1新生儿输血1一、输血特点㈠容易引起循环超负荷新生儿心脏功能尚不健全,输血量计算不当或速度过快容易引起心衰。㈡失血特别敏感与新生儿失血其血容量的10%(失血30~50ml)即可出现明显症状而需要输血。1㈢能耐受低温血新生体温调节功能差,心肺发育尚不成熟,输血时最好将血液加温至32℃。㈣能耐受高血钾及低血钙新生儿肾脏排钾和保钠及维持酸碱平衡功能差,输入保存时间过久的库血容易出现高血钾、低血钙和酸中毒。1㈤Hb需要维持在相对较高水平红细胞与氧的亲和力大,Hb需维持在相对较高水平才能满足生理需要。㈥为避免经输血传播CMV,最好输注去除白细胞的血液成分。㈦红细胞上的血型抗原较弱,血清中抗体效价低,判定血型要用高效价标准血清。3个月内婴儿不需做反定型。1二、新生儿生理性贫血足月儿生后6~12周Hb降至95~110g/L,早产儿生后4~8周Hb降至65~90g/L,新生儿能耐受而无症状。这种贫血呈自限性,一般不需治疗。1三、新生儿失血性贫血㈠病因1、宫内或产程中失血(经胎盘输血)(1)胎-母之间“输血”妊娠后期,当胎盘表面因扩张而变薄或胎盘屏障出现小裂隙时,胎儿血即可经胎盘进入母体。此情况常发生于羊水穿刺术后,体外倒转术及分娩过程中。急性胎—母输血后,足月新生儿仅失血30~50ml即出现明显缺氧症状。出生时Hb145g/L,母血中HbF2%可确诊。1(2)胎儿-胎儿之间“输血”单卵双胞胎中,由于胎盘血管存在短路,一个胎儿的血可经胎盘进入另一胎儿,称为:“单卵双胎间输血综合征”。先娩出者为供血者。先娩出的胎儿苍白、瘦小,甚至有贫血性心力衰竭;后娩出的胎儿红润、发育良好,可有红细胞增多表现。双胎间Hb相差33g/L可确诊。12、产科意外原因很多,如胎盘早剥、前置胎盘、羊膜穿刺时伤及胎盘、脐带过短以及产钳牵拉使脐带破裂、剖宫产时伤及胎盘等。3、产伤性内出血表现为头颅血肿、颅内出血、肺出血、消化道出血、肝包膜下出血、脾包膜下出血等。4、医源性失血多次化验,静脉取血量较多,超过总血量10%,可引起失血性贫血。应建立床边卡,详细记录化验的项目及采集的血量。1㈡临床表现1、出血后短时间内山现苍白或逐渐苍白;2、颅内出血有嗜睡、尖叫、昏迷、角弓反;3、肺出血有逐渐青紫、喘憋、鼻孔有血性泡沫液;4、腹腔内出血有腹水:5、失血量超过血容量的20%时,出现休克症状和体征1㈢输血治疗1、输血指征(1)急性失血:有血容量不足表现,如苍白、心率160次/分,收缩压6.65kpa(50mmHg),HCT0.40;(2)慢性失血:出生后一周内HCT0.30,心率160次/分,心脏扩大。12、输血方法(1)急性失血有休克表现可以输全血,,每次输20ml/kg;(2)急性失血无休克表现以及慢性失血以输红细胞为主,每次输10ml/kg;(3)输血量计算:红细胞量(ml)=[望Hb值(g/L)-实测Hb值(g/L)×3×体重(kg)]÷10新生儿每kg体重输红细胞10ml可使Hb升高约30g/L。1(4)如有休克或病情危急来不及配血者,应先输5%白蛋白20ml/kg补充血容量,然后再输红细胞;(5)贫血什有心衰者,可在输血同时以快速利尿剂静注;输血同时给氧气吸入,以减少组织缺氧所带来的损害。供血部门应提供小包装红细胞或全血,红细胞适应证(见表1)。1四、新生儿出血症(低凝血酶原血症)㈠病因由于维生素K依赖性凝血因子(Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ)缺乏所致的出血症。1、新生儿肠道无菌,影响维生素K的合成;2、新生儿肝功能不成熟,缺乏合成上述凝血因子的能力;3、新生儿胆汁中胆酸的含量较低,影响维生素K的吸收;4、出生后从胎盘来的维生素K已停止供应,胎儿肝内贮存量很快耗尽;5、母亲产前用过某些药物(如双香豆素),抑制维生素K依赖性凝血因子合成。1㈡临床表现1、新生儿出生后2~5天内发生“自然”出血,如脐部渗血,重者渗血不止;分娩时受压部位出现瘀斑,甚至血肿;胃肠道出血,特别是便血较为常见;2、患儿逐渐出现苍白,软弱无力等贫血症状,失血过多可导致休克。