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吴嘉煖方卫纲主治医师查房指示：郑文洁主治医师及帅宗文代主治医师首次查房意见：张烜教授查房意见：患者无畏寒、寒战，无关节痛、肌痛，无咽痛，食欲睡眠可，大小便如常。查体：BP/mmHg，心律齐，双肺呼吸音清，腹软，无压痛，双下肢无水肿。血常规:WBC×109/L，NEUT×109/LNEUT％％，HBg/L，PLT×109/L；MCVfl，MCHCG/L,Ret％；肝肾功能：ALTU/L,ALBg/L,TBILumol/L，CRumol/L，BUNmmol/LKmmol/L，Nammol/L。肝肾脂全：ALTU/L,TPg/L，ASTU/L，ALBg/L,TBILumol/L，GGTU/L,LDU/L,ALPU/L肾全：CRumol/L，BUNmmol/L，UAumol/L,Pmmol/L，Cammol/L，Kmmol/L，Nammol/L，Clmmol/L，GLUmmol/L。脂全：CHOmmol/L，TGmmol/L。LDL-Cmmol/LHDL-Cmmol/L尿常规：SG≥1.030，PRO≥3.0g/L，WBC（-），RBC00/uL,正常RBC比率：20％，异常RBC比率：80％，见颗粒管型。PRO（-）；24h尿蛋白：g/24h。24h尿Cr＝mmol/l，Ccr＝ml/min。便常规＋潜血：均正常。凝血：PT23.7s,PT%27.2%，INR2.06，Fbg2.85g/L，APTT39.5s。感染八项：HBsAg（），HBsAb(),HBeAg（），HBeAb()，HBcAb()，HIV-Ab(),HCV-Ab()。炎性指标：ESRmm/hr、CRPmg/L。蛋白电泳：A1b=％（52.0-62.8）；α1=％（3.1-4.6）；α2=％（7.0-11.1）；β2=％（3.3-6.4）；γ=％（13.1-23.3）；A/G。铁蛋白：1000ng/ml。免疫固定电泳（-）；可见M蛋白，占22.2％。大致正常。可见IgM-κ型单克隆区带；补体：CH50=U/ml（26.0-55.0）、C3=mg/dl（60.0-150.0）、C4=mg/dl（12.0-36.0）；血Ig定量+轻链测定：IgGg/L(7.0-17.0)，IgAg/L(0.7-3.8)，IgM↑g/L（0.60-2.50），κmg/dL（598-1329），λmg/dL（298-665）。感染相关指标:HBsAg(-)，HCV-Ab(-),HIV-Ab(-)；结核抗体（－），PPD（-）；EBVIgG/VCA0.483；CMVpp65（-），CMV-IgG（+）1:64，CMV-IgM（-）；MST（-），BST（－）。血培养（－）×3。RPR(-)，EBV-IgG/VCA↑0.532，EBV-IgM/VCA↑0.306。TORCH：RV-IgG（+）1:64、CMV-IgG（+）1:64、HSV-IgG（+）1:64、余阴性。肥达外斐反应（-），肺炎衣原体抗体Cpn-IgG（+）1:64，Cpn-IgM（-）；肺炎支原体抗体MP-Ab（-），嗜肺军团菌抗体（-）。免疫相关指标:ANA（-）、抗dsDNA（-）、抗ENA（-）、ANCA（-），RF＜20U/L，HLA-B27（-）。抗角蛋白抗体AKA（-），抗核周蛋白抗体APF（-）,抗环胍氨酸肽抗体CCP（-）。ACL（-）、LA（-）；RF＜20U/ml，自身抗体：阴性,ANA(-)核点型1:320,AMA(-),SMA(-)。ENA双扩散：抗SSA（+），免疫印迹：抗Sm（+）28/29KD、抗RNP（+）32KD。ACA（+）1:160；，ASOU/ml；肿瘤指标：肺癌筛查、CA系列、PSA、AFP（-）。血清肿瘤标志物：CA125↑U/ml（0-35）、CA199U/ml(0-37)、CEA↑ng/dl(0-5)、CA242↑U/ml(0-20)、CA50↑U/ml(0-15)。