树突状细胞肿瘤.

树突状细胞肿瘤广西壮族自治区人民医院病理科莫祥兰病例分析1、临床病史•45岁男性，体检发现纵膈肿物7年,出现吞咽困难1年余，加重半年。•查体：生命体征正常。全身浅表淋巴结不大。皮肤未见肿瘤。肝脾肋下未触及。胸部CT检查发现下后纵膈占位，考虑良性肿瘤性病变，神经源性肿瘤？2、实验室检查•血常规正常。•深部淋巴结无肿大。•肝脾无肿大。3、临床诊断•后纵膈肿物性质待查4、手术所见•手术所见：肿块位于右后下纵膈，大小10cm×8cm×8cm，质硬，有钙化，侵犯心包、右下肺静脉、胸主动脉、食管、转移至膈肌和右中肺叶。5、病理检查所见•肉眼观：灰白破碎组织一堆，12cm×11cm×3.5cm，部分有包膜，切面灰黄，实性，质中，局部钙化。6、组织学特点•组织结构：分叶状结构，叶间由粗大的胶原纤维分隔•肿瘤细胞形态：呈梭形或多角形，染色质颗粒状，核仁小，核膜薄，胞质中等量，嗜酸性，有胞浆突起。•生长方式：束状、车辐状或弥漫性排列，浸润性生长•背景细胞：大量淋巴、浆细胞，散在组织细胞及少量嗜酸性粒细胞初步考虑•1、树突状细胞肿瘤•2、淋巴瘤:结节硬化性HL？特殊类型的DLBCL？•3、异位胸腺瘤？•4、炎性肌纤维母细胞瘤？7、免疫组化染色结果•肿瘤细胞：Vimentin+，CD68部分细胞阳性。•CD163-，CD4-，CD45-；CD21-,CD23-,CD35-；CD1a-，S-100-，Langerin-；CD123-。•SMA-,Desmin-。•LCA-,CD3-,CD45RO-,GranzymeB-,CD20-,PAX-5-，CD79a-,CD56-,CD15-，CD30-，ALK-。•CK-,EMA-,CK5/6-,CK18-,CK19-，CK34BE12-。•背景细胞：T\B和组织细胞标记均有不同程度表达，TdT-。8、病理诊断•树突状细胞肿瘤，非特指类型。9、鉴别诊断•伴有大量炎性细胞反应背景的肿瘤：1.霍奇金淋巴瘤：R-S细胞，表达CD15\CD30\PAX52.纵膈弥漫大B细胞淋巴瘤：免疫母细胞样细胞，表达CD20，PAX-53.滤泡树突状细胞肉瘤：表达CD21\CD35鉴别诊断2•伴有大量炎性反应背景的肿瘤2：4.指状突树突状细胞肉瘤：表达S-1005.纤维母细胞性网状细胞肿瘤：表达SMA、Desmin、CK鉴别诊断36.异位B2型胸腺瘤：上皮细胞与未成熟T细胞混合，上皮细胞表达上皮细胞标志物，淋巴细胞表达T细胞标记物和TdT7.炎性肌纤维母细胞瘤：神经节细胞样细胞，粘液样基质，ALK+10、院外会诊意见•1、霍奇金淋巴瘤•2、炎症性肌纤维母细胞瘤•3、弥漫大B细胞淋巴瘤•4、纤维母细胞性网状细胞肿瘤巨噬细胞和树突状细胞起源（一）髓系干细胞（CD34+）起源1、单核细胞、巨噬细胞：表达CD68，CD163，CD14，CD11c间质树突状细胞：表达CD68，FXIIIa,DCSGN2、Langerhans细胞:表达CD1a,S-100，Langerin。未定类树突状细胞：表达CD1a、S-100，Langerin±）指状突树突状细胞：表达S-100；CD1a-，Langerin-。3、浆细胞样树突状细胞：表达CD123，BDCA2。（二）间叶干细胞起源1、纤维母细胞性网状细胞:表达SMA，CK-/+2、滤泡树突状细胞：表达CD21，CD23，CD35，DesmoplakinWHO树突状细胞肿瘤分类•Langerhans细胞组织细胞增生症•Langerhans细胞肉瘤•滤泡树突状细胞肉瘤•指状突树突状细胞肉瘤•罕见类型树突状细胞肿瘤罕见类型树突状细胞肿瘤•纤维母细胞性网状细胞肿瘤•未定类树突状细胞肿瘤•“树突状细胞肿瘤，非特指类型”树突状细胞肿瘤，非特指类型•指目前尚未能明确分类或混杂性树突状细胞肿瘤，需进一步作相关检测才能确定。