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内科疑难病例讨论干保四科病例特点:症状、体征•患者中年男性•咳嗽、咳痰、活动性气喘、乏力4月。•间断不规则发热1月。抗结核治疗无效。•胸背痛半天。•体重减轻.•体温:39.5℃脉搏:130次/分呼吸频率:40次/分血压:130/80mmHg•高枕位,口唇中度紫绀,右侧呼吸运动及语颤减弱。病例特点:实验室检测•感染指标:血常规:N:88.4%、血沉:67mm/h、降钙素原2ng/ml•血气分析:Ⅰ型呼衰•肿瘤标志物:阴性•细菌学检测:痰培养:阴性、痰结核菌涂片:阴性、血培养:阴性病例特点:辅助检查•胸部CT:纵隔内淋巴结肿大钙化,右肺下叶容积变小,膨胀不全,呈片状高密度影,内可见支气管充气征,右中间段支气管以下变窄,部分截断,右侧少量胸腔积液------阻塞性肺炎并少量胸腔积液病例特点:辅助检查•支气管镜检查:右上叶管腔狭窄,右中间段至右下叶支气管黏膜表面结节状隆起,管腔缝隙样狭窄,所有支气管粘膜充血水肿。------右侧支气管狭窄•病检:未见肿瘤细胞。右下叶粘膜下组织水肿,较多淋巴细胞,符合粘膜慢性炎。拟诊疾病:1.气道腔内病变性质待定?2.阻塞性肺炎并Ⅰ型呼衰3.右侧少量胸腔积液讨论:(切入点:气道腔内病变)•气道腔内病变(trachealcavitylesions)即气管、支气管腔内病变。气道腔内病变包括:良恶性肿瘤,各种原因(炎症、结核、手术、异物等)引起的气管支气管狭窄、阻塞,以及一些少见疾病如气道软化、淀粉样变性等引起的狭窄等。鉴别诊断一:气管支气管结核•气管支气管结核是指发生在气管、支气管的黏膜、黏膜下层、平滑肌、软骨及外膜的结核病。•气管支气管结核是结核病的特殊临床类型,属于下呼吸道结核。气管镜下可直接观察到气管及支气管的黏膜受到侵犯,加之临床上支气管病变多于气管病变,故以往多称之为支气管内膜结核。鉴别诊断一:气管支气管结核•诊断:依赖于对流行病学、病史、临床表现及诸如结核分枝杆菌、胸部影像学、PPD试验及支气管镜等相关检查•气管支气管结核临床表现缺乏特异性,部分临床表现缺如,单纯从症状和体征上无法确诊气管支气管结核。鉴别诊断一:气管支气管结核•影像学:普通X线胸片一般表现为肺结核改变,也可无明显异常。气管支气管结核合并气道狭窄时可表现为阻塞性肺炎、肺充气不良、肺不张或局限性肺气肿等。•痰MTB检查:痰MTB检查阳性是结核病诊断的“金标准”。痰菌阴性,尤其是伴有结核病典型临床表现者,不能除外气管支气管结核的存在。临床误诊原因•胸部CT或x线缺乏典型表现;•痰涂片或纤维支气管镜刷片抗酸染色阳性率低;•临床表现不典型,PPD试验强阳性率低;•纤维支气管镜检查肉眼观察易误诊为肺癌,活检阳性率低支气管狭窄鉴别诊断一:气管支气管结核鉴别诊断一:气管支气管结核•病理分型:炎性浸润型溃疡或干酪坏死型肉芽增殖型瘢痕狭窄型鉴别诊断一:气管支气管结核气管镜下分型•I型(炎症浸润型):病变以充血及水肿为主。表现为气管、支气管黏膜充血、水肿,病变局部黏膜表面见灰白色粟粒状结节,气道黏膜下组织肿胀而有不同程度的狭窄。•Ⅱ型(溃疡坏死型):病变以局部溃疡及坏死为主。表现为病变区域在充血、水肿的基础上,局部出现边缘不整、深浅不一的溃疡,溃疡表面常有灰白色干酪样坏死物覆盖,•Ⅲ型(肉芽增殖型):病变以局部肉芽组织增生为主。鉴别诊断一:气管支气管结核•Ⅳ型(瘢痕狭窄型):病变以瘢痕形成、管腔狭窄或闭塞为主。•V型(管壁软化型):气管、支气管管腔塌陷,并形成不同程度的阻塞。•Ⅵ型(淋巴结瘘型):纵隔或肺门淋巴结结核破溃入气道形成支气管淋巴结瘘。鉴别诊断一:气管支气管结核诊断标准1.结核病临床表现及临床治疗反应。2.痰涂片、集菌抗酸杆菌阳性,最好是培养MTB阳性。3.影像学改变。4.PPD试验阳性。5.支气管镜下直视的气管、支气管典型病变。6.支气管刷片或支气管冲洗液抗酸杆菌阳性。7.经支气管镜活检组织提示结核性病理改变。具备上述5+6、5+7、5+2为确诊标准,l+2+3、1+3+4、2+3、3+4、5、6、7为高度疑诊标准。