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“alistoftheTop100Secretsinneurologyhelpyoubettermeetthechallengesyoufacetoday”1.治疗神经系统疾病患者的第一步是定位病灶。2.肌肉病变病通常引起近端的对称的无力，没有感觉丧失。3.神经肌肉接头病变引起疲劳性。4.周围神经病变引起远端的不对称的无力，伴有萎缩，束颤，感觉丧失和疼痛。5.神经根病变引起放射痛。6.脊髓病变导致远端的对称的无力，括约肌障碍和感觉平面三联征。7.脑干的单侧病变常导致“交叉综合征”，即一个或多个同侧脑神经功能障碍伴有对侧身体偏瘫和/或感觉异常。8.小脑病变导致共济失调和意向性震颤（或称动作性震颤）。9.在大脑中，皮质病变可导致失语，癫痫，部分偏瘫（脸和手臂），而皮层下病变可导致视野缺损，初级感觉麻痹，更全面的偏瘫（脸部，手臂和腿）。10.大脑通过血脑屏障孤立于身体的其余部分。11.学习和记忆是可能的，因为刺激重复输入到突触可导致神经元功能的持久改变（长时程增强）。12.一些最常见和重要的神经系统疾病是由于神经递质异常造成的：阿尔茨海默氏症（乙酰胆碱），癫痫（γ-氨基丁酸，GABA），帕金森氏症（多巴胺），偏头痛（血清素）等。13.许多遗传性神经系统疾病已被证明是由于的三核苷酸重复序列造成的。14.足下垂（胫前肌无力）可由腓总神经或腰5神经根损伤引起。15.如果面神经受损（如贝尔氏麻痹），则一侧颜面部无力，即周围性面瘫。如果皮质输入到面神经核通路受损（如从卒中），则只有面部下半部无力，即中枢性面瘫。16.一侧瞳孔散大意味着第三对颅神经受压迫。17.通常由Willis环路提供的侧支血流，有时能够防止卒中而造成损伤。18.非交通性脑积水，往往是医疗急症，因为被阻断的脑脊液（CSF）将导致颅内压上升。19.对肌病的诊断往往是基于血清肌酸激酶（CK）的水平，肌电图（EMG）的结果，及肌肉活检。20.强直性肌营养不良症是最常见的成人的肌营养不良症。21.对大多数肌病病人最主要的关切是呼吸衰竭的可能性。22.药物毒性应始终作为肌病的鉴别诊断进行考虑。23.抗精神病药物恶性综合症是具有高死亡率的紧急情况。24.重症肌无力患者对肌肉重复刺激呈现递减反应（疲劳）。25.大约40%的重症肌无力患者在开始高剂量的类固醇治疗后要经历短暂的恶化，通常在5-7天。26.兰伯特-伊顿肌无力综合征（LEMS）集合了重症肌无力和自主神经功能障碍的表现，主要由于机体对突触前电压依赖性钙离子通道产生自身免疫攻击而引起。27.肌强直，即肌肉收缩后放松延迟，是肌肉营养不良中最常见的表现，但也可在其他情况中出现。28.在肌电图中，肌肉疾病显示了所有肌肉的完全收缩，但为短而小的单位。29.在肌电图中，神经疾病显示了部分和减少的肌肉收缩，但为延长而大的单位。并可能伴有纤颤和束颤。30.周围神经病变最常见的原因是糖尿病和酗酒。31.最常见的运动神经病变是“吉兰巴雷”综合征。32.神经活检是很少为周围神经病变诊断所需要的。33.周围神经病变最经常被忽视的原因是遗传。34.吉兰巴雷综合征的脑脊液表现是高蛋白质和低（或正常）细胞计数。35.最常见的运动神经元疾病是肌萎缩侧索硬化症（ALS）。36.神经根疾病的手术指征是顽固性疼痛，渐进性运动不能或感觉障碍，或用非手术方法难以治疗的一定程度的症状。37.神经性跛行（假性跛行）的典型表现为双侧的不对称的下肢疼痛，步行（偶尔站立）引起，休息缓解。38.突发性脊髓损伤可造成脊髓休克，表现为一过性弛缓性麻痹，反射降低，感觉丧失和膀胱失张力。39.脊髓前动脉综合征导致的腰膨大动脉的阻塞，可导致双侧肢体无力，痛温觉消失，低于病变阶段的低反射，并保留脊髓背侧束功能（姿势和振动）。40.马尾神经综合征是神经外科急症，表现为下肢无力，显著根性疼痛，鞍区麻痹和尿失禁。41.脑干缺血症状通常是多种多样的，孤立的发现（如眩晕和复视）通常更多是由于外围病变累及单根颅神经而引起。42.梅尼埃病三联征为阵发性眩晕，耳鸣，和听力损失。它是由内耳膜迷路内淋巴液增加引起的。病理上，球囊和椭圆囊毛细胞退化。43.对脑干血液供应来自后循环椎基底动脉系统。44.脑桥中央髓鞘溶解症主要发生于营养不良或酗酒的低钠血症患者。快速的纠正低钠血症已被认为是致病的原因。45.后颅窝肿瘤占儿童肿瘤的50%。在成人，是非常罕见的。46.由于小脑传导通路中的“双重交叉”，小脑半球病变表现为同侧运动的障碍。47.黑质中色素多巴胺能神经元缺失是帕金森氏症的病理特点。48.息宁（左旋多巴）仍然是帕金森病最有效的治疗。49.