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儿童泌尿生殖系统科普知识杭州复旦儿童医院泌尿外科黄勇泌尿系统生殖系统泌尿生殖系统生殖系统畸形隐睾隐睾•发病率足月儿3.4%，早产儿30.1%•出生后6月内足月儿50%，早产儿90%可以自然下降•病因：睾丸引带、激素等•6月龄后生殖细胞发育障碍、间质细胞发育障碍（分泌雄激素）→影响生育易并发斜疝、睾丸扭转、外伤、恶变•治疗：早期手术为最关键治疗先天性小阴茎先天性小阴茎•发病率：无可信的大宗统计数据•病因：胚胎前3月→HCG胚胎3月后→胎儿下丘脑分泌激素染色体异常•诊断：台湾2126男孩（156新生儿，1198名2岁以下,772大于2岁）统计结果：新生儿3CM,1岁4CM，5岁5CM.低于平均值2.5个标准差：新生儿1.5cm,1岁2.6cm,5岁3.5•治疗：检查排除染色体异常，内分泌治疗阴茎阴囊转位隐匿性阴茎隐匿阴茎是一种小儿先天性阴茎发育畸形隐匿性阴茎•发病率：较高•诊断：无明确标准，需排除肥胖引起的假性隐匿•治疗：保守治疗：解除包茎、减肥合并严重包茎者：手术治疗手术前后比较手术出院后半月及3月后手术后3年随访手术前后半月比较手术后2年随访手术太迟对阴茎发育的影响阴茎阴囊融合手术治疗尿道下裂尿道下裂•发病率：3-8/1000，逐年增高•病因：多基因遗传性疾病•诊断：尿道口开口异位，阴茎弯曲，包皮分布异常•治疗：手术治疗•痊愈标准：阴茎伸直尿道口开口正位排尿通畅外观满意正常性生活尿道下裂手术前后手术前后手术后8年尿道上裂与膀胱外翻尿道上裂•多与膀胱外翻并存，包括骨骼系统、泌尿系统、生殖系统、直肠肛门异常•发病率为1/50000•早期手术治疗可以大大降低死亡率包茎包皮环切与HIV•实验研究：包皮内板较少角化，具有高密度的HIV感染靶细胞（郎格罕氏细胞），比阴茎其它组织更易受到HIV的感染。•包皮在性交过程中有更大的上皮性损伤•未翻开的包皮及阴茎头间微环境有利病毒生长•未行包皮环切的男性更易感染性传播疾病及生殖器溃疡，极大增加HIV的易感性•在亚洲及非洲，男性包皮环切少于20%的地区HIV感染率数倍于这些国家中80%以上男性行包皮环切术的地区•1万名青壮年男性随即调查，男性包皮环切使HIV自女性传染给男性比例减少60%左右包皮环切与其他健康状况•未行包皮环切与性传播生殖器溃疡病、衣原体感染、婴幼儿尿路感染、阴茎癌、女性伴侣的子宫颈癌相关•临床调查：包皮环切男性中梅毒及软下疳的风险显著降低，而单纯疱疹病毒2感染风险极度降低•男性包皮环切术是艾滋病预防和生殖健康的一种“外科疫苗”•包皮环切术不是简单的门诊手术，应该达到：安全、有效、美观、减少痛苦包皮环扎术包皮环切器治疗包茎泌尿系统先天畸形常见泌尿系统异常肾积水：PUJO先天性巨输尿管：梗阻、返流单纯性肾囊肿先天性多囊肾多囊性肾发育不良肾发育不全重复肾重复输尿管膀胱外翻先天性脐尿管瘘尿道下裂尿道上裂后尿道瓣膜肾积水/肾盂输尿管连接部梗阻产前B超发现“肾积水”已成常见现象部分可为生理性肾积水/无回声的肾椎体部分病例产前B超不能发现胎儿“肾积水”病因复杂：PUJO，反流，巨输尿管，后尿道瓣膜，泄殖腔异常必须在产后作综合性评估怀孕12-14周胎儿B超可以发现肾脏怀孕30周肾脏发育完成肾小球滤过率及肾血管发育持续到2周岁怀孕后期较高滤过率导致肾盂扩张，出生后滤过率下降→肾积水好转原发PUJO出生后通过肾盂体积增大缓解集合系统压力→保护肾功能新生儿PUJO手术指证肾功能异常肾积水肿块较大影响进食、呼吸明显肾功能下降：差别肾功能40%明显双侧PUJO/孤立肾伴有严重PUJO，症状无改善泌尿系感染B超及MIU贯穿整个观察治疗过程中PUJO病因原发性息肉异常血管压迫肿瘤压迫、结石梗阻高位输尿管开口下腔静脉后输尿管瓣膜肾发育不良（肾多房性囊性变）概念：组织学上具有胚胎性发育不良，如囊肿、异常的肾小管、未分化的间充质或非肾组织的软骨等。临床表现：无正常的肾脏形态，是新生儿腹部肿块的最常见原因。常伴有输尿管异位开口：女孩滴尿B超提示：孤立肾、肾多发囊性变、巨输尿管、肾积水等B超、MIU、ECT可明确诊断腔镜手术既是检查也是治疗要与肾发育不全、多囊肾区别肾发育不全概念：肾小球及导管发育正常，仅肾单位减少，有正常肾外形，体积小于正常50%以下。可无临床症状，常伴高血压，严重者危及生命药物难控性高血压需要手术切除血管介入治疗是今后发展方向多囊肾（成人型/婴幼儿型）婴幼儿型：常染色体隐性遗传性疾病，1/万双侧发病，远端肾小管和集合系统梭形扩张+肝门脉区胆管数目增加、门脉周围纤维化为主要病理特征分型1.围生期型：90%以上肾小管病变，6-8周死亡2.新生儿型：60%肾小管病变，1岁内死亡3.婴儿型：25%肾小管病变+严重门脉周围纤维化，存活到青春期4.少年型：小于10%肾小管病变+门脉纤维化，存活到30岁成人型：常染色体显性遗传性疾病，5-10/千以肾囊肿的发生、发展和数目增多为特征，50%有肝囊肿临床：40岁后出现症状平均死亡年龄50岁重复肾重复输尿管重复的上极肾因开口位置异常出现积水、反流、感染、外阴滴尿而出现各种临床表现异位输尿管开口引起外阴炎巨输尿管症反流性梗阻性非反流非梗阻性临床表现：B超发现、感染、血尿、腹痛、腰痛、异位开口表现治疗：保守（反流）手术脐尿管未闭脐尿管瘘胚胎发育膀胱自脐部沿前腹壁下降时，有一细管联接脐部和膀胱顶部→脐正中韧带脐尿管未闭→脐尿管瘘、脐尿管囊肿、憩室治疗：手术切除（内壁移行上皮细胞→癌变）