鉴别诊断一:气管支气管结核•支持点:咳嗽、咳痰、发热、CT提示阻塞性肺炎、支气管镜发现支气管狭窄•不支持点:痰结核菌阴性、抗结核治疗无效•需要进一步的检查:反复痰结核菌涂片、痰结核菌培养、血TS-SPOT检测,如能胸穿,胸水ADA检测鉴别诊断二:气管、支气管良性肿瘤气管、支气管良性肿瘤:包括支气管平滑肌瘤、支气管软骨瘤、脂肪瘤、纤维瘤、良性透明细胞瘤等。瘤样病变包括先天性或感染等因素引起的、临床上酷似肿瘤的病变,如肺囊肿、肺错构瘤、肺炎性假瘤、肺硬化性血管瘤、肺假性淋巴瘤等。鉴别诊断二:气管、支气管良性肿瘤特点:•肿瘤较小时可无症状或仅有咯血,肿瘤较大引起阻塞性肺炎时可出现发热、咳嗽、痰中带血、咳痰及胸痛。•X线:肺段、肺叶或一侧肺大片状阴影,为阻塞性肺炎或肺不张表现,阻塞性肺炎可在同一个部位反复出现;•在支气管内为伸出性生长,呈息肉状或半球形。•痰细胞学检查、支气管镜检查或肺穿刺活检恶性细胞阴性。支气管错构瘤鉴别诊断二:气管、支气管良性肿瘤鉴别诊断二:气管、支气管良性肿瘤•支持点:咳嗽、咳痰、发热、呼吸困难、CT提示阻塞性肺炎•不支持点:支气管镜未发现新生物,病理未发现肿瘤细胞•需要进一步的检查:反复痰病检、肺部增强CT、PET-CT检查鉴别诊断三:中心型肺癌影像学:直接征象为段或段支气管以上支气管腔内结节、局限性管壁增厚或腔内外生长肿块;继发征象主要指肿瘤远端阻塞性肺改变,最初可表现为阻塞性肺气肿,继而发生梗阻远端支气管粘液或脓汁潴留或扩张,叶段或全肺阻塞性肺不张或肺炎。痰液细胞学检查或胸液细胞学检查找到癌细胞。电子支气管镜直接征象:如见新生物,管壁浸润者,约占50%~70%。仅见间接征象者,如:管腔狭窄、管腔增厚,约为25%~35%。鉴别诊断三:中心型肺癌•支持点:咳嗽、咳痰、发热、呼吸困难、CT提示阻塞性肺炎、支气管镜发现支气管狭窄•不支持点:支气管镜未发现新生物,病理未发现恶性肿瘤细胞•需要进一步的检查:反复痰病检、动态复查肺部CT、PET-CT检查、如能胸穿,胸水病检及胸水CEA检测鉴别诊断四:结节病•结节病(Sarcoidosis)是一种原因不明的多系统非干酪性肉芽肿疾病.病变可自动吸收或进展为纤维化.•几乎侵犯全身多个器官,但最常累及肺部。95~100%患者有肺部改变,20~25%患者发生肺功能障碍.•呼吸衰竭是本病最常见的的直接死因鉴别诊断四:结节病诊断标准:•胸片显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大。伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。•组织活检证实或符合结节病。•Kveim试验(结节病抗原试验)阳性反应。•血清血管紧张素转换酶(SACE)活性升高。•5TUPPD-S试验或5TU结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。•高血钙、高尿钙症,碱性磷酸酶增高,血浆免疫球蛋白增高,支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果等可作为诊断结节病活动性的参考。鉴别诊断四:结节病胸内结节病:0期:无异常X线所见。1期:肺门淋巴结肿大,而肺部无异常.IIa期:肺部弥漫性病变,同时有肺门淋巴结肿大。IIb期:肺部弥漫性病变.不伴肺门淋巴结肿大。III期:肺纤维化。全身多脏器结节病:胸内及胸外均受侵犯。鉴别诊断四:结节病影像学:双侧肺门淋巴结对称性增大是结节病的特征性表现。纵隔、肺门淋巴结也可以单独增大,也可以与肺内病变并存。•双肺散在粟粒状或结节状病灶阴影,多发生在双肺下野,也可散在分布于双侧肺野。结节边缘较清楚,可与网状或条索状肺纤维化影像并存。•肿块阴影形状可不规则,密度均匀,边缘较清楚.•伴发征象1)支气管狭窄或阻塞2)胸腔积液,局限性胸膜肥厚等鉴别诊断四:结节病鉴别诊断四:结节病•HRCT鉴别诊断四:肺结节病•纤维支气管镜:支气管粘膜充血水肿、支气管腔轻度狭窄;外压性改变;支气管粘膜下有结节,体积较小,呈沙粒状、粟粒状及针冒大小结节,结节呈黄色、白色或粉色,数目不等,可呈弥漫性分布,分布部位不定。粘膜活检可见到类上皮细胞肉芽肿。疾病晚期,由于支气管壁的破坏、肺间质纤维化或肉芽肿的阻塞,少数患者可发生支气管狭窄。