•文献极少报道•诊断必需排除其它类型的梭形细胞肿瘤。特指类型树突状细胞肿瘤一、滤泡树突状细胞肉瘤•1、定义：滤泡树突状细胞（FDC）肉瘤是形态学和免疫表型与滤泡树突状细胞相似的梭形或卵圆形细胞增生而形成的肿瘤。•罕见，发病年龄广，成人好发，中位年龄44岁•少数病例与透明血管型Castleman病有关2、病因•大部分病例病因不明•炎性假瘤样亚型与EBV感染有关，几乎所有肿瘤细胞均表达EBER3、发生部位•1/2至2/3病例累及淋巴结•颈部淋巴结最常累及•结外累及：如扁桃体、口腔、胃肠道、软组织、皮肤、纵膈、肝和脾等•常见转移部位：淋巴结、肺和肝4、临床特点•缓慢生长无痛性肿块•肿块常较大，中位直径5cm•传统型常无全身症状•炎性假瘤型常出现B症状•少数病例可出现副肿瘤性天疱疮5、形态学•结构特点：梭形或卵圆形细胞增生，呈束状、车辐状、或漩涡状（360度旋转似脑膜瘤），弥漫片状或模糊结节状•细胞特点：胞界不清，胞质中等量，嗜酸性，核卵圆形，染色质细，小核仁，核膜薄，核内假包涵体，双核和多核细胞，核分裂像常在0-10个/10HPF，部分病例核分裂像可达30个/10HPF5、形态学2背景细胞：小淋巴细胞浸润少见组织学表现：上皮样肿瘤细胞伴玻璃样胞质；透明细胞；嗜酸细胞；粘液样基质，充满液体的腔隙，显著的纤维血管分隔，破骨细胞样巨细胞罕见类型：大肿瘤细胞单个散在分布于小淋巴细胞背景，很像HL5、形态学3罕见类型：jigsawpuzzle-like分叶状，血管周隙，似胸腺瘤或胸腺癌炎性假瘤样亚型：原发于肝或脾，梭形细胞散在分布于淋巴浆细胞背景中。核空泡状，核仁明显，核异型不一，坏死及出血常见，血管壁见大量沉淀物6、免疫表型•表达CD21，CD23，CD35，KiM4p,CNA42•表达Clusterin，desmoplakin,Vinmentin,fascin,EGFR,HLA-DR•不同程度表达EMA，S-100，CD68。•有时表达CK,CD45，CD20•lysozyme-.•Ki-67在1-25%,平均13%。CD217、超微结构•长形核伴胞质内陷•长树突状胞浆突起，•成熟桥粒连接•无Birbeck颗粒和溶酶体8、遗传学•无免疫球蛋白重链基因及TCR基因重排9、预后•惰性经过，大部分似低、中度恶性软组织肉瘤•超过50%出现局部复发•25%左右出现转移•10-20%最终死于肿瘤•显示高度恶性的病例进展快二、Langerhans细胞肉瘤和未定类树突状细胞肿瘤病理特点类型部位形态学特点免疫表型超微结构Langerhans细胞肉瘤皮肤及皮下软组织最常见，淋巴结、肺、肝、脾和骨多形性，纵行核沟，核分裂像多，大于50个/10HPF少见嗜酸性粒细胞灶性表达Langerhans细胞标记物见Birbeck颗粒无桥粒连接未定类树突状细胞肿瘤皮肤最常见淋巴结、脾、骨细胞似Langerhans细胞，核分裂像多少不等嗜酸性粒细胞常缺乏表达S-100，CD1a.Langerin-Ki-67阳性率多少不等无Birbeck颗粒,无桥粒连接。三、指状突树突状细胞肉瘤和纤维母细胞性网状细胞肿瘤病理特点类型部位形态学特点免疫表型超微结构指状突树突状细胞肉瘤淋巴结最常见皮肤、软组织副皮质区梭形或卵圆形细胞束状、车辐状或漩涡状核分裂像小于5个/10HPF表达S100，Fascin，Vimentin，弱表达CD68，lysozyme和CD45，Ki-67阳性率在10%-20%复杂的指状突散在溶酶体无Birbeck颗粒桥粒发育不良纤维母细胞性网状细胞肿瘤淋巴结、脾脏和软组织似滤泡树突细胞或指状树突细胞肉瘤，形成胶原纤维不同程度表达SMA、Desmin、CD68、CK纤维丝,发育好的桥粒粗面内质网基底膜样物质树突状细胞肿瘤共同特点•核染色质细，核仁小，核膜薄，有胞突•小淋巴细胞反应•组织结构多样•多数为低度恶性肿瘤第二届全国淋巴瘤读片会病例资料网址•