Chiari畸形

2016OpeningSpeechCHIARI畸形Arnold-ChiariMalformation刘雨馨2016.08名称英文缩写ACM英文全称Arnold-Chiarimalformation通常叫法Chiari畸形其他名称Arnold-Chiari畸形中文全称小脑扁桃体下疝畸形2016188318911894189619071935Cleland最先发现1例菱脑畸形Arnold报道了1例病人，并详细作了描述Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这种畸形命名为Arnold-Chiari畸形Chiari最先报道这种畸形，并分为三型Chiari又对这种畸形重新作了更详细的报告，将小脑发育不全作为这种畸形的第四型Russell和Donald报道了10例Arnold-Chiari畸形患者，此后引起了人们的注意发现发展CHIARI畸形概念是因后颅脑先天发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至IV脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。Arnold-Chiari畸形常合并其他枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜膨出缺陷。包括脊髓空洞症、颅骨脊椎融合畸形、基底凹陷症、蛛网膜粘连、硬脑膜束带、颈髓扭结、脑积水等。发病机制发病机制至今尚未完全明确Chiari—脑积水压迫学说Penfield—脊髓栓系学说Gardner—液体动力学说Patten—胚胎时期与正常脑干屈曲发育异常有关O'Rahilly—后颅窝容积与其内容物大小之间不相称的假设Williams—产伤是病源因素Emery、Mackenzie—颅内及椎管内压力梯度家族遗传因素外伤公认的发病机制：1995年，由Badie提出，可能发生于胎儿的第3个月，胚胎时期，由于中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，而小脑、脑干发育正常，使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入椎管内。目录content1临床分型2临床表现3诊断及治疗4护理问题及措施Part1临床分型ClinicalClassification概述最初报道中Arnold—Chiari畸形被分为I、Ⅱ、Ⅲ型，后来提出Ⅳ型。近年来在此基础上又提出被广泛接受的新的分型，即0型和1．5型。另外，根据小脑异位范围和临床表现将Arnold—Chiari畸形分为无症状的Arnold—Chiari畸形和偶然发现的Arnold—Chiari畸形。概述1234560型有Arnold—Chiari畸形的临床表现，无小脑扁桃体下疝或下降极小，可伴有脊髓空洞症、脑脊液动力学改变和后颅窝容积减小1．5型由Iskander和Oakes提出，指有小脑扁桃体下疝但不伴有脑干延长和第四脑室变形Ⅲ型非常少见IV型极少见，表现为小脑扁桃体和小脑幕发育不全或缺如，该型无小脑扁桃体下疝。脑干发育小，后颅凹扩大，充满脑脊液，但不向下膨出。婴儿期发病。II型在I型的基础上合并脑干、小脑蚓部和第四脑室向下移位变形l型为临床上最常见的类型最多见表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下(5mm)，一般不伴有脊髓空洞症，而脑干、小脑蚓部、延髓和四脑室位置正常；多见于儿童和成人。1以头痛或颈枕部疼痛为主要临床表现，可在Valsalva动作、强体力活动或姿势改变时加重；还可伴有睡眠呼吸暂停综合征、运动障碍、感觉障碍、反复呼吸道感染、发育迟缓、共济失调等。口咽功能障碍常见于3岁以下儿童，3岁以上儿童常以头痛和脊柱侧弯为主要临床表现。该类型通常需要与偏头痛、纤维肌痛和多发性硬化相鉴别。2Ⅰ型在I型的基础上合并脑干、小脑蚓部和第四脑室向下移位变形，常伴有颅颈交界区病变，如脊髓空洞症、脊髓脊膜膨出和脑积水等。多见于婴儿。1在I型临床表现的基础上，可出现较严重的低位颅神经功能缺陷、小脑功能缺陷和呼吸功能障碍症状，还可出现脑积水和颅内压增高症状。