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梅尼埃病(meniere’sdisease)梅尼埃病(meniere’sdisease)是以膜迷路积水为基本病理改变，以发作性眩晕、耳聋、耳鸣和耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病。首次发病年龄以30-50岁居多，单耳患病者约占85％。病因：尚无定论1．耳蜗微循环障碍：2．内淋巴液生成、吸收平衡失调：3．免疫反应与自身免疫异常：4．膜迷路破裂：5．其他学说：膜迷路:membranouslabyrinth在骨迷路内。膜迷路由相连通的膜管和膜囊组成。含听觉与位觉感受器。解剖生理病理：①膜迷路积水的早期阶段，蜗管与球囊膨大，前庭膜被推向前庭阶；②膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管壶腹膨胀；③螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维核神经节细胞退行性变，血管纹萎缩；④内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失，上皮细胞退变，囊壁纤维化。临床表现：突发旋转性眩晕(vertigo)波动性耳鸣(tinnitus)波动性耳聋(hearingloss)耳闷胀感或头胀满感（feelingoffullnessorpressure)自然界的旋转现象-天象黑洞及伴星美国南部的龙卷风2002年塞普路斯的龙卷风2003年自然界的旋转现象-天灾检查：1.一般检查:①耳镜检查鼓膜正常②声导抗测试鼓室导抗图正常，咽鼓管功能良好。③发作期可见自发性眼震。2.听力检查①纯音测听②可有复响(recruitment)③耳声发射检查④听性脑干反应测听⑤耳蜗电图。3.前庭功能检查前庭功能可能正常、减退或丧失，有时可见安纳贝尔(HennebertSign)征或图利奥现象(tulliio’sphenomenon)4。甘油试验本病患者多为阳性。5．影像学检查诊断与鉴别诊断1．诊断依据：(1)反复发作的旋转性眩晕，持续20min至数小时，至少发作两次以上；伴有恶心、呕吐、平衡障碍，无意识丧失；可伴水平或水平旋转性眼震。(2)至少1次电测听示感音神经性聋；(3)间歇性或持续性耳鸣。(4)耳胀满感。(5)排除其他可引起眩晕的疾病。2．鉴别诊断：(1)突发性聋(suddenhearingloss)(2)前庭神经炎(vestibularneuritis)(3)良性阵发性位置性眩晕(benignparoxysmalpositionalventigo)(4)药物性前庭耳蜗损害(ototoxicdrugs)(5)亨特综合症(Hunt’ssyndrome)(6)迷路瘘管或迷路炎(fistulaoflabyrinthorlabyrintitis)(7)耳硬化(otosclerosis)(8)听神经瘤(acousticnervetumor)(9)其他疾病：椎基低动脉供血不足、慢性脑干缺血、急性心脑血管病、爆发性脑炎等。3．确诊步骤：(1)对病人主诉眩晕进行综合分析，排除类似眩晕的非眩晕症状如：头晕(dizziness)头昏(lightheadedness)站立不稳(unsteadiness)头重脚轻(top-heavy)晕厥（faintness)眩晕人体空间定位平衡障碍，运动性或位置性的幻觉，感觉自体或周围物体沿一定的方向或平面旋转。旋转的陀螺眩晕产生机制前庭系统具有对称性与均衡性前庭外周部分一侧兴奋性增高或降低即引起旋转性眩晕前庭系统的基本联系前庭中枢外周前庭外周前庭前庭脊髓外侧束前庭脊髓内侧束前庭眼支前庭小脑支前庭网状支四躯干肢颈项肌眼球运动肌张力植物神经平衡障碍颈斜眼震协调障碍恶心,呕吐,冷汗一个观众站在题为《眩晕》的画前同心圆-画家对眩晕的表现(2)区别中枢性眩晕与周围性眩晕，排除中枢性眩晕(眼震特点：无潜伏期，持续较久，反复检测不疲劳，但方向可能改变).(3)排除非耳源性疾病引起的眩晕如：颈部疾病、中枢神经系统疾病、精神性疾患等。(4)排除其他耳蜗前庭系统疾病.