天，口唇紫绀、尿少哭闹不安1天入院。患儿体质差，常易感冒发热，曾于5个月、8个月、1岁时各患肺炎一次，均治愈。体检：T38.2℃,R66次/min，体重8.5Kg，发育营养稍差，烦躁不安，呼吸困难，可见鼻翼扇动及三凹征，口唇、手足可见紫绀，咽充血，两肺闻中小水泡音，心率188次/分，律齐，心音稍低钝，胸骨左缘第二肋间可闻连续性机器样杂音，向颈部传导。肝右肋缘下3cm可触及，边缘稍钝。生理反射存在，病理反射未引出。血常规：WBC14×109/L，N60%，L40%。问题：（10分）（1）、请作出全面诊断及诊断依据？（5分）（2）、本例患儿出现了明显的肝肿大，如何解释，针对这种情况的治疗原则（不用写出具体用药及剂量）？（5分）3.10个月男孩，出现发热，抽搐，抽搐缓解后仍嗜睡，精神不振。查体：精神萎靡，前囟饱满。血常规：WBC15.6×109/L；N0.85，L0.16（10分）问题：（1）、最可能的诊断为什么？为确诊应做哪些检查？（3分）（2）、确诊后经抗生素治疗一周后，病情好转，体温正常，近2天又出现发热，抽搐，前囟饱满，颅缝分离，应首先考虑的诊断是什么？（1分）为确定诊断应做哪些检查？（2分）除此之外，本病还有哪些可能出现的并发症？（4分）4.8岁男孩，生后即发现全身皮肤粘膜青紫逐渐加重，平时感冒不多，近3天腹泻，每日大便8～10次，伴恶心呕吐，①今晨发现右侧偏瘫。体检：神清，心音有力，律齐，②P2减弱，胸骨左缘2、3肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期吹风样杂音，右侧上下肢肌力Ⅱ级。问题：（1）初步诊断及依据（6分）（2）划线处提示什么病理生理改变，为何会产生？（4分）3选择题5．关于脊柱的发育，下述哪项不正确？A．3个月左右抬头时出现颈椎前凸B．1岁以内脊柱增长快于四肢，1岁以后脊柱增长慢于四肢C．6个月后能坐时出现胸椎后凸D．开始行走时出现腰椎前凸E．脊椎3个自然弯曲出现后即被韧带固定7．小儿脑和脊髓的发育以下哪项是错误的？A．新生儿脑重已达成人脑重的25％左右B．出生时的神经细胞数目已接近成人C．神经髓鞘的形成约在6岁左右完成D．婴儿时期对外界各种刺激容易泛化E．脊髓下段的位置4岁时在第l腰椎水平11．生理性体重下降常发生在：A．10天内B．l周内C．3天内D．2周内E．3周内5．E7．C11．B3．卡介苗初种年龄为：A．生后2～3天内B．生后2～3个月C生后4～5个月D．生后6个月E．生后8个月4．8个月的婴儿应该接受的疫苗接种(按国家计划免疫程序)是：A．水痘疫苗B．麻疹疫苗C．乙肝疫苗D．腮腺炎疫苗E．脊髓灰质炎疫苗3．A4．B⒉一患儿上臂长度为20cm，测量血压血压计袖带的宽度应为：A3cmB5cmC8cmD12cmE18cm⒓1岁儿童的体液总量占体重：A．55%B.60%C.65%D.70%E.75%⒕中度脱水相当于体液丢失：A.10-20ml/kgB.30-50ml/kgC.40-60ml/kgD.50-100ml/kgE.100-120ml/kg2．D12.D14.D19．早产婴儿补充维生素D应：A．生后1个月补充维生素D4001U/dB．生后2周补充维生素D400IU/dC．生后1周补充维生素D8001U/dD．生后1个月补充维生素D8001U/dE．生后1个月肌注维生素D4001U/d32．蛋白质-能量营养不良主要表现为消瘦，随着疾病的发展，皮下脂肪逐渐减少以至消失。