2Ⅱ型最严重的一型，非常少见。在Ⅱ型的基础上合并枕部或颈部脑膨出及枕骨大孔增大，脑膨出囊内包含延髓、小脑、第四脑室及各种病变神经组织成分，常合并脑积水。多见于新生儿或婴儿。1其主要临床表现有抽搐、共济失调、痉挛及I型和Ⅱ型的一些临床特点。2Ⅲ型A型B型小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞症主要表现为脊髓症状，手术疗效差小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症主要表现为脑干和小脑症状，手术效果较好Part2临床表现ClinicalManifestation流行病学性别：女性＞男性年龄：Ⅰ型：多见于儿童和成人，最为多见；Ⅱ型：多见于婴儿；Ⅲ型：在新生儿期发病；Ⅳ型：常于婴儿期发病病程：从出现症状到入院时间为6周至30年，平均4.5年临床表现分为四型由于扁桃体、四脑室下疝或伴有颅底凹陷，相应的后组颅神经及上颈神经根被牵拉成角，出现颈枕部疼痛、颈肩部疼痛、面部麻木、事物模糊、角膜反射迟钝、声嘶、咽反射迟钝等症状。脊髓中央受损型枕颈区受压型颅内压增高型（可为发作性）小脑受损型因延髓上颈段受压，以肩胛区痛觉分离型感觉障碍、偏瘫、四肢瘫及肌萎缩主要表现。步态不稳、共济失调、眼球震颤、皮质脊髓束征脑组织受压引起脑水肿，可以有头痛，伴呕吐、眩晕、颈项强直（运动、咳嗽时加重）Part3诊断及治疗DiagnosticCriteriaandTreatment诊断标准主要依据影像学检查1、颅颈交界处X片：摄颅颈部过屈过伸时的侧位X线断层片，正确评估手术对枕颈部稳定性的影响。2、头颈部MRI：最佳手段。目前建议MRI矢状位一侧或两侧小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面5mm以上就可确诊。A:枕骨大孔前缘中点B：枕骨大孔后缘中点测量方法：小脑扁桃体尖部到AB点连线的垂直距离Ⅰ型T1WI小脑扁桃体下移进入C2椎管平面，扁桃体前池变小，脊髓空洞呈“腊肠状”，伴寰枕融合畸形，寰椎前弓可辨，后弓缺如T2WI上呈高信号；在T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑片状低信号，为脑脊液流空现象；空洞内可有间隔。Ⅱ型T1WI小脑扁桃体、延髓下移，四脑室拉长下移，脑干变细，上颈段脊髓脊膜膨出小脑扁桃体、延髓、四脑室同时下移疝入颈部上段椎管内，脑干延长，脊髓空洞症治疗Treatment是否进行手术手术目的美国神经外科医生协会认为，对于无临床症状的Arnold—Chiari畸形患者应实行保守治疗并长期随访；而对于有临床症状的Arnold—Chiari畸形患者应积极进行手术治疗，防止病情进一步发展。因Arnold—Chiari畸形是由轴索中胚层发育畸形而导致枕骨原节发育不良，后颅窝发育畸形狭小、小脑扁桃体下疝导致枕骨大孔区压迫梗阻和脑脊液循环障碍，因此手术治疗主要有两个目的：一是扩大后颅窝而减轻各种组织间压迫；二是重建枕骨大孔区的脑脊液循环通路。治疗Treatment目前，治疗Arnold—Chiari畸形最主要的术式为后颅窝减压术(posteriorfossadecompression，PFD)，传统的PFD要求切除大范围枕骨(5cm×6cm)和第1～4颈椎椎板，大范围减压，敞开硬脑膜。但近年来越来越多的学者认识到敞开硬脑膜减压的缺陷：(1)小脑失去骨性支撑而下垂，甚至自减压窗疝出，使脑脊液循环再次发生障碍，还可能诱发枕颈部疼痛；(2)硬脑膜敞开后，手术切口处肌肉组织等血液渗入颅内而引起脑膜刺激症状，还可能引起蛛网膜粘连，从而影响临床疗效；(3)可能出现切口脑脊液漏和中枢性感染及持续性发热症状；(4)切口愈合过程中软组织增生突入骨窗内，从而影响后颅窝扩大效果。为了避免或减少传统PFD的缺陷，许多学者进行了改良，主要体现在所需骨窗大小、硬膜处理、是否缩减下疝的小脑扁桃体等方面，但仍存在争议。后颅窝减压术A治疗Treatment颅后窝重建术也称为颅后窝减压并硬脑(脊)膜成形术(PFDD)。这种手术方式是改良颅后窝减压术而形成的。