PSAng/ml、AFPng/ml、骨穿：增生活跃，M:E＝5.63：1，粒红两系各阶段形态比例大致正常，大致正常骨髓象。肾脏B超：左肾11.5×6.3×5.7cm，右肾11.0×6.2×4.7cm；双肾弥漫性病变；前列腺增大眼科会诊：双眼干燥症。RLBUT3s7sSchirmer3mm3mmFA+-冠脉造影结果：前降支近中段多发钙化及软斑块，近段20％狭窄，中段40%-50％狭窄；回旋支粗大，近段未见明确狭窄，中远段可见第二钝圆支偏心软斑块；右冠状动脉散在点状钙化及软斑块，近段20％狭窄，中段70%-80％狭窄；心脏彩超：左室心尖部及室间隔中下部心梗，心尖部室壁瘤形成，左室收缩功能重度减低（EF36.5％），左室舒张功能减低，左房轻度增大，左室增大，少量心包积液；心肌双核素显像：左室增大，心尖、前壁（心尖、中部），下壁心尖、间隔心尖无血流灌注，无存活心肌；下壁（中部、基底）、前壁基底血流灌注差，心肌存活；前、后间隔（中部、基底）血流灌注差，心肌部分存活；心肌酶谱：CKU/LCKMBug/lcTnI：ug/lMYOug/l；nproBNPpg/ml肌酶谱ASTU/L,LDU/L,CKU/L,HBDU/L；肌酶CK、Myo正常。心电监护：HR:次/分,R:次/分,BP:/mmHg,指氧饱和度：％血气分析（07-4-2316pm，鼻导管吸氧8L/min）：PH，PaO2mmHg，pCO2mmHg，SO2％，HCO3－mmol/L，BEmmol/L。呼吸机：PEEPcmH2O，FiO2％，HOLTER：窦性心律，平均HR次/分，最大HR次/分，最小HR次/分，未见ST-T段改变。24小时holter：窦性心率，心搏总数105726次，平均心率是74bpm，最大心率是106bpm，最小心率是58bpm，室早785次（单发多源成对6次，短阵室速3次，最长4跳/阵，可见室早二联律，），房早229次，成对4次，短阵房速5次，最长10跳/阵，未见ST-T段改变。甲功：T3ng/ml（0.66-1.92）、T4ug/dL（4.3-12.5）、FT3pg/mL（1.8-4.1）、FT4ng/dL（0.81-1.89）、TSHuU/mL（0.38-4.34）；TgAbU/ml、TPOAbU/ml；B超：腹主动脉、双肾动脉、双颈动脉未见异常。UCG、ECG正常。血糖谱：空腹10.5mmol/L，早餐后14.6mmol/L，午餐后14.6mmol/L，晚餐后11.2mmol/L，睡前6.9mmol/L；ESRmm/hr；CRPmg/L；RF＜20U/L。PPD（-）；TB-Ab（-）；MST（-）；TORCH未见明显异常。ANCA(-)；抗ds-DNA(-)；ANA（－）；ENA（－）；PT＋A：正常；PTs,APTTs,D-Dimerug/L。肌酶谱：AST、LD、CK、HBD；ASTU/L、LDU/L、CKU/L、HBDU/L。尿常规、便常规＋潜血：均正常感染指标：HBsAg(-)，HCV-Ab(-),HIV-Ab(-)，免疫电泳：未见单克隆蛋白；血清肿瘤标志物：AFP、CA125、CA199、CEA、CA242、PSA、CA50均正常。肺癌筛查：铁四项：血清铁SI=ug/dl(70-150)、总铁结合力TIBC=ug/dl(200-400)、转铁蛋白饱和度TS=％(25-35)、铁蛋白SF=ng/ml(＞14.0)。心肌酶谱：甲状腺功能：T3ng/ml（0.66-1.92）、FT3pg/ml（1.80-4.10）、FSHuU/ml（0.38-4.34）。腹部BUS:肝胆胰脾双肾未见明显异常。查体：T℃，BP/mmHg，P次/分，疼痛分，双肺呼吸音清，心律齐，腹软无压痛，下肢不肿。眼科会诊：双眼前后节未见明显异常。血常规:WBC×109/l，NEUT％，RBC×1012/l，HBg/l，PLT×109/l；尿常规：黄清，GLUmmol/l，BILumol/l，KET，SG＝，OB（－），UBGumol/l，NIT（）尿常规：SGGLUmmol/l，BILumol/l，KET，，OB（－），UBGumol/l，NIT（）24h尿Cr＝mmol/l，Ccr＝ml/min。