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新生儿常见外科疾病及围手术期治疗复旦大学附属儿科医院新生儿科张蓉先天性膈疝*横膈在胚胎第8-10周形成*膈肌部分缺损*胸、腹腔压力不平衡*85%发生在左侧*大部分是后外侧（Boehdalek疝）先天性膈疝•新生儿发病率3.1/1000•男性居多•30%合并有其它畸形：先天性心脏病，肠旋转不良等•肺发育不良：患侧和健侧•产前诊断时间与预后有关先天性膈疝病理生理改变：•有效肺功能不足•缺氧和高碳酸血症•代谢性酸中毒•肺动脉高压：持续胎儿循环先天性膈疝临床表现：•呼吸窘迫•呼吸音减低•舟状腹•低血压先天性膈疝：治疗产房处理•气管插管：不宜面罩加压给氧•胃肠减压：•限制PIP：减少肺损伤先天性膈疝：治疗NICU处理•机械通气：长频，高频，NO•保证氧合，避免高碳酸症•酸碱，水电平衡•血管活性药物•镇静•ECMO先天性膈疝：治疗？PVRSVR先天性膈疝：治疗手术治疗•稳定48小时•稳定的呼吸参数•良好的血流动力学情况•酸碱，水电平衡先天性膈疝：治疗术后监护•肺动脉高压•气胸：一般不引流，减少纵隔摆动远期并发症•胃食道返流•智力发育迟缓•听力损害脐膨出•先天性腹壁发育不全•脐周围皮肤组织缺损•发病率：1/5000-7000，男多于女脐膨出37-81%合并其他先天畸形：•40%心脏畸形•染色体畸形：13，18，21三体综合症•上中线综合症：膀胱外翻，结肠闭锁，脑脊膜膨出•Beckwith-Wiedemann综合症脐膨出脐膨出•脐部囊膜膨出：巨型直径5厘米•小型•与脐带的关系•可包含肝脏等内脏•产前诊断•预后与缺损程度,伴发畸形等有关脐膨出脐膨出围手术期处理•产房:选择合适的分娩方式,避免挤压胃肠减压覆盖生理盐水纱布,肠袋包裹•NICU:液体疗法,增加补液量GS+NS抗生素呼吸支持脐膨出手术•小型一般均可一期修补术•大型:Silo延迟关闭先关闭皮肤,6-12月后行修补术腹裂•脐带周围腹壁全层缺损•无羊膜腔或腹膜包被•很少包含肝脏•肠道畸形：小肠闭锁，肠旋转不良•伴发其他系统畸形少腹裂腹裂腹裂围手术期处理•产房:胃肠减压覆盖生理盐水纱布,肠袋包裹•NICU:液体疗法,增加补液量GS+NS抗生素呼吸支持腹裂手术•80%可一期修补术•Silo延迟关闭，分期整复修补术•成活率90%•早产儿死亡率高腹裂腹裂术后并发症•早期:呼吸窘迫，感染，肠梗阻•远期:短肠综合症，生长发育迟缓，肠梗阻食管闭锁和食管气管瘘•发病率1/3000•男孩略高于女孩食管闭锁和食管气管瘘影响预后因素•BW2500g•肺炎•相关畸形：VACTERL综合征食管闭锁和食管气管瘘临床表现•母羊水多•唾液多，呕吐•呼吸窘迫•反复吸入性肺炎•胃管不能插入食管闭锁和食管气管瘘诊断•临床表现•X线片•碘油造影•食管镜或气管镜食管闭锁和食管气管瘘围手术期处理•完善相关检查：心超，B超•持续或间断负压吸引•抗感染•维持酸碱，水电平衡食管闭锁和食管气管瘘手术治疗•一期食管端端吻合术和食管气管瘘结扎术•分期手术：端端间距离过大病情严重不能耐受手术先行胃造瘘择期端端吻合术食管闭锁和食管气管瘘预后•吻合口漏（20%）•吻合口狭窄（20）•胃食管返流：大部分•食管气管瘘复发肠梗阻原因•先天肠道发育畸形•疾病因素：电解质紊乱，败血症，NEC•其他：胎粪等肠梗阻临床表现•母羊水过多•呕吐胆汁样物•腹胀•腹膜炎•胎粪延迟排出肠梗阻诊断•临床表现和体检•X线片•上消化道造影，钡灌肠梗阻•十二指肠梗阻：双泡征•十二指肠闭锁或狭窄：30%合并21三体综合征•环状胰腺•Ladd’sBand（腹膜带）旋转不良肠旋转不良中肠扭转•90%发生在出生后1月内•呕吐胆汁样物•腹胀，腹膜炎•感染性休克•便血•外科急症手术肠旋转不良治疗原则•胃肠减压，禁食•抗感染•维持酸碱，水电平衡，营养支持•稳定血流动力学•手术治疗胎粪性腹膜炎•胎儿期肠穿孔：肠梗阻，肠壁病变，原因未明•胎粪进入腹腔•无菌性，化学性炎症•病死率高：30-50%•新生儿严重的急腹症之一胎粪性腹膜炎分型1.肠梗阻型:肠梗阻+钙化影2.腹膜炎型1)游离气腹:严重2)局限性气腹3.潜伏性肠梗阻:数月后发生肠梗阻胎粪性腹膜炎胎粪性腹膜炎治疗•轻症:禁食,胃肠减压,抗感染•重症:尽快手术治疗谢谢！