椎动脉夹层.

椎动脉夹层动脉瘤病例分享病例介绍患者男，49岁。因“突发头痛4天，加重伴头晕、走路不稳、左侧偏身麻木5小时”于2015年6月5日入院。患者于4天前无诱因出现间断后枕部胀痛，无恶心、呕吐，无头晕、视物旋转，无肢体麻木及活动不灵，自测血压150/90mmHg，于家中口服氨氯地平等药物治疗，自觉头痛无缓解。5小时前自觉后枕部头痛明显加重，呈撕裂样，难以忍受，持续不缓解，并出现头晕，视物旋转，左偏身麻木，走路不稳，向左侧偏斜，进食水呛咳，伴恶心、呕吐胃内容物数次，内无咖啡样物，无视物成双，无意识障碍，无抽搐及二便失禁，未予特殊处置，急来我院就诊，经门诊行头CT检查后以“急性脑梗死”收入院。病来饮食睡眠可，二便正常。既往史：高血压病病史1年，平素血压最高150/90mmHg，规律口服依那普利治疗，血压控制尚可。无糖尿病、冠心病及脑血管病病史。个人史：否认烟酒嗜好。家族史：无特殊记载。病例介绍查体：血压170/120mmHg（左侧上臂），165/115mmHg（右侧上臂），一般状况良好，发育正常，营养中等，浅表淋巴结未触及，头颅无畸形，心、肺、腹查体未见异常。神经系统专科查体：神志清楚，语言流利，计算力、记忆力、定向力及理解判断力均正常。粗测视力、视野均正常，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，对光反应灵敏，双眼球各方向运动充分，可见水平眼震，左侧面部针刺觉减退，张口下颌无偏斜，咀嚼肌有力，角膜反射正常，双侧面纹对称，示齿口角无偏斜，听力正常，左侧软腭上抬差，悬雍垂右偏，左咽反射消失，转颈、耸肩有力，伸舌居中，无舌肌震颤。四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，无肌肉萎缩及不自主运动，左侧指鼻、跟膝胫试验欠准，左手轮替运动笨拙，左偏身针刺觉减退，双侧深感觉对称存在，双侧病理征阴性，脑膜刺激征阴性。头CT检查未见异常。临床诊断：急性脑梗死延髓背外侧综合征高血压病3级（极高危）入院后检查实验室检查：血常规、尿常规、便常规、生化全项、凝血、风湿组合、抗核抗体全套、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体、同型半胱氨酸、甲状腺功能七项均属正常范围。心电图、动态心电图、心脏彩色超声，颈动脉超声均正常。头颅MRI提示弥散加权成像左侧延髓背外侧可见小片状高信号（如图）。脑血管计算机断层扫描血管造影（CTA）提示左侧椎动脉局限性狭窄（如图）。诊治经过入院后给予奥扎格雷、依达拉奉、奥美拉唑、阿托伐他汀等药物抗血小板聚集、脑保护、抑酸及对症等治疗20余天，患者自觉走路不稳、走路偏斜、颜面部及肢体麻木好转，但仍诉反复后枕部头痛，头晕、视物旋转发作。因CTA提示椎动脉局限性狭窄拟行血管内介入治疗，2015年7月3日行脑血管DSA检查，提示左侧椎动脉从PICA起始至椎动脉远端的夹层动脉瘤，长约2.0cm，伴远端狭窄，诊断为左椎动脉夹层动脉瘤。2015年7月15日于大连市中心医院行支架辅助弹簧圈栓塞治疗。术后患者头痛、头晕明显缓解，给予口服氯吡格雷抗血小板治疗及阿托伐他汀进行卒中2级预防。