孤立性纤维性肿瘤.

孤立性纤维性肿瘤孤立性纤维性肿瘤（solitaryfibroustumors，SFTs）是一种少见的间叶来源性梭形细胞肿瘤，1931年首次提出。起初认为该病起源于胸膜间皮细胞，而人们对SFTs的认识逐渐深入，证实了SFTs起源于一种CD34+的树突状间叶细胞，具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮细胞及血管内皮细胞分化的特性。大多数SFTs的生物学行为呈良性或交界性，恶性孤立性纤维性肿瘤（malignantsolitaryfibroustumors，MSFTs）非常罕见。目前SFTs被认为是胸膜及胸膜外组织发生的间叶源性肿瘤，同时伴有CD34过度表达。临床特征可发生于身体多个部位，如胸膜、鼻腔、口腔、腹膜、腹股沟、头颈部、软组织、四肢、肾脏、宫颈、舌及脑膜等。任何年龄段均可发病，多见于20-70岁，无明显性别差异。临床表现依发生部位和肿瘤大小不同而异，多以无痛性肿块为首发症状，如肿块巨大累及重要脏器时可出现相应的症状。低血糖在西方较为常见，约5%的SFTs病例在临床上可检测到低血糖，这是因为肿瘤细胞分泌胰岛素样生长因子，后者可产生降血糖效应。大体形态特点SFTs的大体形态依发生的部位而有所不同。胸腔内，常为孤立性肿块，可隆起于胸膜，也可呈息肉状向腔内生长。颅内多见于脑膜、脑室系统，其中脑膜最常见，肿瘤多突起于脑膜，与脑实质界限清晰，一般不伴脑组织浸润；而脑室内常呈息肉样生长，蒂较窄，部分可沿脑室生长。位于内脏器官和软组织者，绝大多数为孤立性实质性肿块，圆形或不规则形，呈膨胀性生长，境界清楚，少数呈分叶状、卫星灶状分布。组织学特征细胞组成上，SFTs由较为单一的梭形细胞构成，细胞形态变化较小，有时可见上皮样细胞，不同的细胞形态可出现在同一肿瘤内。上皮样细胞的出现，往往提示肿瘤的生物学行为转化免疫表型特征目前认为绝大多数SFTs都表达CD34、CD99、Bcl-2，其中CD34是公认的比较特异和准确的免疫标记物.良恶性诊断SFTs的临床及影像学表现均无特异性表现，确诊主要依赖病理形态学特征及免疫表型。2006版WHO软组织肿瘤病理学分类中关于MSFTs的诊断推荐使用以下标准：除了典型的良性SFTs形态学表现外，还可见恶性表现：细胞生长活跃，密集分布；细胞多形性；核分裂像多见，一般每10个高倍镜视野大于4个；肿瘤性坏死。此外，肿瘤广泛浸润也是诊断恶性的重要依据。鉴别诊断血管外周细胞瘤间皮瘤滑膜肉瘤纤维肉瘤恶性外周神经鞘膜瘤治疗及预后手术完整切除为主要治疗手段，必要时辅以化疗。