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支气管扩张症（进修学习报告）杨荣贵一、定义：简称支扩，是由于支气管及其周围肺组织的慢性炎症和阻塞,导致支气管管壁破坏，管腔形成不可逆性扩张、变形的慢性化脓性疾病。二病因：1支气管—肺感染:感染-阻塞-感染（最常见）2支气管器质性阻塞：管腔内肿瘤、异物或管腔外肿大淋巴结造成管腔狭窄或部分阻塞（活瓣作用）3.：支气管外部的牵拉作用肺组织慢性感染、肺结核后纤维组织牵拉4支气管先天发育缺陷和遗传因素三临床表现1慢性咳嗽与体位改变有关。2大量脓痰痰静止后分三层，痰有臭味说明有厌氧菌感染。3反复咯血部分病人以反复咯血为唯一症状，平时无咳嗽咳痰等症状，称为干性支气管扩张，多位于上叶支气管，引流较好，多见于结核性支扩。4继发肺部感染：反复感染，反复使用抗生素导致耐药菌出现率明细增高，如耐药性铜绿假单胞菌，给治疗带来困难。5慢性感染中毒症状：发热、盗汗、纳差、消瘦、贫血等，小儿可影响发育。病程常者可有发绀、杵状指。6体征：病变部位可闻及固定、持久的湿罗音。四并发症支气管肺炎、肺纤维化、胸膜增厚、肺气肿、肺心病、右心衰、呼吸衰竭等五、辅助检查1影像学检查：由于支扩的本质是不可逆性的解剖学改变，故影像学对于诊断具有决定性的价值：1）胸片，早期轻症（柱状）后前位胸片无特殊或仅有肺纹理增强，后期X胸片显示不规则环状透光影，或蜂窝状(所谓卷发影）甚至液平，可以确定囊性支扩存在。2)胸部高分辨率CT（金标准）:可确定病变范围、性质、程度，初诊有条件需进行。2、纤维支气管镜检查：可达到3级支气管，窥见4级支气管，而支扩多发生于远端，故发现率不高，但对病因及定位有帮助，镜下取培养标本明确感染菌有帮助。3、肺功能检查：病变局限，较轻者肺功能无明显异常，功能性损害加重时出现动脉血氧分压降低和氧饱和度下降，甚至出现肺心病、右心衰。4.血常规、血沉、C反应蛋白5、痰微生物检查：六、诊断要点1慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血。2病变部位可闻及固定、持久的湿罗音。3胸部X线显示有蜂窝样或卷发状阴影。4高分辨CT或支气管碘油造影可确诊（怀凝。5.对于临床怀凝支扩而后前位胸片无明显异常者，行胸部高分辨率CT可明确诊断。鉴别诊断1、慢性支气管炎：无咯血、CT不支持。2、肺脓肿：有大量咳痰，但起病急，有发热恶寒等症状。需注意的是肺脓肿常并发支扩，支扩也易发生肺脓肿，CT可明确诊断3.肺结核：有慢性咳嗽、咳痰，常有午后低热、盗汗、消瘦等结核毒性症状。X线可发现病灶如卫星灶、可有钙化，痰可查见抗酸杆菌。4.支气管肺癌5.先天性支气管囊肿五、治疗原则1、清除痰液（体位引流是控制感染、减轻全身中毒症状的根本措施），补充水分。2、控制感染（是治疗支扩最重要的药物）（开始可经验性用药如呼吸喹诺酮、头孢、凝厌氧菌加甲硝唑，获得痰培养、药敏后酌情调整。全身毒性症状消失，痰量及脓性成分减少，肺部湿罗音减少或消失可停药。3.祛痰：氯化铵、必嗽平、氨溴索、鲜竹沥、吉诺通4、咯血的处理。（药物：卡洛磺钠、氨甲环酸、垂体后叶素；介入：支气管动脉栓塞）（凡咯血病员因可能窒息下病危，反复告知病情签署相关文书）5.支气管扩张剂：有阻塞性通气功能障碍者用可改善症状，提高生活质量6、病变局限、全身情况良好可考虑手术。七、体位引流的方法及护理1、适应症（1）支气管扩张、肺脓肿、慢支、肺结核等疾病有大量痰液而排除不畅者。（2）支气管碘油造影术前、术后。2禁忌症（1）呼吸功能不全，有严重呼吸困难及发绀者。