新生儿贫血和输血疗法.

新生儿贫血和输血疗法纲要•胎儿期及新生儿期红细胞系统的特点•新生儿贫血•早产儿贫血•贫血的诊断•贫血治疗胎儿期红细胞的发育•中胚层造血期胚胎2-3周开始，第6周减少，3个月末消失原始血细胞原始原红细胞（巨幼红细胞，有核）•肝造血期胚胎5周开始，6个月后减少，持续至生后1周定型原红细胞•骨髓造血期胎儿3-4个月，6个月成为主要造血器官胎儿造血分期各胎龄平均红细胞值胎儿期血红蛋白变化中胚层造血期HbGower1,HbGower2胎儿3个月HbF胎儿6个月90-96%HbF,5-10%HbA1出生时70-90%HbF,30%HbA1新生儿期红细胞特点•出生脐血Hb170g/L(140-200g/L)Hct0.55(0.43-0.63)RBC5.51012/L•生后数小时内上升，后逐渐下降•一周时与脐血值相似，一周后下降新生儿血像影响因素•采血部位，HbCapV•采血时间•脐带处理，晚扎脐带30s14ml/Kg1min20ml/Kg•医源性失血新生儿贫血•诊断标准生后2周内VHb≤130g/LCapHb≤145g/L•病因生理性病理性出血溶血生成障碍新生儿生理性贫血•足月儿生后6-12周Hb降至95-110/L•早产儿生后4-8周Hb降至65-90/L•原因氧释放量超过组织需要后的反应1、生后SpO2宫内SpO2EPO下降2、RBC寿命短3、体重增加血容量扩充，RBC稀释病理性贫血•失血性贫血贫血为主，可伴或不伴有黄疸•红细胞破坏性贫血（溶血）新生儿期发病同时有贫血和黄疸免疫性—Coombs’(+)•红细胞生成减少/障碍新生儿期少见，贫血但网织红减少病理性贫血出血、失血•产前失血胎—母输血：发生率50%孕妇血循环可检出胎儿血8%血量0.5-40ml1%血量40ml原因脐动脉与绒毛间隙存在压力差羊膜穿刺术、操作、崔产素胎盘绒毛膜血管瘤等血管畸形诊断红细胞酸洗脱试验，胎儿Hb定量，AFP病理性贫血出血、失血•产前失血胎儿—胎盘出血：脐带绕颈胎—胎输血（单卵）：机制双胎胎盘间共用的血管床血清蛋白浓度，心钠素，胎盘，血管紧张肽系统诊断产前：B超产后：胎盘病理，羊水过少胎儿外貌特征，Hb差50g/L，体重差20%病理性贫血出血、失血•产时出血前置胎盘，胎盘早剥脐带畸形•生后出血断脐，医源性产伤：头颅血肿，颅内出血，肝脾破裂，肾上腺出血性疾病：血管壁：缺氧、感染、机械、营养、遗传血小板：免疫、感染凝血抗凝障碍：先天性（血友病），DIC病理性贫血红细胞破坏（溶血）病因•免疫性溶血Rh，ABO或少见血型不合母亲自身免疫性溶血性贫血药物•感染败血症，风疹、梅毒、单疱病毒•红细胞异常病理性贫血红细胞破坏（溶血）自身免疫性溶血•定义：由于体内产生于自身红细胞抗原起反应的自身红细胞抗体，是红细胞破坏而引起的一种溶血性疾病。•病因感染：CMV，风疹，败血症，EBV免疫失控：疫苗，代谢紊乱遗传：新生儿红斑狼疮病理性贫血红细胞破坏（溶血）•新生儿红斑狼疮母体产生抗胞浆的自身抗体RO/SSA，La/SSB通过胎盘患母多有发病特点：皮肤暂时性狼疮样皮疹先天性心脏传导阻滞血液改变：溶贫，粒减，血小板减少，肝脾大女：男=1.5：1病理性贫血红细胞破坏（溶血）•药物引起溶血性贫血诱发红细胞酶缺乏（G-6-PD）诱发不稳定Hb：VitE缺乏（早产儿6-8周）药物或其毒素引起免疫溶血：青霉素、奎宁、磺胺等病理性