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龙岩市第一医院肾内科王福珍2015.9病例讨论一般资料*患者：张***性别:男*年龄：39岁*职业：教师病史*突发人事不省2小时，再发伴抽搐1小时。（2015.3.22）*缘于入院前2小时浴室洗澡时突发人事不省，呼之不应，持续约10余分钟后神志逐渐转清，伴头晕。入院前1小时（送我院途中），再发人事不省，伴左侧面部及双上肢抽搐，并有双眼上翻、牙关紧闭、舌咬伤、口唇紫绀，持续约1分钟好转，神志渐转清，就诊我院，测血糖15.2mmol/L，急查头颅CT示中脑密度减低，拟“继发性癫痫”收住入院。*既往：3天前无明显诱因出现左眼视物模糊，视物变形，今日右眼出现类似情况，于我院眼科就诊，未见眼底出血、渗出，拟行头颅MRI检查。*个人史：机会性饮酒史，否认吸烟史。*婚育史、家族史无特殊*入院查体：T:36.7℃，P：100次/分，R：18次/分，BP：168/96mmHg，神志清楚，言语清晰，双侧瞳孔直径3mm，对光反射灵敏，颈部稍抵抗，四肢肌力、肌张力正常，病理征阴性。入院诊断1.症状性癫痫2.颅内感染待除3.视物模糊待查4.高血压可能5.糖尿病可能辅助检查*CSF常规：无色，清晰，潘氏试验弱阳性；*生化：肌酐，888umol/L，二氧化碳8.5mmol/L，糖19.88mmol/L，肌酸激酶1096U/L，肌红蛋白673.5ng/ml，乳酸脱氢酶548U/L；CK-MB86IU/L酮体阴性*血常规：白细胞31.23G/L，N%95.1%,血红蛋白136g/L；*尿常规+沉渣：潜血3+，红细胞328/ul，白细胞105.9/ul，蛋白质4+，尿糖3+；辅助检查（考虑急性肾损伤，3.23转入肾内科）*生化：白蛋白31.2g/L，肌酐，869umol/L，二氧化碳20.8mmol/L，糖4.5mmol/L，CK10041U/L，肌红蛋白253.31ng/ml，CK-MB210IU/L尿酸1551umol/l；*24小时尿蛋白定量：3709mg/d*眼科会诊：双眼底视乳头水肿、边界不清，视网膜大量散在出血、渗出辅助检查*甲功三项：正常；*iPTH：152.3ng/L↑；*尿蛋白电泳：（肾小球源性蛋白尿）辅助检查*介入性检查：阴性；*免疫全套：阴性；*ANCA：阴性；*血清免疫固定电泳：阴性；辅助检查*皮质醇（8：00）1202nmol/L↑；(16：00)：大于1750nmol/L↑；（0：00）：1664nmol/L。（皮质醇增多，节律异常）*立卧位醛固酮、高血压三项：正常。辅助检查*彩超：双肾皮质回声增强；*肾动脉彩超：双肾动脉阻力指数增高；*胸片：左下肺炎症；*肾上腺CT：左侧肾上腺稍增厚*头颅MR：脑桥片状异常信号。治疗•入院后测血压高达215/159mmHg，予降压、抗氧化、改善循环、抗感染、血液透析、抗癫痫、纠酸等治疗。思考1：诊断？癫痫特发性？尿毒症脑病？颅内感染？高血压危象？思考1：诊断？肾功能不全恶性肾小动脉硬化？良性肾小动脉硬化？急进性肾小球肾炎？进展型IgA肾病？横纹肌溶解综合征？慢性肾小球肾炎？急性高尿酸肾病？思考1：诊断？高血压原发性？肾动脉狭窄？原发性皮质醇增多症？原发性醛固酮增多症？嗜咯细胞瘤？肾性高血压？肾动脉CTA?肾上腺增粗？思考1：诊断？1、肾动脉狭窄或Cushing综合征→恶性高血压→高血压危象→癫痫→横纹肌溶解→急性肾损伤2、肾动脉狭窄或Cushing综合征→恶性高血压→高血压危象→癫痫及恶性肾小动脉硬化→肾功能不全3、急进性肾炎或IgA肾病→急性/慢性肾损伤、恶性高血压→高血压危象→癫痫→肌酶学升高肾穿病理报告KDIGO指南的即新月体超过50%的称为新月体型IgA肾病。