肾图：双肾血流灌注及功能稍差，GFR=62.4ml/min，左肾=62.4ml/min，右肾=62.4ml/min；血涂片：白细胞分类示比例正常，红细胞部分聚集成堆；尿常规＋沉渣：UBG3.2umol/l，BIL(-)，RBC(-),余正常；便常规＋潜血：正常，OB(-)；血清肿瘤标志物：CA系列、PSA、AFP阴性。CA199、CEA、CA242、CA50正常，CA125↑78.42U/ml。肺癌筛查：TPA↑ng/ml，NSE8.87ng/ml，Cyfra↑ng/ml，SCCmg/dl。血清肿瘤标志物：AFPng/ml、CA125↑U/ml（0-35）、CA199U/ml(0-37)、CEA↑ng/dl(0-5)、CA242↑U/ml(0-20)、PSAng/ml、CA50↑U/ml(0-15)。ESRmm/hr；CRPmg/dl血β2微球蛋白：2.3μg/ml（1.5-2.7μg/ml）血气分析：PH，PaO2mmHg，pCO2mmHg，SO2％。ABG:pH:7.382，pCO2↓28.3mmHg，pO2↓28.3mmHg,HCO3-31.9mmol/LSBE：-7.1mmol/l，cGLU256mg/dl，clac17mg/dl甲状腺功能3：A-TPO甲状腺过氧化物酶抗体6.49IU/ml（34）A-T甲状腺球蛋白抗体17.73IU/ml（115）甲功2：T30.58ng/ml（0.66-1.92）,T42.26ug/dl（4.3-12.5）,FT31.79pgml（1.8-4.1）,FT40.50ng/dl（0.81-1.89）,TSH大于150uIU/ml（0.38-4.34），考虑甲状腺功能低减，已请内分泌科会诊。PTH甲状旁腺激素：206pg/ml（7-53）双肾血流图：双肾明显缩小，血流灌注及功能极差，GFR：7.2ml/min，左肾=3.4ml/min，右肾=3.7ml/min，双腕、肩、肘、MCP、PIP、膝、踝关节肿胀，压痛（+），双足背红、肿。冷凝集反应CA（红管）：8°UAE（8小时尿微量白蛋白排泄率）2.7ug/min遗传性血管性水肿C1INH（红管）0.350g/L（0.21-0.39），C4g/L(0.1-0.4)C1INH功能(PT+A管)1.39UC1INH/ml(0.7-1.3)易栓全套（紫管＋蓝管）：血糖谱：空腹15mmol/l，早餐后11mmol/l，午餐后15.4mmol/l，晚餐后12.8mmol/l，睡前14.4mmol/lHLA-B5：（-）看白塞血同型半胱氨酸：10.78umol/l肺部CT回报：右肺上、中叶胸膜下多发斑片影。气管支气管通畅，纵隔见肿大淋巴结。心影不大；印象：右肺感染性病变，纵隔淋巴结增大。双下肢肌电图：左、右腓总、右胫运动神经m波传导速度重度减慢，远端潜伏期明显延长，诱发电位波幅明显降低，F波均未引出；左正中、左足运动神经的F波、m波传导速度减慢，潜伏期延长；右腓肠、左正中感觉神经传导速度减慢。左右伸趾短肌、左胫前肌，右腓肠肌呈神经源性损害；左外展拇短肌、左外展小指肌大力收缩呈混合相。右侧腓肠神经活检病理：HE切片示神经束膜增厚，束间小血管增多，部分血管周围散在少量单核细胞，未见明确血管炎样改变。Fle切片示有髓纤维轻中度脱失，可见较多薄髓纤维和少数轴索变性，再生丛少见。三色切片示束内胶原纤维轻度增多。皮质醇节律，8AM20.48ng/ml(50~230);16AM47.54ng/ml(30~150);24PM15.59ng/ml(25~100)性腺激素：T0.76ng/ml(3.2~15.6),E210Pg/ml(10~100)，FSH、LH、PRL、P正常F：游离皮质醇ACTH：周三早晨，冰浴，红管BNP704pg/ml；时间CK（U/L）CKMB(ug/l)cTnI(ug/l