1㈢输血治疗l、出血轻者缓慢静脉注射维生素K15~10mg,常在用药后2-3小时内止血,一般不需输血;维生素K3对新生儿有溶血作用,不宜应用。2、出血重者应在静注维生素k1的同时输新鲜冰冻血浆,每次10~12ml/kg;3、发生颅内出血(少见)最好输注凝血酶原复合物(50IU/kg)。1㈣预防1、新生儿出生时肌注维生素K1;3、早产儿出生后常规每天肌注维生素Kl,连续3天;3、孕妇产前给维生素K1,新生儿出生后尽早喂奶。由于广泛采用维生素Kl预防,本病的发病率已显著降低。1五、新生儿溶血病㈠病因本病是由于母亲与胎儿之间血型不合引起的同种免疫性溶血性疾病。在红细胞23个血型系统中,以ABO系统和Rh系统血型不合引起者最为常见。上海18年中共发现本病835例,其中ABO血型不合引起者712例(85.3%),Rh血型不合122例(14.6%),MN血刑不合仅1例(0.1%)。1㈡发病机制胎儿红细胞所具有的抗原(来自父亲)恰为母体所缺少;在妊娠期中,胎儿红细胞通过胎盘进入母体,刺激母体产生相应IgG血型抗体;母亲所产生的抗体又经胎盘进入胎儿血循环,引起抗原抗体反应,使胎儿红细胞破坏(溶血)。11、ABO血型不合(占2/3以上)患儿母亲常为O型(94%),患儿为A型(50%)或B型(35%)。尽管ABO血型不合的妊娠占20%-25%,但发生ABO溶血病者不足10%原因是:(1)胎儿红细胞A或B抗原位点少,抗原性弱,结合抗体少,不引起溶血:(2)胎儿体液中含有A或B血型物质,可与来自母亲的免疫抗体结合,阻止抗体对红细胞的作用:(3)母亲血清中的lgG抗A或抗B量少,不引起溶血。12、Rh血型不合母体多为Rh(D)阴性,患儿为Rh(D)阳性。理论上母亲为Rh(D)阳性,也可发生Rh溶血病,原因是:(1)Rh系统除D抗原外,还有E、e、C、c;(2)如果母亲Rh(D)阳性,但E、C等阴性,而胎儿为阳性,也可在母体内产生抗E、抗C抗体,进入胎儿体内同样引起溶血。不过,我国汉人Rh(D)阴性者只占0.34%,其它抗原阴性者更少。1㈢临床表现1、黄疸:最常见。Rh溶血病生后24小时出现;ABO溶血病生后第二天出现:2、贫血:Rh溶血病贫血出现早而重;ABO溶血病出现迟而轻:3、胎儿水肿:主要见于Rh溶血病;4、肝脾肿大(髓外造血):Rh溶血病明显;5、胆红素脑病(核黄疸)(上海报道占9.5%)。1㈣诊断1、产妇既往分娩史2、产前诊断(1)ABO溶血病:母亲血清中IgGA(效价1:64(2)Rh溶血病:Rh(D)阴性孕母在妊娠28、32、36周测Rh(D)抗体,效价上升且1:32:(3)妊娠28-30周作羊水胆红素测定,在波长450nm处光密度(△OD450)0.15;(4)B超:胎儿及胎盘有无水肿。13、出生后诊断:有赖于血型抗体检测。三项试验(抗球蛋白试验,游离抗体试验,抗体释放试验)阳性有助于诊断(见表2)。㈤鉴别诊断要与新生儿生理性黄疸鉴别,自限性,不需治疗。此黄疸生后2-3天出现,4-6天达高峰,程度轻,进展慢,不伴贫血。1㈥治疗1、产前用茵陈冲剂。2、产前血浆置换(PE)Rh溶血病抗D效价1:64可用PE治疗,使胎儿安全孕至32-35周。3、孕母免疫球蛋白输注:妊娠10周开始,每天0.4g/kg,连用5天,每3周1次:14、产前宫内输血(1)适应证:△OD450在0.2-0.3之间测定胎儿HCT和Hb;HCT0.30,Hb100g/L进行宫内输血:宫内输血于妊娠24-26周进行(胎儿过小,成活率低,无必要)。(2)途径与方法胎儿腹腔内输血(血液靠腹膜的淋巴管吸收,再经胸导管进入血循环);胎儿镜指导卜作脐血管内输血(胎儿丢失率高);经B超导向,穿刺脐静脉近胎盘的脐带部分,进行宫内胎儿血管内输血.(现常用)。1(3)血液的选择选用O型Rh阴性少白细胞的红细胞,与母血交叉无凝集,CMV阴性,HCT0.80,需辐照,辐照血适应证(见表3)。