新生儿高胆红素血症

新生儿高胆红素血症新生儿黄疸是新生儿时期由于胆红素在体内积聚，而引起巩膜、皮肤、黏膜、体液和其他组织被染成黄色的现象，可分为生理性黄疸和病理性黄疸两种。引起黄疸的原因多而复杂，病情轻重不一，重者可导致胆红素脑病（核黄疸），常引起严重后遗症。一、新生儿胆红素代谢的特点1、胆红素生成较多每日新生儿胆红素生成6-10mg/kg(平均8.8mg/kg),成人胆红素生成仅为3.8mg/kg。每日生成的胆红素约为成人的2倍以上，其原因：1、红细胞破坏多：由于胎儿血氧分压低，红细胞数量代偿性增加，新生儿初生时红细胞数目相对较多，出生后血氧分压升高，过多的红细胞破坏；2、新生儿红细胞寿命比成人短；3、其他来源胆红素生成多：肝脏和其他组织中的胆红素及骨髓红细胞前体较多。2、结合运送胆红素能力弱新生儿出生后的短暂阶段有轻重不等的酸中毒，影响胆红素与白蛋白的结合。3、肝脏对胆红素摄取能力差新生儿肝细胞内Y、Z蛋白含量低，出生后5-10日才可达到成人水平。早产儿血中白蛋白数量少，胆红素的联结运送延缓。4、肝脏酶系统功能不完善肝细胞内尿苷二磷酸葡萄糖醛基转移酶的量少，且酶的活力不足，不能将非结合胆红素有效转变为结合胆红素，以至于非结合胆红素潴留在血液中。5、肠肝循环的特殊性出生后，由于新生儿肠道内正常菌群尚未建立，不能将进入肠道的胆红素还原成尿胆原、粪胆原排出体外，加之新生儿肠道内B-葡萄糖醛酸苷酶活性较高，将结合的胆红素水解成葡萄糖醛酸及非结合胆红素，再经肠壁吸收经门静脉到达肝脏，加重肝脏负担。由于上述特点，新生儿摄取、结合、排泄胆红素的能力较低，仅为成人的1%-2%，所以极易出现黄疸。当饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重。二、新生儿黄疸的分类1、生理性黄疸由于胆红素代谢特点，60%足月儿和80%以上早产儿在生后2—3日即出现黄疸，5—7日最重，足月儿一般10—14日消退，未成熟儿可延迟至3—4周，血清胆红素足月儿不超过221umol/L(12.9mg/dl),早产儿＜257umol/L(15mg/dl)，但患儿一般情况良好，食欲正常。2、病理性黄疸（高胆红素血症）高胆红素血症可分为高非结合胆红素血症与高结合胆红素血症，新生儿黄疸以前者多见。（1）、特点具备下列任何一项即可视为病理性黄疸。(a)、黄疸出现过早（出生后24小时内）。(b)、黄疸程度重：血清胆红素迅速增高，血清胆红素＞221umol/L(12.9mg/dl)。(c)、黄疸进展快：每日上升＞85.5umol/L(5mg/dl)。(d)、黄疸持续时间过长或黄疸退而复现：足月儿＞2周，早产儿＞4周。(e)、血清结合胆红素＞34.2umol/L(2mg/dl)。（2）、病因（1）感染性：①新生儿肝炎：大多数病毒可通过胎盘传给胎儿或出生时通过产道被感染，以巨细胞病毒、乙型肝炎病毒为常见；②新生儿败血症、尿路感染：由于细菌的毒素作用于红细胞，加速红细胞破坏、损伤肝脏细胞，使肝脏结合胆红素的能力下降，导致黄疸加重。（2）非感染性：①新生儿溶血：ABO系统和RH系统血型不合最为常见；②胆道闭锁：肠肝循环受阻，胆红素排泄不畅。血清含量增高；③胎粪延迟排出；④母乳性黄疸：发生率0.5%~2%；⑤遗传性疾病：如红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷等；⑥药物性黄疸；如维生素K3、K4、樟脑丸等；⑦其他：如低血糖、酸中毒、缺氧、体内出血和失水等原因可加重黄疸。三、临床表现1、生理性黄疸出生后2~3日全身皮肤发黄，头面部、颈部、躯干、腿部及口腔黏膜比较明显，5~7日达到高峰，以后逐渐消退。在此期间，患儿的体温、体重、食欲及大小便均正常，可自行痊愈。2、病理性黄疸新生儿溶血症出生后24小时内出现黄疸，并迅速加重；感染引起的黄疸程度重、发展快，血清胆红素迅速增高，且黄疸持续时间过长或黄疸退而复现。3、胆红素脑病表现当血清胆红素＞342umol/L(20mg/L)可因脂溶性非结合胆红素通过血-脑脊液屏障，使大脑神经核黄染、变性坏死，以大脑基底核、下丘脑和第四脑室底部最明显，引起胆红素脑病（核黄疸）。患儿出现精神反应差，食欲不振，拒乳，以后出现尖叫、凝视、角弓反张甚至抽搐等症状。临床上分为4期：①警告期：嗜睡、脑性尖叫、吸允力弱、肌张力低下，时限约12~14小时；②痉挛期：双眼凝视、抽搐、角弓反张、呼吸节律不整，时间约12~14小时，最长不超过48小时，预后差，约3∕4患儿死于呼吸衰竭；③恢复期：抽搐减少至消失，可正常吃奶，此期约持续2周;④后遗症期：多在生后2个月左右，出现手足徐动，耳聋，眼球运动障碍，牙釉质发育不全，智力落后等中枢神经系统损害后遗症。