(5)最后诊断中枢性眩晕的特点•以平衡障碍为主，眩晕较轻•持续时间长（数十日～数月）•前庭不协调现象眩晕与植物神经功能紊乱程度不一致平衡障碍与眩晕程度不一致•眼震持续存在、粗大、垂直、斜动•常伴眼黑、冒金星等脑干缺血现象，或伴头痛周围性眩晕的特点•多数为水平旋转性眩晕•眩晕发作时间短（数分钟～数小时～数日）•前庭协调现象：眩晕程度与植物神经功能紊乱现象一致平衡障碍程度与眩晕一致•眼震短暂、细速、多为水平旋转性•常伴耳聋、耳鸣治疗：调节植物神经功能改善内耳微循环解除膜迷路积水手术治疗1．发作期对症处理：50％葡萄糖注射液40ml，维生素B1注射液lOOmg静脉注射；眩晕停片50mg,3次／d；谷维素片20mg,3次／d；盐酸氯丙嗪片25mg，3次／d；西比灵胶囊10mg,3次／d；2.间歇期药物治疗：血管扩张剂：培他啶尼莫地平抗组胺药：非那更眩晕停利尿脱水药：氯噻酮70％二硝酸异山梨醇钙离子拮抗剂：西比灵前庭功能破坏剂：链霉素庆大霉素维生素类：B族CEPP中成药制剂：丹参片达纳康片葛根素片3．手术治疗：①内淋巴囊手术(endolymphaticsacsurgery);②前庭神经切断术(vestibularneurectomy)；③鼓索神经切断术(chordatympanectomy)；④颈交感神经切断术(cervicaosympathectomy)；⑤经前庭窗减压术；⑥迷路切除术(labyrinthectomy)。4.疗效评定：耳聋及其防治耳聋(hearingloss)是听觉传导通路发生器质性或功能性病变导致不同程度听力损害(hearingimpairment)的总称，程度较轻的耳聋也称重听（hardofhearing)，显著影响正常社交能力的听力减退称为聋（deafness），因双耳听力障碍不能以言语进行正常社交者成为聋哑或聋人。临床调查表明，明显听力障碍者约占世界总人口的7~10%，因聋致残者近1亿。目前中国有耳聋的残疾人2780万人(2000年：2057万）。新生聋人每年约增加3万人；其中7岁以下聋儿可达80万，老年性聋949万。耳聋分类：传导性聋(conductivehearingloss)；感音神经性聋(sensorineuralhearingloss)；混合型聋(mixedhearingloss)．耳聋分级：WHO1980年公布的标准ISO（国际标准化组织)1964年(500HZ、1000HZ、2000HZ的平均听阈)与我国1986年残疾标准：听力损失(dB)耳聋程度等级≤25dBA26～40dB轻度听力损失（聋）B41～55dB中度听力损失（聋）C(2级重听)56～70dB中重度听力损失（聋）D(1级重听)71～90dB重度聋听力损失（聋）E(2级聋)91dB极度听力损失（聋）F(1级聋)WHO1997年公布的日内瓦会议修订标准(500HZ、1000HZ、2000和4000HZ的平均听阈)听力损失(dB)耳聋程度•26～40dB轻度听力损失（聋）•41～60dB中度听力损失（聋）•61～80dB重度聋听力损失（聋）•81dB极重度听力损失（聋）耳聋特征1突发性聋与进性性聋2器质性聋与功能性聋3先天性聋与后天性聋4耳聋与语言5耳聋与全身疾病第一节传导性聋(conductivehearingloss)经空气径路传导的声波，受到外耳道、中耳病变的阻碍，到达内耳的声能减弱，致使不同程度听力减退者称为传导性聋。传导性聋：骨导曲线正常或接近正常，气导曲线听力损失在30～60dB之间，一般低频听力损失较重。传导性聋病因：1．炎症2.外伤3.异物或其他机械性阻塞4．畸形治疗：1．病因治疗2．鼓膜修补术或各型鼓室成型术3.外中耳畸形矫正等3．选配适宜的助听器先天性外耳道闭锁中耳肿瘤第二节感音神经性聋(sensorineuralhearingloss)内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神节、听神经或听觉中枢的器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声音的传递，由此引起的听力减退或听力丧失称为感音神经性聋。感音神经性聋：听力曲线呈渐降型或陡降型，高频听力损失较重，骨导曲线与气导曲线接近或互相吻合。