贫血红细胞破坏（溶血）红细胞酶的缺陷可引起新生儿期贫血和黄疸•红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷病中国两广高发：广东6.3%，广西9.2%X染色体长臂基因，男：女=2：1诱因：感染、缺氧窒息、酸中毒、氧化剂类药物诊断：家族史、高胆、G-6-PD测定病理性贫血红细胞破坏（溶血）•红细胞丙酮酸激酶缺陷病（PK）常染色体隐性遗传病发生率1.2-3.4%病理性贫血红细胞破坏（溶血）红细胞形态异常特点：黄疸、脾大、网织红增多、红细胞脆性增加•遗传性球形红细胞增多症常染色体显性，10-20%散发50%新生儿期出现症状涂片：小球形红细胞病理性贫血红细胞破坏（溶血）•遗传性椭圆形红细胞增多症常染色体显性或隐性涂片：椭圆形、卵圆形、雪茄形、碎裂红细胞多在生后6-10周发病，新生儿期少病理性贫血红细胞破坏（溶血）•遗传性东南亚卵圆形红细胞增多症•遗传性口形红细胞增多症•婴儿固缩红细胞增多症原因不明的非免疫性溶血性贫血红细胞形态不规则、扭曲、染色深、有棘刺状突起可见于G6PD，PK，VitE缺乏等病理性贫血红细胞破坏（溶血）血红蛋白病正常Hb四联体2α，2β•地中海贫血家族性单基因常染色体隐性遗传•其他异常血红蛋白病病理性贫血红细胞生成减少•纯红细胞再障常染色体隐性遗传正色素性大细胞贫血，RBC表面有i抗原EPO增加，不能促红细胞生成（红系干细胞缺乏）•感染获得性，先天性•营养性缺陷铁、叶酸、B12、•先天性白血病早产儿贫血•生理性生后4—8周大最低值1.2-2.3Kg：96±14g/L1.2Kg:78±14g/L原因：RBC寿命短生长迅速，血容量扩大导致稀释EPO生成减少医源性失血营养因素早产儿贫血相关营养因素•铁胎儿期恒定铁含量75mg/Kg存在形式：血红蛋白铁，组织铁，贮存铁铁贮存量出生Hb足月儿骨髓铁贮存20-24周耗尽，早产8周早产儿贫血补铁缺铁与早产儿贫血不成正比，早期补铁不能预防Hb生后2周至2个月开始，持续12-15个月量：1.5-2.5Kg：2mg/Kg.d1-1.5Kg：3mg/Kg.d•铜促进铁的吸收和贮存铁的释放早产儿需铜量：80ug/Kg.d•VitE抗氧化剂？•叶酸贫血诊断贫血诊断•病史家族史：遗传性疾病母亲病史：孕期用药、感染产科病史：前置胎盘、产伤贫血出现时间，有无黄疸贫血诊断•实验室RBC计数、Hb、Hct网织红细胞：出血和溶血，产生障碍周围血涂片：RBC形态异常胆红素：溶血性和内出血，外出血Coombs’：免疫性溶血其他输血疗法指针（争议）•24小时内，VHb130g/L•急性失血10%血容量•有心肺疾病时放宽输血指针•出现贫血相关症状输血疗法•血源选择新鲜、库存全血（Hct=0.4）、红细胞（Hct=0.66）同型血（除血型不合溶血病外）•输血量10-15ml/Kg须全血量=W×（预期Hb-实际Hb）×6输血疗法•输血前准备交叉配血定血型HIV、乙肝丙肝、梅毒、CMV等筛查静脉通路，PICC、UVC一般不用于输血有心衰患儿输血前利尿剂输血疗法•不良反应过敏溶血发热感染血型不合心衰输血疗法--早产儿贫血预防早产儿贫血•EPO•铁剂补充生后2周至2个月开始，持续12-15个月1.5-2.5Kg：2mg/Kg.d1-1.5Kg：3mg/Kg.d足月儿--大量失血2-3mg/Kg.d，3个月-1年谢谢