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2二尖瓣关闭不全【ICD-10编码】ICD-10：134.001由于二尖瓣在解剖结构和（或）功能上的异常，造成左心室收缩时左心室内血液部分返流到左心房即称为二尖瓣关闭不全。病因最常见为风湿性，在我国北方地区较常见，多发生于20-40岁，女性较多见。其他常见原因包括二尖瓣脱垂、二尖瓣退行性变、心肌缺血、感染性心内膜、先天性畸形等。临床上大多为慢性表现。预后主要取决于瓣膜关闭不全程度、心房心室增大情况、心功能、基本病因、风湿活动复发以及是否出现并发症等情况。早诊断、早治疗是关键。本病目前尚无特效根治药物，外科手术治疗可根治。【病因】1.慢性发病（1）风湿热造成的瓣叶损害所引起者最多见占全部二尖瓣关闭不全患者的1/3，且多见于男性。约有50%患者合并二尖瓣狭窄。（2）冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）心肌梗死后以及慢性心肌缺血累及乳头肌及其邻近室壁心肌，引起乳头肌纤维化伴功能障碍。（3）先天性畸形二尖瓣裂缺，最常见于心内膜垫缺损或纠正型心脏转位；心内膜弹力纤维增生症；降落伞型二尖瓣畸形。（4）二尖瓣环钙化为特发性退行性病变，多见于老年女性患者。此外，高血压病、马方综合征、慢性肾功能衰竭和继发性甲状腺功能亢进的患者，亦易发生二尖瓣环钙化。（5）左心室扩大任何病因引起的明显左心室扩大，均可使二尖瓣环扩张，和乳头肌侧移，影响瓣叶的闭合，从而导致二尖瓣关闭不全。（6）二尖瓣脱垂综合征。（7）其他少见病因结缔组织病如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等；肥厚梗阻型心肌病；强直硬化性脊椎炎。2.急性二尖瓣关闭不全多因腱索断裂，瓣膜毁损或破裂，乳头肌坏死或断裂以及人工瓣膜替换术后3开裂而引起，可见于感染性心内膜炎、急性心肌梗死、穿通性或闭合性胸外伤及自发性腱索断裂。【临床表现】1.症状（1）急性轻度反流，仅有轻微劳力性呼吸困难。重度反流（如乳头肌断裂），很快出现急性左心衰，甚至心源性休克。（2）慢性轻度二尖瓣关闭不全病人，可长期没有症状。当左心功能失代偿时，病人出现乏力、心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等因心排血量减少导致的症状。随后，病情加重，出现端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难，甚至急性肺水肿，最后导致肺动脉高压，右心衰。2.体征（1）听诊心尖部收缩期杂音是二尖瓣关闭不全最主要的体征,典型者为较粗糙全收缩期吹风样杂音,多向腋下及左肩胛间部传导，后瓣受损时可向心底部传导。二尖瓣脱垂时只有收缩中晚期杂音。P2亢进、宽分裂。（2）其他心尖搏动增强，向下移位；心尖区抬举样搏动及全收缩期震颤。并发肺水肿或右心衰时，出现相应体征。【辅助检查】1.影像学检查（1）X线检查急性者心影正常或左房轻度增大不明显。慢性者可见左房、左室扩大，肺淤血，间质肺水肿征。可见二尖瓣环和瓣膜钙化。（2）超声心动图脉冲多普勒和彩色多普勒显像可确诊并评估二尖瓣反流程度。M型和二维超声心动图可观测房室大小、瓣叶形态及运动，明确病因。2.其他检查（1）心电图急性者心电图正常,窦性心动过速常见。慢性重度者可出现左房增大、左室肥厚或非特异性ST改变；房颤常见。（2）心导管用于临床表现与非侵入性检查结果不相符；或术前需要精确评估反流程度；或需要排除冠心病时。【诊断及鉴别诊断】根据病史、症状、体征，结合辅助检查可明确诊断。4超声心动图检查有助于明确二尖瓣关闭不全病因，并对鉴别诊断起重要作用。【并发症】1.呼吸道感染：长期肺淤血易导致肺部感染，可进一步加重或诱发心力衰竭。2.心力衰竭：是常见并发症和致死主要原因。3.心房颤动：常见于慢性重度二尖瓣关闭不全患者，出现较晚。4.感染性心内膜炎5.栓塞：由于附壁血栓脱落而致，脑栓塞最为多见。【治疗】1.药物治疗（1）急性治疗目标为减少反流量、恢复前向血流、减轻肺淤血。硝普钠可同时扩张小动脉、小静脉，降低前、后负荷，应首选。低心排时，可联用正性肌力药（如多巴酚丁胺）或使用主动脉球囊反搏（IABP）。