（2）近两周内有大咯血者。（3）有严重心血管疾病或老年体弱不能耐受者。3、原则病肺处于高位，引流支气管开口向下，引流时间，每次15~30min，每日2~3次。4、注意事项（1）引流易在饭前进行；（2）对痰液粘稠者，引流前予超声雾化吸入；（3）术中鼓励病人放松、适当咳嗽咳痰；（4）引流过程中密切观察病人反应。八、预防积极防治呼吸道感染，尤其是幼年时期的鼻窦炎、支气管炎、肺脓肿，积极预防、治疗肺结核对预防支扩发生具有重要意义。呼吸衰竭一、定义：是指各种原因引起肺通气和换气功能障碍，不能进行有效的气体交换，导致缺氧或伴二氧化碳潴留，引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。呼吸衰竭早期虽有低氧血症及高碳酸血症，但通过代偿适应，生理功能障碍和代谢紊乱较轻，动脉血PH可在正常范围内，称为慢性呼吸衰竭。如在此基础上合并呼吸道感染、气道痉挛或并发气胸等情况，病情急性加重，在短时间内出现Pao2显著下降，Pco2显著升高，其病理学改变、临床表现兼有急性呼吸衰竭的特点，则称为慢性呼吸衰竭急性加重。二、病因和发病机制1、病因支气管、肺疾病最常见。以及胸廓胸腔病变、中枢及周围神经病变、代谢紊乱如低钾、高钾、低钠。2、诱因呼吸道感染是引起慢性呼衰最常见的诱因.3、发病机制（1）肺泡通气不足；（2）通气/血流比例失调；（3）弥散障碍；(4)肺内静动脉分流；（5）氧耗量增加三、分型1、根据血气分析结果，将呼衰分为I型（低氧血症型）：动脉血氧分压降低。II型（低氧伴高碳酸血症型）：动脉血氧分压降低同时伴有动脉血二氧化碳分压升高。2、根据呼吸衰竭发生的缓急分为：急性原来肺功能正常，因突发疾病导致呼吸衰竭。慢性慢性呼吸系统疾病基础上发生的呼吸衰竭。四、临床表现1、呼吸困难：是临床最早出现的表现。根据病变部位不同可表现为吸气性呼吸困难、呼气性呼吸困难、混合性呼吸困难。呼吸中枢受损时可表现为潮式呼吸和间停呼吸。2、紫绀：病人缺氧致还原血红蛋白增加所致。口唇、指甲等处明显。3、精神神经症状：是呼衰的重要表现（肺性脑病）：失眠、烦躁、嗜睡、睡眠颠倒、记忆力下降。肺性脑病—是指因慢性阻塞性肺疾病（COPD），导致通气和换气功能障碍，致缺氧和二氧化碳潴留，引起中枢神经系统功能障碍的病理生理综合征。急性缺氧病人迅速出现精神错乱、躁狂、昏迷、抽搐等；慢性缺氧早期注意力不集中，反应迟钝，定向力障碍，逐渐出现头痛、多汗、烦躁、昼眠夜醒，严重者出现谵妄、抽搐、昏迷、视乳头水肿等。4、心血管系统症状：早期血压升高、脉压增大、心动过速。晚期心律失常、血压下降甚至休克。慢性低氧、Co2潴留可引起肺动脉高压，产生肺心病和右心衰的表现。下肢水肿可以是右心功能不全引起，也可以是抗利尿激素和肾素-血管紧张素-醛固酮紊乱的结果缺氧和二氧化碳潴留可见外周浅表静脉充盈，表现为颜面潮红、球结膜充血水肿、病人皮肤红润、温暖潮湿、脑血管扩张和搏动性头痛。5、其他可出现ALT升高,消化道出血,肾功能损害和DIC等。五、诊断标准1、有导致呼吸衰竭的病因、基础疾患或诱因。2、有低氧血症或伴高碳酸血症的临床表现。3、血气分析（海平面自然条件下PaO260mmHg或伴PaCO250mmHg，并排除心内解剖分流或原发性心排血量低时，呼衰即可诊断。动脉血气分析对于明确诊断、分型、指导治疗、判断预后均有重要意义。I型呼吸衰竭海平面自然条件下PaO260mmHg或伴PaCO2正常或下降；II型呼吸衰竭海平面自然条件下PaCO2＞50mmhg，PaO260mmHg；吸氧条件下II型呼吸衰竭为Paco2＞50mmhg，Pao2＞60mmhg;I型呼吸衰竭为Paco2正常或下降，Pao2＞60mmhg，如氧合指数即Pao2/FIO2＜300mmhg。