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OK心脏β-受体过敏症LOGO由NordriDesign™提供概述β-受体过敏症是机体内源性儿茶酚胺分泌正常而β-受体对其刺激过度敏感致使心率增快、心缩力增强和心输出量增多等心功能亢进状态，且对β-受体阻滞药治疗效果良好。其临床名称颇多，如β受体亢进症、心脏β-受体亢进综合征、特发性高动力心脏综合征、特发性高动力循环状态、β-受体反应性亢进状态、交感神经β-受体亢进综合征、Fmhlich心动过速综合征等。英文名称：betareceptorhyperfunctionPage3流行病学β-受体过敏症具体发病率不详，自1966年Frohlich等发现，此后诊断本病日渐增多，年轻人约占总数1/3，β-受体阻滞药治疗效果良好。Page4病因β-受体过敏症病因未完全明确，一般认为主要是由于中枢神经系统功能失调，导致自主（植物）神经的失衡，在过劳、高度紧张、精神创伤等应激情况下诱发起病。Page5发病机制现认为β-受体过敏症与心血管系统对儿茶酚胺或交感神经刺激的反应过度敏感有关。研究证实，患者的血、尿中儿茶酚胺含量正常，静滴异丙肾上腺上腺上腺素后，心动过速及高血压等症状和高心搏量状态加剧，给β受体阻滞药后则症状、高心搏量很快改善，因此，说明了并非儿茶酚胺分泌增多，而是心脏β受体对儿茶酚胺或交感神经刺激的反应增强或过度敏感所致。Page6病理生理心排量取决于心率与心搏量，后者又取决于心肌收缩力、心脏前负荷（静脉回心血量、心室扩张度）和心脏后负荷（外周血管阻力），并受交感和副交感神经、血中儿茶酚胺与乙酰胆碱浓度和体温等因素调节。正常人在上述因素协调下，静息时心排量恒定，成人心脏指数为2.6～4.0L/（min·m2），体力运动、情绪激动、饱餐后及湿热环境下可以增加，但睡眠体位改变无影响。Page7本症由于β受体对刺激（儿茶酚胺、交感神经张力）的反应过度敏感，引起心肌收缩力增强、心脏传导加速及不应期缩短、外周血管扩张，导致静息时心排量增加、血压升高、外周阻力下降、心动过速，平均收缩期喷血速加速，血流动力学呈高动力循环状态，心脏搏动强快，右室流出道增大、增宽，血压表现为收缩期高血压及脉压增大，而平均压多正常，耗氧量显著增加，心肌相对缺血缺氧，影响心肌除极过程，引起心电图ST-T改变。由于β受体反应过敏，当站立、精神紧张或应激情况下，交感神经张力升高，儿茶酚胺增加时，这种高动力循环的表现加剧，心排量、心率均显著增加。相反，当卧位、呕吐，副交感神经张力升高或阻滞β受体反应时，高动力循环的表现减轻或消失。Page8高动力循环的持久存在与发展会增加心脏负荷、心肌缺血、缺氧，可以导致高排量心力衰竭（highoutputheartfailure）。因交感和副交感神经失衡，故往往伴随明显精神症状，甚至有发热。Page9临床表现β-受体过敏症各年龄均可发病，年龄分布7～80岁，80%在20～40岁之间，女性多于男性，为3∶1～6∶1，病前大多有明显精神因素，如过劳、高度紧张、精神创伤、病后等，也有部分医源性，少数无诱因。Page10症状多种多样，主要表现心血管及精神神经系统症状，以胸闷、心悸、头晕、乏力，心前区疼痛最多见，胸痛持续时间长，多为刺痛，其次低热、多汗、失眠、四肢发麻，自觉气短、气不够用，叹气后舒服，少数有短暂“晕厥”，咽部阻塞感。当站立、紧张激动时加重，卧位、恶心、呕吐减轻，劳累后轻度气急，但工作一般不受影响，若出现心力衰竭会有端坐呼吸。Page11体征方面有焦虑，但多数外观状态尚好。心率静息时多达90～100次/min以上，个别达170次/min，常随体位、情绪激动而变化，站立或工作时增快，卧位或睡眠时降低，正常成人立卧心率差数为（8.23±4.3）次/min，本症却达（16.95±9.18）次/min。Page12临床表现病程长者可有轻度心脏扩大，触诊心前区心脏搏动强而快，听诊第1心音亢进，部分有收缩期喷射样喀喇音、第3及第4心音，第2音分裂，可闻及1～3级收缩早中期喷射性杂音，以胸骨左缘第3、4肋间、胸骨右缘第2肋间和颈外动脉上最明显，运动后更为显著。