四、新生儿病理性黄疸的常见疾病1、新生儿溶血病是指母婴血型不合，母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿血循环，发生同种免疫反应致使胎儿、新生儿红细胞破坏而引起的溶血。ABO系统和Rh系统血型不合引起者最多见。以非结合胆红素增高为主。⑴ABO血型不合：母亲多为O型，新生儿A型或B型多见。母亲为AB型或婴儿为O型均不发生。常因O型血母亲孕前接触过A或B型血，产生相应的抗体，妊娠时经胎盘进入胎儿体内引起溶血，故ABO溶血可有50％第一胎发生。⑵Rh血型不合：Rh血型有六种抗原（C、c、D、d、E、e），具有D抗原者为阳性，汉族人99.66％Rh阳性。主要发生在Rh阴性孕妇，Rh阳性胎儿，一般不会发生在母亲未输过血的第一胎，症状随胎次增重。新生儿溶血病临床表现轻重不一，Rh溶血病症状较重，ABO溶血病病情较轻。主要表现有：①胎儿水肿；②黄疸：常于生后24小时内出现黄疸，并进行性加重，血清胆红素浓度迅速增加；③贫血：ABO血型不合者血红蛋白正常。严重贫血见于Rh血型不合，由于骨髓外造血活跃，出现肝脾肿大，严重者发生贫血性心力衰竭；④胆红素脑病。2、母乳性黄疸由于母乳中β-葡萄糖醛酸苷酶的活性较牛奶明显增高，使肠道中非结合胆红素的产生及吸收增加所致。一般于母乳喂养后4~5日出现黄疸，持续升高，2~3周达到高峰1~4个月逐渐消退。患儿一般状态良好，停喂母乳2~4日黄疸明显下降，若不下降应排除此病因。若再继续喂母乳黄疸不再下降或又上升，最终延迟消退。3、先天性胆道闭锁黄疸生后1~3周出现，并逐渐加重，皮肤呈黄绿色，肝脏进行性增大，质硬、光滑，粪便呈灰白色（陶土色）。以结合胆红素增加为主，肝功能异常，B超检查可协助诊断。如不及时治疗3~4个月后可发展为胆汁性肝硬化。4、新生儿肝炎一般黄疸于生后2~3周出现，并逐渐加重伴拒食、体重不增、大便色浅，尿色深黄，肝（脾）大。以结合胆红素增高为主，伴肝功能异常。5、新生儿败血症及其他感染由于细菌毒素作用，加快红细胞破坏、损坏肝细胞所致。黄疸于1周内出现，或黄疸退而复出并进行性加重，并伴全身中毒症状，有感染病灶，以脐炎、皮肤脓疱疮引起最多见。早期以非结合胆红素增高为主，或两者均高；晚期则以结合胆红素增高为主。五、辅助检查1、血清总胆红素浓度＞221umol/L(12.9mg/dl),血清结合胆红素浓度＞34.2umol/L(2mg/dl)。2、血红蛋白、血细胞比容、网织红细胞及抗人球蛋白实验可鉴别病理性黄疸的原因。3、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）测定。4、溶血的检查红细胞、血红蛋白降低，网织红细胞和有核红细胞增高，并以非结合胆红素增高为主。并对母婴血型进行测定，检查有无ABO或Rh血型不合。5、血清特异性抗体检测，红细胞直接抗人球蛋白实验阳性可确诊Rh溶血病；抗体释放试验也为诊断溶血病的可靠方法。6、肝功能检查，可诊断新生儿肝炎。7、腹部B超检查，对确诊先天性胆道闭锁有意义。六、治疗原则1、找出原因，采取相应的治疗。2、降低血清胆红素尽早喂养，利于肠道正常菌群的建立，保持大便通畅，减少肠壁对胆红素的吸收。必要时应用蓝光疗法。3、保护肝脏预防和控制病毒、细菌感染，避免使用对肝细胞有损害作用的药物。4、降低游离胆红素适当的输入人体血浆和白蛋白，防止胆红素脑病的发生。5、纠正缺氧和水、电解质紊乱，维持酸碱平衡。七、护理措施1、密切观察病情（1）观察皮肤颜色：根据皮肤黄染的部位、范围和深度，估计血清胆红素增高的程度，判断其转归。（2）观察生命体征：体温、脉搏、呼吸及有无出血倾向，观察患儿哭声、吸吮力、肌张力的变化，判断有无核黄疸发生。（3）观察排泄情况：大小便的次数、量及性质，如有胎粪延迟排出，应给予灌肠处理。2、保暖体温维持在36~37℃，低体温影响胆红素与白蛋白的结合。3、尽早喂养刺激肠道蠕动，促进胎便排出。同时，有利于肠道建立正常菌群，减少胆红素的肠肝循环，减轻肝脏负担。应耐心、细致喂养患儿，少量多饮，保证患儿营养及热量摄入的需要。4、处理感染灶观察皮肤有无破损及感染灶，脐部如有脓性分泌物，可用3%过氧化氢溶液清洗局部后，涂以2%碘酊，保护脐部清洁、干燥。5、光照疗法按光照疗法护理。6、遵医嘱用药给予补液和白蛋白治疗，调整液体速度，纠正酸中毒和防止胆红素脑病的发生。7、健康教育讲解黄疸病因及临床表现，使家长了解病情的转归，取得家长的配合。既往有新生儿溶血症流产或死胎的孕妇，应讲解产前检查和胎儿宫内治疗的重要性，防止新生儿出生时溶血症的发生。胆红素脑病后遗症，应给予康复治疗和护理指导。母乳性黄疸的患儿，母乳喂养可暂停1~4日，或改为隔次母乳喂养，黄疸消退后在恢复母乳喂养。红细胞G-6-PD缺陷者，需忌食蚕豆及其制品。患儿衣物保管时勿放樟脑丸，并注意药物的选用，以免诱发溶血。