当病因为感染性心内膜炎、缺血性心脏病时，同时给予病因治疗。（2）慢性根据临床症状酌情给予利尿、扩血管、强心治疗。房颤者抗凝治疗同二尖瓣狭窄。2.手术治疗临床症状，左心室大小及左心功能是考虑是否手术的决定因素。手术指征的一般原则：（1）无症状的中度MR病人符合以下任何一种情况即应手术：①心功能减退，EF50mm，LVEDD70mm。③活动受限，活动后肺嵌压出现异常升高。④肺动脉高压（静息肺动脉压50mmHg；运动后60mmHg）。⑤房颤。（2）有症状不论心功能正常与否均应手术。如EF0.3，视病人具体情况处理。【入院标准】1.有症状，二尖瓣重度关闭不全的患者。2.有症状，二尖瓣中度关闭不全的患者，超声检查证实左房血栓，或经内科正规治疗心脏中度以上增大的患者。【特殊危重指证】1.重度二尖瓣关闭不全合并重度肺动脉高压；52.重度二尖瓣关闭不全合并主动脉瓣关闭不全3.合并左、右心衰【会诊标准】1.合并心衰、请心内科会诊；2.年龄大于50岁，请心内科行冠脉造影术；【谈话要点】1.二尖瓣关闭不全是临床常见心脏瓣膜病，病史长，多为风湿性改变引起；2.病变到一定程度需手术治疗，内科药物治疗不能根治；3.合并肺动脉高压情况；4.合并脑梗情况；5.瓣膜选择问题：机械瓣or生物瓣6.手术并发症；7.术后应用华法林的问题；【出院标准】1.体温正常，血常规、电解质无明显异常。2.引流管拔除、切口愈合无感染。3.没有需要住院处理的并发症和/或其他合并症。4.抗凝治疗基本稳定。5.胸部X线平片、超声心动图证实人工生物瓣功能良好，无相关并发症。【出院指导】1.置换机械瓣的患者需要终身服用抗凝药（通常使用华法林），定期到医院复查PT，对抗凝效果进行监测；置换生物瓣的患者服抗凝药3～6个月后逐渐减量，于1～2周内停用。瓣膜成形患者需服用抗凝药3～6个月。2.抗凝期间的特殊问题：如出现黑便、血尿、咯血、牙龈出血、晕厥、偏瘫或突发心前区闷痛，因立即到就近医院检查治疗。应避免受伤，如受伤或需要进行手术，应告诉接诊医生正在服用抗凝药。如需要妊娠，需要提前与医院进行联系，调整抗凝方案。63.由于细菌易在人造瓣膜处繁殖造成人造瓣膜心内膜炎，因此在进行拔牙、尿道扩张、导尿、肠镜检查时应及时使用抗生素；发生感染性疾病如皮肤疖肿、扁桃体炎等应及时治疗。4.心脏瓣膜手术后，心肺功能的恢复一般需要6个月到1年，因此一般术后休息6～8个月后才考虑恢复工作，劳动强度与工作量逐渐增加。心功能达到Ⅰ级的患者可逐渐停用强心利尿药，恢复正常工作，但应避免强体力劳动。心功能不能达到Ⅰ级的患者应继续服用强心利尿药，并根据自身情况从事强度不大的工作。【参考文献】1.陈灏珠，葛均波，霍勇.内科学，第8版.北京：人民卫生出版社，2013.2.冠心病康复与二级预防中国专家共识，2013，中华医学会心血管病学分会，中国康复医学会心血管病专业委员会，中国老年学学会心脑血管病专业委员会3.《临床诊疗指南-心血管外科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年）及2007年ACC/AHA与ESC相关指南。7房间隔缺损【ICD编码】：房间隔缺损（继发孔型）（ICD-10：Q21.102）房间隔缺损简称房缺（atrialseptaldefect，ASD），是先天性心脏病中最常见的类型之一，仅次于室间隔缺损，系胚胎发育期心房间隔上残留未闭的缺损而形成。房间隔缺损绝大多数为单孔型，少数为多孔型，还有极少数呈筛孔状者。【病因】和其他先天性心脏病一样，房间隔缺损的病因目前并不清楚，其发生主要由遗传和环境因素及其交互作用所致。在胎儿心脏发育阶段（妊娠12周内），若有任何不利因素影响了心脏胚胎发育，致使心脏某一部分发育停顿或异常，即可导致先天性心血管畸形的发生。（1）遗传因素：约15%与遗传有关，特别是染色体易位（chromosomaltranslocation）与畸变（三体综合征，trisomysyndrome）；（2）环境因素：宫内感染（TORCH）、放射线接触、代谢紊乱性疾病、缺氧、药物等。【临床表现】婴幼儿时期房间隔缺损患者的症状与缺损大小有关。轻者临床表现可不明显，常在体格检查时发现心脏杂音而得以确诊；缺损大者，由于分流量大，肺充血明显，而易患支气管肺炎，同时因体循环血量不足而影响生长发育。