采用孕妇自身血液制成洗涤红细胞也能获得较好效果。(4)输血量按(妊娠周数-20)×10ml计算;每隔2-4周输一次,直到分娩。15、光照疗法(光疗)分解未结合的胆红素为水溶性异构物,经胆汁和尿液排出,从而使血中胆红素↓;此法简便、安全、副作用小,但不能移去抗体,也不能纠正贫血;光疗不能代替严重病例的换血疗法,但可减少换血次数。16、药物治疗白蛋白:每天1g/kg,结合过多的游离胆红素;肾上腺皮质激素:抑制抗原抗体反应;酶诱导剂:能诱导肝细胞增加葡萄糖醛酸转移酶的生成,加速未结合胆红素的结合(首选苯巴比妥和尼可刹米口服);活性炭和琼脂:可减少肠道对未结合胆红素的再吸收。17、换血治疗(1)换血指征新生儿出生时Hb120g/L,伴有水肿,肝脾肿大,心力衰竭等;出生后24小时内,血清胆红素达到427.5μmol/L(25mg/dl)或每小时胆红素上升11.97μmol/L(0.7mg/dl)者;有进行性核黄疸症状者;早产儿或前一胎病情重已夭折者,适当放宽换血指征。1(2)血液的选择ABO溶血病选用O型红细胞及AB型血浆或5%白蛋白的混合血;Rh溶血病选用ABO血型同婴儿,Rh血型同母亲的血;由于Rh(D)阴性血难找,现多采用冰冻血;1有人报告川母亲血液经生理盐水洗涤3-6次,去除血浆,最后用AB型血浆悬浮;无奈时采用Rh(D)阳性血进行换血比不换血好。有心衰者可用血浆减半的少浆血;注入血以5天内的CPD新鲜血为好;血温以室温为佳,但应37℃;血液需要用γ射线照射。1(3)换血途径的选择多数采用脐静脉,如脐静脉插管失败,可用大隐静脉。(4)换血量换血量为患儿血容量的2倍(新生儿血容量为85ml/kg);每换100ml血后,应用10%葡萄糖酸钙1ml加葡萄糖慢注。1(5)换血方法由甲、乙两个人负责,在手术室进行。进出血量相对平衡,先抽后注;以每分钟10ml的速度注入预温的合适血液5~15ml,经3~5次抽注后,出入差达20ml,以后就改为等量交替进行;每换100ml血.,即测静脉压一次,一般维持静脉压为0.78kpa(8cmH2O)左右;如在换血前1~2小时静注白蛋白,可使胆红素换出量增加(贫血、水肿严重者禁用)。换血过程中要防止血栓、气栓、心衰、心脏停搏、低钙惊厥;换血后要注意高血钾、酸碱失衡、低血糖、感染、TA-GVHD等;换血程序、注意事项及并发症(见表4、5)1六、新生儿免疫性血小板减少性紫癜本病为胎儿血液内有从母体带来的血小板抗体,引起胎儿的血小板破坏。㈠病因1、同种免疫性:患儿父母血小板抗原不同(如:父为PIA1阳性,母为PIA1阴性);2、被动免疫性:患儿母亲为ITP或SLE患者。㈡临床表现出生后24小时内皮肤有广泛出血点及瘀斑,伴有黑便、血尿、脐部出血等。同种免疫性病情重,被动免疫性相对轻。1㈢治疗轻型病例不需治疗,因患儿本身不产生抗体,可自然痊愈。重症者需要治疗。1、换血:目的是清除或降低抗体水平,用于出血重或其它治疗无效者。2、血小板输注只起临时止血作用,输注后第2天血小板又下降,最好输注移除大部分血浆的血小板,制备方法(见表6):同种免疫性最好输洗涤的母体血小板,制备方法(见表7),但需辐照;输注指征:血小板20X109/L(早产儿50X109/L)。13、肾上腺皮质激素或免疫球蛋白4、控制感染。1表1新生儿小容量红细胞输注的适应证(10~20ml/kg)1.与急性出血相关的休克;2.抽血使患病婴儿失血总量占血容量10%以上;3.有心肺疾患的婴儿Hb120~130g/L;4.Hb70—80g/L伴有贫血的临床征象。1表2新生儿溶血病(HDN)三项试验诊断意义直抗游离试验释放试验结论------------------------------------------------------------------------------不能证实为HDN+--可疑为HDN-+-可疑为HDN--+可以证实为HDN+-+可以证实为HDN++-可以证实为HDN-++可以证实