皮下脂肪消耗的顺序为：4A．腹部一臀部一躯干一四肢—面颊B．面颊一臀部一腹部一四肢一躯干C．腹部一面颊+臀部一四肢一躯干D．躯干一臀部—腹部一面颊一四肢E．腹部一躯干一臀部一四肢一面颊19．C32．E22．早产儿长时间吸入高浓度氧可能会导致：A．早产儿视网膜病B．耳聋C．肝纤维化D．肾纤维化E．动脉导管开放23．有关新生儿硬肿症的发生原因，下列叙述哪项是正确的？A．体内热量不足，皮下脂肪中饱和脂肪酸含量多B．体内热量不足，皮下脂肪中不饱和脂肪酸含量多C．体内含棕色脂肪较多D．早产E．窒息22．A23．A8.导致苯丙酮尿症的致病基因是：A．苯丙酮酸羟化酶B．苯丙氨酸羟化酶C．酪氨酸羟化酶D．6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶E．三磷酸鸟苷环化水解酶10.男性标准型Down’s综合征的核型：A．47,XYY，+21B．46,XY，+21C．47,XXY,+21D．47,XY，+21E．47,XX，+218．B10．D19．阿司匹林在川崎病恢复期的用量是：A．3～5mg/(kg·d)，持续6～8周B．3～5mg/(kg·d)，持续3～5周C．10mg/(kg·d)，持续4～6周D．10mg/(kg·d)，持续3～5周E．20mg/(kg·d)，持续10周20．川崎病的冠状动脉损害最常发生于起病的第A．10天内B．10～14天C．14～28天D．1～2个月E．以上都不是21．大约有多少川崎病患者对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不好？A．0．5％B．0．5％～1％C．1％～2％D．3％～5％E．5％19．A20．C21．C17．关于结核菌素试验结果，下列哪项不正确：5A.阴性结果可排除结核病B.年龄越小，阳性反应的意义越大C.机体免疫反应受抑制时，可表现为假阴性D.强阳性反应表示体内有活动性结核病E.儿童呈阳性反应并不代表体内有活动性结核病灶24．患儿高热4天，今日热退而全身可见红小密集的斑丘疹，可能的诊断为：A．麻疹B．风疹C．幼儿急疹D．药物疹E．猩红热17．A24．C3.诊断胃食管反流时，最具有诊断价值的方法为：A.食管动力功能检查B.上消化道内镜检查C.胃—食管同位素闪烁扫描D.B超检查E.食管pH值动态监测4．胃食管反流时可以出现下列病症，除了：A.婴儿哭吵综合征B.慢性呼吸道感染C.哮喘D.慢性浅表性胃炎E.婴儿猝死综合征3.E4.D19．咳嗽变异性哮喘诊断依据中，错误的是:A．有家族过敏史B．咳嗽持续≥1个月C．常伴有发热D．运动后咳嗽加重E．用支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解27．X线表现游走性浸润的肺炎是:A．呼吸道合胞病毒肺炎B．腺病毒肺炎C．金黄色葡萄球菌肺炎D．革兰阴性杆菌肺炎E．肺炎支原体肺炎28．可以出现全身各系统临床表现，如溶血性贫血、心肌炎、脑膜炎等的肺炎是:A．呼吸道合胞病毒肺炎B．腺病毒肺炎C．金黄色葡萄球菌肺炎D．革兰阴性杆菌肺炎E．肺炎支原体肺炎19．C27．E28．E19．大型室间隔缺损出现青紫时，后期肺血管的改变是6A．肺血管扩张B．肺小动脉痉挛产生动力型肺动脉高压C．肺小动脉增厚形成梗阻型肺动脉高压D．侧支循环形成E．肺循环血流量增多20．