当剧哭、屏气、肺炎或心力衰竭时，右心房压力可超过左心房，出现暂时性右向左分流而呈现出青紫。随着患者年龄增大，房间隔缺损患者可表现出生长发育落后、活动耐力降低、反复呼吸道感染、多汗等表现，并且出现心脏增大、肺循环压力及阻力增高、心力衰竭以及房性心律失常等。由于多数房间隔缺损症状轻微，很大一部分患者直至青春期或者成年以后才得以发现，部分患者在诊断时甚至已经丧失治疗机会或者虽然还有治疗机会，但是心脏以及肺循环功能已经无法恢复到正常状态，严重影响了患者活动耐力、生活质量、预期寿命、社会竞争力以及心理健康。8【辅助检查】1医技检查1.1心电图：典型表现有右心前导联QRS波呈rSr或rSR’或R波伴T波倒置。电轴右偏，有时可有P－R延长。1.2X线检查：可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增加。1.3超声心动图：可见肺动脉增宽，右房、右室增大，房间隔缺损的部位及大小。1.4彩色多普勒：可显示分流方向，并可测定左、右心室排血量。1.5心导管检查：典型病例不需要进行此项检查，当疑有其他疾病或合并畸形需测定肺血管阻力以判断手术治疗及预后时，应进行右心导管检查。2诊断依据2.1患者出现上述症状、体征。2.2心电图示P波可能增高，心电轴右偏；心向量显示右心室肥大。2.3超声心动图和彩色多普勒血流显像检查出房间隔缺损部位。3辅助检查3.1超声心动图是主要的诊断方法。超声心动图可显示房间隔中断，右心房、室内径增大，肺动脉增宽，三尖瓣活动幅度增大。多普勒彩色血流显像可观察到心房内左向右穿隔血流。与此同时，超声心动图可以对房间隔缺损进行准确分类，为治疗方式的选择制定提供参考意见。3.2X线检查胸X线片可显示肺野充血，右心房、右心室扩大，肺动脉段隆凸，肺门影增大，肺血增多，主动脉结偏小。透视可见“肺门舞蹈”征象。3.3心电图房间隔缺损典型的心电图表现为电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞，部分患者有右心房和右心室肥大。3.4心导管检查对于房间隔缺损经过上述无创检查已能够明确其解剖畸形和肺循环压力等重要参数，一般不需要进行心导管检查，只有当临床上怀疑有其他合并心血管畸形或肺动脉高压时为了了解肺循环阻力状况，才有进行心导管检查的指征。【诊断及鉴别诊断】根据《临床诊疗指南-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）91.病史：可有心脏杂音，活动后心悸、气促等。2.体征：可以出现胸骨左缘2-3肋间收缩期柔和杂音，第二心音固定分裂等。3.辅助检查：心电图、胸部X线平片、超声心动图等。鉴别诊断：原发孔房间隔缺损、部分型肺静脉异位引流等。【治疗】治疗原则对所有单纯房间隔缺损已引起血流动力学改变，即已有肺血增多征象、房室增大及心电图表现者均应手术治疗。病人年龄太大已有严重肺动脉高压者手术治疗应慎重。（一）.介入治疗1.禁忌症原发孔型房间隔缺损及冠状静脉窦型房间隔缺损;合并必须外科手术矫治的其他心脏畸形;严重肺动脉高压导致右向左分流。2.适应症按照中国先天性心脏病治疗指南，房间隔缺损的介入治疗的适应证包括：a.通常≥3岁，体重≥10kg，ASD≥4mm而≤36mm的二孔型左向右分流ASD;b.缺损边缘至冠状窦、上下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm;至房室瓣≥7mm;c.肺血管阻力＞10woods/m2，或使用血管舒张剂时7woods/m2不适合外科手术。（二）.手术治疗1.适应证。房间隔缺损诊断明确，辅助检查提示右心容量负荷增加，肺血增多，或心导管检查Qp／Qs1．5的患者需要手术治疗。血流动力学没有明显改变者，是否手术尚有争议。2.禁忌证。临床表现为发绀的艾森曼格综合征者。3.术前准备。a.完成术前常规化验检查。血、尿常规，生化全套，凝血功能，感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。b.所有患者应测量四肢血压，除外可能合并的主动脉畸形，如主动脉弓中断10和主动脉缩窄。c.重度肺