特发性震颤是非帕金森病震颤的最常见原因。50.斜颈是最常见的局部肌张力障碍。51.A型肉毒毒素是大多数局部肌张力障碍的治疗选择。52.迟发性运动障碍是许多精神病药物的严重副作用。53.自主神经系统功能不全的主要症状包括体位性低血压，肠和膀胱功能障碍，阳痿，出汗异常等。54.糖尿病神经病变是自主神经功能障碍的最常见的原因之一。55.晕厥很少是神经科的问题；意识丧失通常是由心血管疾病造成的。56.传统上，多发性硬化症的诊断，需要两个不同时间的独立症状，或在时间和空间分布不同的症状。57.误读磁共振成像（MRI）扫描的解释是误诊多发性硬化最常见的原因。58.尚无治疗被证明有助于预防多发性硬化症的最终残疾。59.痴呆必须与谵妄和抑郁相鉴别。60.痴呆是一类疾病，而不是一个诊断。临床医师必须明确痴呆的原因。61.阿尔茨海默氏症很少是由遗传到任何异常的基因突变而引起的。但另一方面，病人可能遗传到使他们易患该病的风险因素，如APOE4。62.阿尔茨海默氏症和其他痴呆症是可治的。认知和行为症状都是可以治疗的，长期的治疗可能缓慢神经功能下降，有利于维护神经功能。63.血管性痴呆不能单靠MRI或CT扫描来进行诊断。64.白天过度嗜睡的一个常见原因是阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。65.一个病人对他自己的睡眠数量和质量的评估往往是不可靠的。多导睡眠图评价（睡眠实验室测试）是怀疑有睡眠障碍时唯一可靠的获得客观信息的途径。66.发作性睡病的经典四联征是白天过度嗜睡，猝倒，睡眠麻痹和临睡幻觉。67.胶质瘤是最常见的原发性脑肿瘤。68.星形细胞瘤是最常见的脊髓肿瘤。69.脑转移瘤比原发性脑肿瘤更常见10倍。70.癌症转移至脊柱通常会导致疼痛，感觉平面，截瘫和大小便障碍。它通常是要放射治疗的。71.许多癌症患者在痛苦中死去，因为医生没有适当的治疗疼痛。72.构音障碍是发音功能的障碍，它可以有很多原因；而失语是优势（通常是左侧）大脑皮质损伤导致的语言障碍。73.对于脑膜炎患者，应该在进行其它检查的同时就立即给予抗生素而不拖延。74.疯牛病是克雅氏病的一种，病因是朊蛋白——一种不需要DNA或RNA的也能复制并感染的蛋白质。75.单纯疱疹病毒感染，最常见的散发性脑炎，往往产生局灶性神经功能损害，必须积极使用阿昔洛韦治疗。76.获得性免疫缺陷综合症（艾滋病）的患者有可能因为HIVE病毒本身，使用的药物或者或机会感染而出现问题。77.大部分由于严重疾病而造成头痛的患者都有异常的体格检查发现。听到“我有生以来最严重的头痛”这样的诉说时应提高对颅内出血的关注。78.对头痛使用麻醉镇痛药治疗是应被劝阻的。79.对急性偏头痛治疗的首选药物是曲坦类。80.对于紧张性头痛的治疗通常最好是阿米替林加上非甾体抗炎药（NSAID）。81.颞动脉炎，应在任何老年人新发头痛时予以考虑。82.正常成人脑电图（EEG），闭眼放松时，特点是9-11次/分的大脑枕叶活动，即所谓的阿尔法节律。83.每个不同的睡眠阶段，都具有高度特征化的脑电图模式。84.脑电图最重要的用途之一是证实脑死亡。85.卒中可以有血栓性，栓塞性，腔隙性，或出血性。86.卒中的临床特征、病原学和治疗的不同，取决于它是涉及前循环（颈动脉）还是后循环（椎基底动脉）。87.卒中最重要而且可以控制的危险因素是高血压，吸烟，心脏病，高血脂和高同型半胱氨酸血症。其他的危险因素还包括糖尿病，饮酒，滥用药物，口服避孕药和肥胖。88.用药得当时，组织型纤溶酶原激活剂（tPA）用于治疗急性缺血性卒中是有益的。89.脑血管疾病病人使用抗凝药物是为了预防卒中高危险群患者来自心脏的栓塞。90.预防卒中最好的办法是控制危险因素。91.有脑卒症状的患者颈内动脉狭窄超过70%时，手术治疗效果优于药物治疗。92.蛛网膜下腔出血的最重要的并发症是再出血，血管痉挛缺血，脑积水，癫痫，以及抗利尿激素分泌（SIADH）综合征。93.准确的癫痫分类指导合适的抗癫痫治疗。94.所有的局部癫痫都应该进行核磁共振扫描。95.抗癫痫药物浓度的显着变化提醒你可能出现病人不依从或新的药物交互作用。96.抗癫痫药物的治疗失败的最常见原因是药物的副作用。97.对两药联合控制仍发生困难的难治性癫痫的患者，应该到癫痫中心进行评估，明确诊断和评价手术可能。98.成年人失语的最常见原因是卒中。99.布洛卡失语症是左侧额叶受损，理解、重复、命名和语音输出均障碍；韦尼克失语症是左侧颞叶受损，讲话流利，但全是无意义的词汇和词组。100.神经学家最常见的处方药物是对乙酰氨基酚！翻译自Top100SecretsinNeurology，NeurologySecrets5thedition