六、治疗原则1、保持呼吸道通畅，增加通气量；是纠正缺氧和二氧化碳潴留的首要条件。在有效的抗生素基础上常采用支气管扩张剂（氨茶碱、多索茶碱静脉使用）呼吸道的雾化（沙丁胺醇、特布他林、塞异丙托溴铵、噻托溴铵）和湿化治疗以及机械通气治疗。2、合理给氧；低流量、低浓度持续吸氧（吸入氧浓度低于33%，FIO2=21%+4X(1-3=25-33%）。3、呼吸兴奋剂:兴奋呼吸中枢，清醒意识、利于祛痰。缺氧伴有CO2潴留及精神神经症状时及时使用，II型呼吸衰竭当Paco2＞75mmhg时，即使无意识障碍亦可酌情使用。如5%葡萄糖或生理盐水500ml+洛贝林5mgx3或尼可刹米0.375x3，使用时需保持呼吸道通畅，必要时增加吸氧浓度4、纠正水、电解质酸碱失衡。1)宁酸勿碱!当PH＜7.20时适当补充5%碳酸氢钠一次40-60ml，以后据血气分析酌情补充，PH升至7.20即可。其中并发的代碱多系医源性引起，需注意预防只要尿量大于500ml/日，常规补氯化钾3-4g/日，牢记“见尿补钾，多尿多补，少尿少补，无尿不补”的原则。应注意二氧化碳不要排出过快，特别是机械通气时，避免二氧化碳排出后碱中毒的发生2）纠正水电解至紊乱：呼吸衰竭患者常存在严重水电解质紊乱，水钠异常较为常见，需针对不同情况进行相应的预防和治疗。5.合理使用利尿剂和强心剂：慢性呼吸衰竭合并心力衰竭时可适当使用利尿剂、强心剂。利尿剂原则：小剂量，联合排钾、保钾，短程，间歇。强心剂：慢性呼吸衰竭合并心力衰竭使用洋地黄需慎重，宜小剂量（常规剂量的1/2-1/3）、作用快、排泄快的强心剂。如西地兰0.2-0.4mg缓推，应注意纠正低氧、低钾，不宜据心率作为观察疗效的指标，因低氧、低钾均可增加心率。5.控制感染染、积极治疗原发病（抗感染是关键）1).经验性治疗时选抗假单胞菌B-内酰胺类如头孢他定、头孢哌酮、哌拉西林；广谱B-内酰胺类如舒普深（头孢哌酮舒巴坦）、特治星（哌拉西林他唑巴坦）、新特灭（哌拉西林舒巴坦），必要时联用万古霉素（针对MRSA)，当估计真菌感染可能性大时，选用有效的抗真菌药物2).有条件者尽快行痰培养及药敏试验，明确致病菌选用敏感有效抗生素，但是必须明确痰培养的结果并不完全代表肺部感染病原菌如定值、污染，因此对于痰培养结果一定要结合病史、临床综合分析、判断）。6.糖皮质激素的使用：慢性呼吸衰竭临床常用糖皮质激素治疗，其目的是减轻气道炎症、通畅气道、提高患者的应激能力（琥珀氢可、甲强龙），减轻脑水肿（地塞米松），但不宜长期使用。7.消化道出血的防治：，由于缺氧、二氧化碳潴留以及使用糖皮质激素、氨茶碱常可并发消化道出血。处理：纠正缺氧、二氧化碳潴留；慎用、禁用损伤胃粘膜的药；奥美拉唑等预防；出血明显有贫血者需补充血容量、纠正贫血。8.营养支持：呼衰者能量代谢增高，蛋白质分解加速，摄入不足，营养不良会降低免疫功能，感染不易控制，呼吸肌疲劳，以致发生、加重呼吸衰竭，故慢性呼吸衰竭者需加强营养支持。9.慢性呼吸衰竭病员长期卧床，需防止褥疮及下肢静脉血栓、肺栓塞等发生，需行相应的干预及治疗；长期患病可能发生精神抑郁、性格古怪等心理、生理改变，需行相应治疗。10.家庭氧疗及家用呼吸机的适时使用。七、护理要点1、保持呼吸道通畅；协助排痰等。2、合理给氧。3、遵医嘱用药。4、病情判断与疗效监测。5、机械通气。八、加强医患沟通及健康教育（完善相关文书）。良好的医患关系是得到最佳临床治疗质量的保证。谢谢聆听！