室间隔缺损分流量较大时，在心尖区闻及舒张中期杂音是因为:A．主动脉瓣关闭不全B．肺动脉瓣关闭不全C．相对性二尖瓣狭窄D．相对性三尖瓣狭窄E．相对性肺动脉瓣狭窄19．C20．C4急性肾炎出现严重循环充血时治疗首选:A．腹膜透析B．限制钠、蛋白质摄入C．利尿剂和血管扩张剂D．脱水剂和强心剂E．强心剂和血管扩张剂5．下列哪项不是急性肾炎的主要病理变化?A．有内皮细胞和系膜细胞增生B．有白细胞浸润C．有大量上皮细胞和新月体形成D．有驼峰状免疫复合物淀沉E．有颗粒状的C3和IgG沉积4．C5．C15.下列哪一项不是典型血友病甲、乙和丙三者实验室检查的共同特点？A.凝血时间延长B.出血时间延长C.凝血酶原消耗不良D.活化部分凝血活酶时间延长E.凝血活酶生成试验阳性16.下列哪一项替代疗法不能用于血友病甲的治疗？A.高纯度的因子ⅧB.基因重组人因子ⅧC.冷沉淀物D.凝血酶原复合物E.血小板15．B16．E4．癫痫持续状态的处理，错误的是：A.尽快找出原因B.吸氧C.积极降温D.首选地西泮止惊E.禁用甘露醇75．引起小儿化脓性脑膜炎最常见的三种致病菌是:A．脑膜炎双球菌、肺炎球菌和大肠杆菌B．脑膜炎双球菌、葡萄球菌和大肠杆菌C．流感杆菌、肺炎球菌和大肠杆菌D．流感杆菌、肺炎球菌和脑膜炎双球菌E．葡萄球菌、草绿色链球菌和流感杆菌4．E5．D12．引起1型糖尿病代谢紊乱的主要原因是：A.胰岛素拮抗激素增多B．胰岛素绝对或者相对缺乏C．胰岛素受体数目、亲和力降低D.高胰岛素血症和胰岛素抵抗E．葡萄糖耐量降低13．儿童糖尿病的诊断标准是：A．空腹血糖≥7.0mmol／L，并有糖尿病症状B．随机血糖≥11.1mmol／LC.糖耐量试验中2小时血糖≥11.1mmol／LD．符合上述任意一条即可诊断糖尿病E．符合ABC三项，才能诊断糖尿病12．B13．D9．3岁儿童，掉入污物池中被救起，当时呼吸为。次/分，心率为20次/分。复苏的顺序为：A．清理呼吸道，皮囊面罩加压通气，如心率5分钟后不增加再行胸外心脏按压B．清理呼吸道，皮囊面罩加压通气+胸外心脏按压，如无效再用药物C．清理呼吸道，静脉或气管内注射肾上腺素，皮囊面罩加压通气+胸外心脏按压D．清理呼吸道，静脉或气管内注射肾上腺素、皮囊面罩加压通气和胸外心脏按压同时进行E．清理呼吸道，静脉或气管内注射肾上腺素，胸外心脏按压同时进行10．经皮囊面罩加压通气和胸外心脏按压后5分钟，呼吸10次/分，心率50次/分，应进行：A．继续皮囊面罩加压通气+胸外心脏按压B．皮囊面罩加压通气十胸外心脏按压+静脉或气管内注射肾上腺素C．继续皮囊面罩加压通气，停胸外心脏按压，进行评估D．继续皮囊面罩加压通气，加用静脉或气管内注射肾上腺素，停胸外心脏按压E．停皮囊面罩加压通气，改用静脉或气管内注射肾上腺素+胸外心脏按压11．如果经上述处理30分钟后患儿呼吸10次/分，心率45-50次/分，血P2O250mmHg，应进行：A．继续皮囊面罩加压通气+胸外心脏按压B．皮囊面罩加压通气十胸外心脏按压+静脉或气管内注射肾上腺素C．皮囊面罩加压通气+静脉或气管内注射肾上腺素D．皮囊面罩加压通气+胸外心脏按压十碳酸氢钠E．给予气管插管，接复苏皮囊或人工呼吸机，再行进一步处理12．如果患儿在复苏后l小时出现呼吸不规则和呼吸暂停，应采用：A．使用呼吸兴奋剂B．静脉注射利尿剂C．机械通气D．持续气道正压E．多巴胺静脉滴注9．B10．B11．E12．C