思考1：诊断？IgA肾病类风湿性关节炎？SLE？肝硬化？过敏性紫癜？家族遗传性？原发性？新月体性IgA肾病肾功能不全恶性高血压肌酶学升高最后诊断高尿酸血症癫痫眼底出血应激引起皮质醇分泌异常概念I级肾小球绝大多数正常II级局灶系膜增殖和硬化(50%)III级肾小球呈弥漫性系膜增值和增宽IV级重度弥漫性系膜增生和硬化，新月体(45%)V级病变最严重，肾小球新月体形成45%概念新月体型IgA肾病：新月体超过50%的IgA肾病。定义概念细胞性新月体1纤维细胞性新月体2纤维性新月体3思考2：治疗？•IgA肾病KDIGO指南：1、除新月体性IgAN伴肾功能迅速恶化外，GFR30ml/min的IgA肾病患者，不建议免疫抑制剂治疗2、建议对迅速进展的新月体型IgAN患者，采用激素+CTX治疗。思考2：治疗？新月体肾炎（肾脏病学，人卫出版社）：常用甲泼尼龙静脉冲击联合免疫抑制剂治疗。目前有限资料证实该疗法可使75%~80%的患者肾功能有所恢复并至少在短期内不需要透析治疗。思考2：治疗？倾向慢性病变！肾小球球性硬化占3/171细胞纤维新月体占11/172•纤维化新月体占2/173•系膜基质轻中度增生1/174思考2：治疗积极还是保守？•循证证据：一、ClinNephrol,2000:Tsuruya等报道45名进展性IgA肾病，以慢性病变为主，随访3年治疗组：激素+CTX，对照组：一般支持治疗，思考2：治疗积极还是保守？结果：两组蛋白尿下降、肾功能下降速度有统计学意义提示：对于重度病理损伤的IgA肾病免疫抑制剂治疗可保护肾功能。思考2：治疗积极还是保守？•二、医学综述2013年：新月体性肾炎在IgA肾病中的发病率较低，目前尚没有关于其治疗的随机对照临床研究。研究认为，若病理已出现纤维性新月体、间质纤维化等慢性化表现，则治疗没有效果思考2：治疗积极还是保守？三、中国实用内科杂志2012年（指南解读）：新月体性IgA肾病患者，可以考虑糖皮质激素联合CTX，也可考虑使用血浆置换（但目前的随机对照试验RCT证据有限）思考2：治疗积极还是保守？•最新的KDIGO指南推荐新月体肾炎患者应当接受糖皮质激素联合环磷酰胺治疗，然而这一建议仅仅是基于3个小规模观察研究所提出的，其中样本量最大的也仅包含34例患者。思考2：治疗积极还是保守？四、中华肾脏病杂志2013年：•尽管KDIGO指南中建议新月体肾炎进行强化免疫抑制治疗，但是考虑IgA肾病病变的不均匀性以及肾活检取材所限，认为在临床决策中仍然要结合临床。思考2：治疗积极还是保守？四、中华肾脏病杂志2013年：•对于病理尽管不足50%新月体形成，但如临床存在肾功能的快速进展，亦应按照新月体性IgA肾病治疗原则进行处理。思考2：治疗积极还是保守？四、中华肾脏病杂志2013年：国际著名的IgA肾病专家Feehally教授甚至认为新月体比例大于10%并伴有明显急性炎性反应和肾功能快速进展的患者应当接受包括糖皮质激素和环磷酰胺在内的免疫抑制治疗。•思考2：治疗积极还是保守？•总结：1、个例报道和小样本研究，很多未明了之处2、发病率低，多中心的队列和临床试验。思考2：治疗积极还是保守？•治疗决策：1、糖皮质激素+CTX2、密切观察随访肾功能，3个月后肾功能无好转迹象停止CTX，激素减量。病例分享目的1、涉及知识面广：包括心内科、内分泌科、神经内科、肾脏内科、消化科、血液风湿科2、严谨的临床逻辑思维3、指南与临床的密切结合谢谢！