鉴别诊断四:肺结节病•支持点:咳嗽、咳痰、发热、CT提示阻塞性肺炎、支气管镜发现支气管狭窄•不支持点:无双侧肺门淋巴结对称性增大的特征性表现、粘膜活检无类上皮细胞肉芽肿。•需要进一步的检查:完善Kveim试验(结节病抗原试验)、血清血管紧张素转换酶(SACE)活性测定、5TUPPD-S试验或5TU结核菌素试验、测定血钙、尿钙、碱性磷酸酶、血浆免疫球蛋白,检测支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞及其亚群。鉴别诊断五:气管支气管淀粉样变性•淀粉样变是指一组表现各异的临床综合征,其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis),这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时,显现与淀粉相似的染色反应。HE染色在光镜下呈淡红色均质状。•淀粉样物沉积可造成器官实质细胞萎缩,干扰器官的机械功能,或影响血管收缩性而造成出血。•原发性支气管肺淀粉样变是一种不可溶性淀粉样蛋白物质在气管、支气管、肺组织中沉积而表现各异的临床综合征鉴别诊断五:气管支气管淀粉样变性发病机理:•支气管相关淋巴组织(BALT)发生异常免疫反应•由于肺局部的炎症病变使血管通透性增高,循环血中有关蛋白前体大量从血管漏出,沉积于肺。•原发性系统性淀粉样变或合并于多发性骨髓瘤,骨髓浆细胞恶性增生(浆细胞病),导致亚临床型或临床多发性骨髓瘤,伴AL原纤维肺内沉积。•继发于慢性感染(结核病、化脓性骨髓炎、麻风病),慢性炎症(类风湿性关节炎、克罗恩病)或恶性肿瘤(霍奇金病、肾癌)等,较为少见。•家族常染色体显性遗传性和老年性淀粉样变,淀粉样物主要来自血浆甲状腺素运载蛋白。鉴别诊断五:气管支气管淀粉样变性支气管肺淀粉样变分型•气管支气管淀粉样变包括局灶性和弥漫性。•肺实质结节型淀粉样变包括单发型、多发型、粟粒型或融合结节型。•肺间质弥漫性淀粉样变。鉴别诊断五:气管支气管淀粉样变性影像学:X线及CT检查可见纹理增粗,阻塞性肺炎及肺不张,呼吸道局灶性或弥漫性狭窄,气管、支气管壁增厚和腔内突出结节影,有的伴有钙化。支气管镜:可见呼吸道壁多灶、单灶隆起或普遍肥厚变形,管腔狭窄。隆起呈光滑无蒂结节,直径不等,大者可达1cm。有时可阻塞支气管腔,引起继发性感染。有时整个支气管壁黏膜下层有淀粉样物质弥漫浸润,致支气管变窄。支气管淀粉样变性鉴别诊断五:气管支气管淀粉样变性•支持点:咳嗽、咳痰、发热、呼吸困难、CT提示阻塞性肺炎、支气管镜发现支气管狭窄•不支持点:CT无气管、支气管壁增厚改变,病检未提示淀粉样变性。•需要进一步的检查:组织病理特殊染色查有无淀粉样变性。鉴别诊断六:复发性多软骨炎复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织,包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。本病的病因及发病机制尚不明确,但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参与。鉴别诊断六:复发性多软骨炎喉、气管及支气管树软骨病变慢性咳嗽、咯痰、气短,误诊为慢性支气管炎早期:炎性水肿,气管前和甲状腺软骨压痛、声嘶哑或失声症后期:软骨环破坏塌陷,气道的弹性狭窄晚期:纤维化和疤痕收缩,固定性狭窄。鉴别诊断六:复发性多软骨炎胸片显示有肺不张及肺炎。气管支气管体层摄影可见气管、支气管普遍性狭窄。CT可发现气管和支气管树的狭窄程度及范围,可发现气管和支气管壁的增厚钙化、管腔狭窄变形及肿大的纵隔淋巴结。纤维支气管镜可发现气管、支气管普遍狭窄,软骨环消失,黏膜增厚、充血水肿及坏死,内有肉芽肿样改变或黏膜苍白萎缩。肺功能阻塞性通气障碍鉴别诊断六:复发性多软骨炎诊断标准:双耳复发性多软骨非侵蚀性血清阴性多关节炎。鼻软骨炎。眼炎症、结膜炎、角膜炎、巩膜炎,外巩膜炎及葡萄膜炎等。喉和(或)气管软骨炎。耳蜗和(或)前庭受损。符合下述6条中的3条或3条以上
本文标题:气道内病变疑难病例讨论
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