要对患者的颅后窝进行广泛的充分减压，在保持蛛网膜完整的基础上在显微镜下“Y”形切口切开硬脑膜，并用冻干硬脑膜扩大修补切口，悬吊3-4针形成帐篷状以保持脑脊液通畅；有人提出采用冻干硬脑膜修补切口易发生脑脊液漏、皮下积液，甚至假性脑膜膨出等并发症，修补的材料如果采用自体的部分筋膜的话，可以在很大程度上减少以上并发症的发生。有研究者通过对大骨窗和小骨窗减压颅后窝重建术的临床疗效对比分析，得出结论，两者减压的效果差不多，可是，小骨窗减压术术后的并发症明显少得多，近些年来，由于l临床经验的积累，现在应用最多的便是颅后窝重建术。颅后窝重建术B治疗Treatment有研究人员提出了枕大池重建术，与以上2种手术方式完全不同，此手术的目的不仅仅是扩大患者的颅后窝，同时重新建造被堵塞的枕大池，从而更有效地形成患者的脑脊液循环。手术过程是小范围内的骨性减压，先切开患者的硬脑膜及蛛网膜，在软脑膜的下方切除小脑扁桃体的一部分，促进脑脊液的循环，最后修补、缝合硬脑膜。这种手术并不需要扩大患者的颅后窝，范围小，对患者的损伤小，手术过程向微创的方向发展。这些年来，手术方式不断地改进，现在已经能够保留患者的寰椎后弓。枕大池重建术C治疗Treatment该术式是目前治疗颅颈交界区畸形腹侧不可复位性压迫的最常用手术方式，手术时，可以直接到达颅颈交界区的腹侧面，不会损伤周围重大的血管和神经，可切除寰椎前弓、齿状突以达到松解粘连、解除关节绞锁的目的，既可达到减压又能起到复位的双重目的。由于CT在骨性结构显示方面的优势，术中CT结合导航系统在提高导航系统的准确性的同时可以术中判断减压情况，不仅提高了手术成功率，也减少了术中并发症的发生。术中CT导航下经口入路齿状突磨除+枕颈植骨融合术D治疗Treatment其他术式E脊髓空洞一蛛网膜下腔分流术经鼻入路减压术及后路融合术腹侧颈髓交界区减压术颅顶重建术神经内镜寰枕减压术Part4护理问题及措施NursingDiagnosisandIntervention术前护理问题疼痛与神经受压有关知识缺乏缺乏本病相关知识焦虑与疼痛、活动感觉障碍、缺乏本病相关知识有关脑疝潜在并发症与神经系统功能受损、疼痛有关躯体活动障碍术前护理措施心理护理应针对患者的心理特点，进行疏导，以缓解其紧张焦虑情绪。掌握恰当的语言交流技巧，取得患者和家属的信任，讲解手术治疗的必要性及疗效，增强患者战胜疾病的信心，使其积极配合手术治疗。预防脑疝的发生ACM致脑脊液循环受阻可引起脑积水，大部分患者已长期处于慢性颅高压状态，如再出现突发颅内压增高的因素，可诱发脑疝。故嘱患者避免用力咳嗽、打喷嚏，保持大小便通畅，保挣情绪稳定，避免情绪激动。提前适应颈托及床上活动训练术前向患者说明佩戴颈托的必要性和重要性，选择适合的型号，教会患者正确使用颈托，详细讲解佩戴颈托的注意事项。术前可进行每天试戴2h，逐渐适应佩戴颈托的不适感。帮助患者进行卧床训练，保持头、颈及脊柱一条线的翻身训练，使患者逐步适应术后体位要求。脊髓功能评估患者常有枕、颈肩等部位的疼痛，甚至有肢体麻木、无力、肌萎缩等，术前配合医生进行认真的神经功能检查，写好护理记录，以便于术后对患者神经功能恢复情况作出准确的判断。指导患者保护感觉异常部位免受烫伤、冻伤等。指导锻炼呼吸、防止受伤由于CM存在不同程度的延髓及上脊髓受压，会影响患者的呼吸功能。术前应指导患者进行深呼吸及有效的咳痰训练，提高排痰能力，预防术后肺部感染等并发症的发生。对痛温觉感觉障碍的患者应防烫伤及冻伤，使用热水时水温勿太烫；冬天注意保暖。对有步态不稳者，应卧床休息，下床活动时需人陪护。对吞咽有困难者，应小心喂食，必要时置胃管，管饲流质，防止误吸。术前准备协助完善各项术前常规检查。为降低肺部感染率，指导患者合理膳食，加强营养，增强机体耐受力及免疫力。因本病患者常因病痛而影响饮食，特别是后组颅神经受累者由于吞咽困难、饮水呛咳等而致摄人不足、营养不良，应于术前尽可能纠正低蛋白血症，达到正氮平衡。432615术后护理问题1、头痛与手术创伤有关2、焦虑与担心疾病预后有关3、潜在并发症体温升高、皮下积液或脑脊液漏、感染、后组颅神经损伤、营养不良：低于机体需要量术后护理措施颅窝手术时间相对较长，且术野涉及颅颈交界处，手术部位有丰富的血管和神经，易引起术后出血水肿而损伤延髓诱发呼吸心跳骤停，故术后禁止