支气管扩张

Starrydx’sMedicalNotes支气管扩张【概述】1、支气管扩张(bronchiectasis)是指支气管及周围肺组织的慢性炎症所导致的支气管壁肌肉和弹性组织的破坏，管腔形成不可逆扩张、变形。患者多数有童年麻疹，百日咳和支气管肺炎病史。2、临床主要表现为慢性咳嗽，咳大量脓痰和反复咯血。3、病因及发病机制：（1）支气管-肺反复感染、支气管阻塞；感染导致粘膜水肿、分泌过多而阻塞，阻塞后引流不畅又加重感染（2）支气管外部的牵拉作用：如结核（3）先天及遗传因素：*卡塔格内综合征(Kartagenersyndrome)：右位心、鼻旁窦炎和支气管扩张3种病变，多认为纤毛功能异常为其发病的原因，男性患者常有不孕4、病理生理：支扩部位血流正常、通气减少，造成功能性分流，引起低氧血症；病变广泛破坏肺毛细血管时，由于缺氧导致肺小动脉收缩，肺循环阻力增加，可造成肺动脉高压；5、病理：（1）感染后支扩：下叶基底段支气管及其分支，左下叶多于右下叶（由于左下叶支气管较细长，且受心脏血管的压迫，引流不畅，容易招致继发感染；舌叶支气管开口接近下叶背段，易受下叶感染的影响）（2）结核后性支扩：多位于上叶，特别多见于上叶尖段和后段支气管及其分支、下叶背段【临床表现】A病史：幼年时可能曾患麻疹、百日咳后的支气管肺炎或反复支气管-肺部感染史；有反复慢性咳嗽、咳脓痰、咯血史；B症状1、慢性咳嗽、咳大量脓痰：（1）咳痰多在体位改变时，如起床和就寝时最多1，（2）痰液呈黄色脓样，有厌氧菌混合感染则有臭味；（3）急性感染时痰多数百毫升、静置可以分层：上层为泡沫，下悬脓性成分；中层为混浊粘液；下层为坏死组织沉淀物；2、反复咯血：血量不等（1）少量为支气管表层肉芽组织创面上的小血管或管壁内扩张的小血管破裂出血所致；1因为支气管扩张感染后，管壁粘膜被破坏，丧失了清除分泌物的功能，引起分泌物的积滞，当体位改变时，分泌物接触到正常粘膜，引起刺激，出现咳嗽及咳大量脓痰；（2）支气管动脉和肺动脉的终末支常有扩张和吻合，有的血管扩张形成血管瘤，破裂可致大咯血；（3）有的患者只有咯血，称干性支扩，其病变多位于上叶支气管，引流较好，不易感染，常见于TB后支扩；3、反复肺部感染：（1）其特点为同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈2。（2）反复应用抗生素，耐药菌出现率高；4、全身慢性感染中毒症状：发热、盗汗、食欲下降、消瘦、贫血等，儿童可影响发育C．体征：1、早期轻度支扩可无异常体征，2、病变反复感染后可听到固定而持久的局限性啰音。3、病程较长可有发绀和杵状指；【辅助检查】1、CXR：（1）早期常无特殊发现，或仅有患侧肺纹理增强；（2）后期：不规则环状透光阴影，或呈蜂窝状（所谓卷发影），甚至有液平面。2、CT-HRCT：金标准，管壁增厚的柱状扩张、成串成簇的囊性改变；“指套征”、“印戒征”、“双轨征”；支气管碘油造影已被取代3、肺功能：柱状扩张对肺功能影响较轻微，囊状扩张破坏较严重，可并发肺气肿，表现为阻塞性通气障碍。4、其他特殊检查：怀疑免疫功能缺陷检查体液及细胞免疫功能；怀疑纤毛功能障碍者可取呼吸道粘膜标本进行电镜检查；怀疑囊性纤维化者可测定汗液的钠浓度。【诊断及鉴别诊断】1、诊断：根据慢性咳嗽，大量咳痰，反复咯血及肺部感染等病史，肺部闻及固定而持久的局限性湿啰音，结合X片发现符合支扩的影像学改变，必要时行HRCT。2、鉴别诊断：（1）慢性支气管炎：中老年吸烟者多见，慢性咳嗽、咳痰（脓痰少，多为粘痰），冬春季节多见；无反复咯血史；肺部啰音散在分布；（2）肺脓肿：起病急骤，有高热、寒战等中毒症状，咳嗽、大量脓臭痰、CXR可见空洞和液平；（3）肺结核：结核中毒症状，PPD、痰检、CXR可以鉴别；病变多于上叶，体征为肺尖或锁骨下区轻度浊音和细湿啰音；（4）支气管肺癌：多发于40岁以上男性吸烟者，CXR、纤支镜、痰细胞学可鉴别；（5）先天性支气管囊肿：继发感染时可发生咳嗽、咳2常由上呼吸道感染向下蔓延，支气管感染加重，引流不畅时，感染炎症扩展至支气管周围肺组织所致。Starrydx’sMedicalNotes痰、咯血，X线可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，周围无浸润，HRCT可明确诊断；【治疗】：1.一般治疗：保暖、戒烟、预防感染、加强营养；感染/咯血时卧床休息；2.*控制感染：抗生素；对合并的慢性副鼻窦炎、慢性齿龈炎、慢性扁桃体炎等应积极根治；3.祛除痰液：1）*体位引流：15-30min/次，bid-tid，间断深呼吸并用力咳嗽、拍背可以提高效果（使病肺位于高处，引流支气管开口向下：下叶俯卧，前胸靠近床沿，头向下；中叶仰卧位，床脚30cm头低脚高位；上叶坐位）2）祛痰剂；氯化铵，溴己新，盐酸氨溴索片，鲜竹沥3）雾化吸入：在体位引流痰液后；4）纤维支气管镜吸痰；5）支气管扩张药（不咯血时）利于痰的排出；*咯血的治疗：1）咯血时患侧卧位，妊娠和高血压不能使用垂体后叶素（提高血压、促进宫缩）；2）镜下止血治疗：硬镜！3）咯血危及生命、反复咯血病变不超过2叶、局限于一侧肺；10-40yo、全身情况良好、心肺功能无严重障碍者可手术切除根治；4）手术禁忌症：病变广泛、伴严重肺气肿、肺功能严重损害者。