感音神经性聋病因及临床表现：1.遗传性聋（hereditaryhearingloss)由于基因或染色体异常等遗传缺陷引起听器发育异常而导致的听力障碍。（1）先天性（conginital)遗传性聋（2）获得性先天性遗传性聋（acquiredconginital)2.非遗传性聋先天性聋（onhereditaryconginitalhearingloss)由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍。病毒感染、产伤和核黄疸梅毒、艾滋病耳毒性药物3．非遗传性获得性感音神经性聋(acquiredonhereditarysensorineural)(1)突发性耳聋(suddensensoneuralhearingloss)a.突然发生的非搏动性感音性听力丧失，常为中或重度。b.原因不明。c.可伴耳鸣。d.可伴眩晕、恶心、呕吐，但无反复发作。e.除第八颅神经外无其它颅神经受损伤。f.单耳发病居多。(2)药物性聋(drug－inducedhearingloss；ototoxicity)：抗生素：氨基糖甙类：链霉素、庆大霉素、新霉素、妥布霉素。多肽类：万古霉素、多粘菌素。抗肿瘤药：氮芥、卡铂、顺铂。利尿药：速尿、利尿酸。水杨酸类，含砷剂，抗疟疾药，一氧化碳、酒精、烟草中毒等。•(noise-inducedhearingloss)：指急性和慢性强声刺激损伤听器官而引起的听力障碍。早期典型听力曲线为4000Hz•“V”型下降。(3)噪声性聋(4)老年性聋(presbycusis)：为伴随年龄老化而发生的听觉系统退行性变导致的耳聋。(5)创伤性聋：头颅外伤、耳气压伤、或急、慢性声损伤导致内耳损害而引起的听力障碍。(6)病毒或细菌感染性聋(viresorbacteriainducedhearingloss)常见感染：流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺炎、流行性感冒、耳带状疱疹、斑疹伤寒、猩红热、艾滋病、疟疾、麻疹、风疹、水痘、梅毒等。(7)全身疾病相关性聋：高血压、动脉硬化、糖尿病、慢性肾炎与肾衰、甲功低下、高血脂症、红细胞增多症、多发性硬化等。(8)某些必须元素代翻障碍：碘、铁、锌、镁等。(9)自身免疫性内耳病：为局限性自身免疫损害，损伤耳蜗与前庭组织结构。(10)其他：听神经病或脑干听觉径路改变、耳蜗硬化症。诊断与鉴别诊断：病史，耳鼻部检查，听功能检查，前庭功能检查，咽鼓管功能检查，影像学及全身检查等。治疗：1药物治疗：血管扩张药，神经营养药，维生素和能量合剂。2高压氧治疗。3配戴助听器：35-80dB适合。4人工耳蜗植入。预防：1杜绝近亲结婚，防治孕产疾病。2增强体质，延缓衰老。3慎用耳毒性药物。4改善劳动条件，加强个人防护，避免颅脑损伤。第三节混合性聋(mixedhearingloss)中耳内耳病变同时存在，影响声波传导与感受所造成的听力障碍称混合性聋。混合性聋第四节功能性聋(fangctionalhearingloss)功能性聋又称心理性聋、非器质性聋、癔症性聋、假性器质性聋、假性神经性聋、精神性聋等，由精神心理因素引起。临床表现：①双耳突然或缓慢起病。②有明显精神紊乱。③耳蜗眼睑瞳孔反射消失。④可伴外耳麻木。⑤睡觉中耳聋仍存在。⑥语音不因耳聋而改变。⑦回答问题刻板、缓慢。⑧前庭功能正常。⑨可伴视觉障碍。⑩治疗效果之佳出人意外。治疗：以暗示疗法为主。第五节伪聋（malingering)伪聋即装聋，听觉系统无器质性病变，听力正常。第六节助听器选配助听器是提高声音强度的装置，可帮助某些耳聋病人充分利用残余听觉，提高言语交流能力。1．类型根据声波传导途径可分为骨导助听器和气导助听器。根据不同使用场合又可分为集体式、台式和携带式等3类。2．选配对象凡经药物或手术治疗无效，病情稳定、有残余听力并期望改善言语交流程度的耳聋病人，均可成为助听器的选配对象。3.听觉言语训练：先天性聋病儿不经听觉言语训练，必然成为聋哑人；双侧重度听力障碍若发生在幼儿期，数周后言语能力即可丧失；即使已有正常言语能力的较大儿童，耳聋发生以后数月，原有的言语能力可逐渐丧失。因此，对经治疗无效的双侧中重度、重度或极度聋学龄前儿童，