患者术前DSA结果确定诊断：急性脑梗死延髓背外侧综合征椎动脉夹层动脉瘤高血压病3级（极高危）随访3个月后随访：患者仅遗留左手轮替略笨拙，行走自如，无头痛、头晕，无饮水呛咳及吞咽困难，无感觉障碍。复查脑血管DSA提示夹层动脉瘤无增大，内无血流，局部狭窄已解除，血流通畅。术前术后讨论动脉夹层动脉夹层又称动脉剥离，多由于动脉内膜撕裂，血液在动脉压作用下进入动脉壁内形成血肿。根据血肿形成部位，可将动脉夹层分为二大类：1.壁间血肿位于血管内膜与中膜之间，造成血管腔狭窄甚至闭塞，临床多表现为缺血症状；2.血肿位于血管中膜与外膜之间，形成夹层动脉瘤，血肿容易突破血管外膜，引起蛛网膜下腔出血(SAH)。颈部动脉夹层颈部动脉夹层是青年人卒中的常见原因，占45岁以下缺血性卒中的20％，其中以颈动脉系统较为多见，椎基底动脉系统相对少见。椎动脉夹层动脉瘤的年发病率约为：l～1．5／10万，好发年龄多为40岁以上，男性略多于女性。在椎一基底动脉系统中，颅外椎动脉夹层动脉瘤常好发于V3段，颅内椎动脉夹层发生于V4段。椎动脉V4段位于颅内段的近心端，易于受到头部运动导致的剪切力的损伤。同时，颅内血管外膜薄，中膜弹性纤维少，外弹性膜发育不全，且缺乏周围组织支持，是此处夹层动脉瘤容易破裂导致SAH的原因。椎动脉分段椎动脉夹层病因根据发病原因不同，椎动脉夹层可以分为外伤性夹层和自发性(特发性)夹层两大类，其中后者占绝大多数。外伤性夹层一般有明确的头颈部外伤史，包括长时间颈部过度伸展、锐器刺伤、交通事故等；椎动脉夹层病因自发性夹层病因不明，可能有动脉血管疾病，如纤维肌性发育不良、先天性结缔组织病（Ehlers—Danlos综合征Ⅳ型、Marfan综合征等）、常染色体显性多囊肾等。此外，头颈部异常动作、颈部手法按摩、高血压病、偏头痛、高同型半胱氨酸血症、近期感染史以及口服避孕药等也与椎动脉夹层的形成有关。其他一些因素也不容忽视，咳嗽、擤鼻涕、从事某些体育活动如举重、羽毛球、高尔夫球、网球及瑜伽等都可能导致VAD。VAD临床表现VAD的临床表现可归纳为：后颈部或枕部疼痛、后循环缺血性卒中、蛛网膜下腔出血和后颅窝脑干或颅神经受压表现。脑干或小脑梗死是颅内VAD最常见的临床表现，50％以上表现为脑干梗死症状，最常见的是延髓背外侧梗死(wallenberg综合征)。梗死机制是夹层处血栓脱落栓塞远端血管或血栓形成致分支血管闭塞。头颈部疼痛，主要为颈后或乳突区疼痛，发生率为75％。一侧后颈部或枕部疼痛，随后出现进展性后循环缺血症状是VAD的特征性表现，通常间隔时间为数小时、数天，甚至数周，平均为２周。本例患者起病时有明显的后枕部胀痛，4天后出现wallenberg综合征表现，符合VAD特征性临床表现，故应考虑此诊断。VAD的MRI检查MRI能够直接显影夹层处壁内血肿和内膜瓣，因此有助于区分VAD和其他病变导致的椎动脉狭窄或闭塞，同时可以评估后循环急性缺血病灶。VAD的MRI影像学特征：壁内血肿形成导致椎动脉直径增大，管腔偏心的狭窄，亚急性期壁内血肿Tl像表现为新月形、卵圆形或环形的等或高信号，T2像呈高信号。因此，MRI发现延髓范围外、特别是前侧方椎动脉所在位置的类圆形占位性病灶，信号混杂不均，内部存在流空影，应考虑VAD动脉瘤形成的可能。VAD的DSA检查VAD的确诊依赖于DSA检查，其在DSA的主要表现为：1.动脉夹层可引起动脉瘤样扩张，形成局部膨大，并且伴有膨大部位的近端和(或)远端动脉管腔变窄，即“串珠”征；2.动脉夹层也可以表现为动脉管腔狭窄甚至闭塞，从而表现为“线样征”、“鼠尾征”，或者血流完全被阻断，呈“火焰征”或残端；前二者为临床最常见的DSA影像3.动脉夹层有时表现为壁内血肿与血管管腔交通，对比剂在血管管腔(真腔)与壁内血肿(假腔)内同时显影，即“双腔”征(内膜活瓣)，且DSA造影晚期，动脉夹层(假腔)内多有对比剂滞留；此为VAD特征性影像，出现率不足10%。4.DSA征象在数日、甚至数小时内快速变化。火焰征双腔征和串珠征VAD治疗目前尚缺乏针对VAD治疗的前瞻性、随机对照研究，更无专门的指南推荐。传统的VAD治疗措施为抗凝，应用肝素或低分子肝素，后改用口服华法林抗凝治疗3～6个月，将凝血酶原时间国际标准化比率(INR)维持于2～3之间。但近几年有关CAD抗栓药物疗效的Meta分析结果显示抗凝治疗并不优于抗血小板。因此，2010年AHA～ASA的最新卒中防治指南推荐抗凝和抗血小板治疗均可应用于CAD，经过充分抗栓治疗仍出现反复缺血事件，或发生SAH风险较大的患者，建议实施手术治疗或血管内介入治疗。VAD治疗手术治疗方法包括椎动脉近端结扎和动脉瘤夹闭术等。由于椎基底动脉的解剖学特点，外科手术路径较深，手术难度较大，而且术后常见后组脑神经(舌咽神经、迷走神经、副神经)麻痹，目前已较少采用。血管内介入治疗具有创伤小和并发症少的优点，随着介入技术的进步和介入材料的改进，目前已成为治疗椎基底动脉夹层动脉瘤的主要方法。血管内介入治疗主要方法包括弹簧圈栓塞、支架辅助弹簧圈栓塞、双支架置入、覆膜支架置入等。本例患者夹层位于椎动脉颅内段，DSA可见梭形膨出的夹层动脉瘤，伴远端重度狭窄，有缺血性卒中再发及动脉瘤破裂导致SAH风险，故选择血管内介入治疗。预后总体来说，椎基底动脉系统夹层的预后较颈内动脉系统好，血管再通率高。以后循环缺血为主要表现的椎动脉夹层动脉瘤，经过积极治疗，多数患者缺血症状均能显著改善或者痊愈，预后良好。以SAH为主要表现的患者，若能积极有效地采取手术或介入治疗，预后一般较好；若未予及时治疗，动脉瘤再次破裂出血几率高，预后差，病死率或致残率极高。VAD复发多发生在半个月内，复发率为1％，以后每年复发率约为0．15％。总结本例患者急性脑梗死——病因是左椎动脉夹层;责任病灶是左侧延髓背外侧;责任供血动脉是左侧小脑后下动脉;发病机制是动脉到动脉的栓塞。总结影像学检查显示患者左椎动脉存在动脉瘤样扩张，局部容易发生血流动力学紊乱，产生涡流、湍流，促进新的血栓形成和脱落，同时存在局部血管重度狭窄，缺血性卒中复发的可能性较大；其次颅内段的椎动脉夹层动脉瘤，容易破裂导致蛛网膜下腔出血，特别是在抗栓治疗过程中破裂的几率更大。因此，此患者最终选择实施血管内介入治疗，行支架辅助弹簧圈栓塞术，手术成功后，随访造影证实夹层动脉瘤栓塞完全，左椎动脉血管狭窄已解除，患者预后良好，生活自理。总结综上所述，临床上对于继发于头痛之后出现缺血性卒中的患者，特别是年龄偏小、缺乏脑血管病高危因素的患者，应想到动脉夹层的可能；同时我们建议，对于表现为缺血性卒中的椎动脉颅内段夹层动脉瘤患者，应争取在更严重的缺血性卒中复发或破裂出血前实施干预，血管内介入治疗可作为首选的治疗方案。