收缩压可轻度升高19～21kPa，脉压增大，有水冲脉、枪击音和毛细血管征。可有手足发抖和腱反射增强。Page13并发症严重病侧可出现心力衰竭。Page14实验室检查约半数病人基础代谢率偏高，糖耐量减低。Page15辅助检查心电图窦性心动过速、可有房性或室性期前收缩，部分病人有左心室高电压，右房负荷加重，P波形态高尖，电轴右移，V1呈rSr′、Rs型，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联常有ST压低，T波低平、双相或倒置，也可出现在Ⅰ、aVL导联，站立时以上变化更加显著或出现率增加，服用普萘洛尔后恢复正常，且这种立卧位变化也消失。有时T波变动大，隔数日即恢复正常。Page16心电图运动试验可有阳性结果。Page17X线检查心影多正常，病程长者会有心影扩大，肺野血管纹理可增加。Page18超声心动图部分可有右室及右室流出道增大、增宽。Page19其他检查（1）异丙肾上腺上腺上腺素试验：静滴异丙肾上腺上腺上腺素2～3μg/min，静滴前、静滴后2，5，8min测心率，正常成人增加10～15次/min，若增加20～30次/min以上，心电图ST段下降，T波倒置、低平，予普萘洛尔5mg静注后5min内心率即恢复，心电图变化也可恢复，即为阳性。但年龄大，症状严重忌用。Page20（2）普萘洛尔试验：心率快，心电图有ST-T改变者予普萘洛尔20～40mg口服，在30，60，120min后作心电图，若ST段恢复正常，T波由倒置变双相或直立、或由低平变正相，则为阳性。以上两试验阳性均可认为符合β受体反应亢进。Page21（3）血流动力学检查：心搏量、心脏指数、平均收缩期喷血速度加快，外周阻力降低。（4）基础代谢率、血中自由脂肪酸均偏高：偶有葡萄糖耐量试耐量试验降低，血儿茶酚胺、24h尿香草基杏仁酸（VMA）均正常。Page22诊断典型症状诊断不难，凡年轻人心悸、胸闷、心率增快、焦虑不安，服用β受体阻滞药后症状消失，可考虑本症，异丙肾上腺上腺上腺素、普萘洛尔试验阳性，有助诊断。Frohlieh和阿部久雄提出的诊断标准有一定参考意义：1.具有心悸等循环系统及焦虑不安等精神系统症状，并排除器质性心脏血管疾病。Page232.安静时心率达90/min以上，站立、运动及精神刺激等常使心动过速加剧。3.多次心搏量测定，至少一次超逾正常范围。4.给予少量普萘洛尔后症状及血流动力学可显著改善。符合上述四项即可诊断，对可疑病人可行异丙肾上腺上腺上腺素试验，如输注后心率及心搏量显著增加，予普萘洛尔后又恢复原水平者亦可诊断。Page24鉴别诊断甲状腺功能亢进因心悸、心动过速、多汗、失眠、甲亢心脏病时心电图变化，与本病相似，但本症心动过速立卧位差值大，随情绪紧张而加剧，甲状腺不大，无突眼征，甲状腺功能检查正常，可与甲状腺功能亢进鉴别。Page25心肌炎本症多见青年人，因心悸、胸闷、气促、心电图ST-T改变、期前收缩，与心肌炎易混淆，但本症起病前往往有精神因素，心音有力，激素、休息症状改善不大，对β受体阻滞药效果好，可将两者鉴别。Page26心脏神经官能症异丙肾上腺上腺上腺素、普萘洛尔有助诊断本症，可与一般神经官能症鉴别。二尖瓣脱垂因两者均心悸、胸痛、乏力、头晕，心电图ST-T变化，予普萘洛尔症状缓解，故易混淆，但收缩中晚期喀喇音、超声心动图及药物试验可将两者区别。Page27嗜铬细胞瘤本症因儿茶酚胺反应敏感的症状误为体内高儿茶酚胺血症的嗜铬细胞瘤，但通过测定24h尿香草基杏仁酸、肾上腺电子计算机断层扫描（CT）有助鉴别。Page28冠心病尤其伴有高血压者，也有脉压大、脉搏有力、心电图ST-T异常、运动试验阳性表现。但本症表现多样，与体位、情绪关系大，心动过速与运动量不相适应，予β受体阻滞药症状迅速缓解，有助鉴别。但要注意，两病可同时并存，特别一些年龄大的本病患者会同时合并冠心病、高血压病。Page29其他原因引起高动力循环状态如贫血、动静脉瘘、妊娠、脚气病、肺源性心脏病、肝硬化、类癌综合综合征，均有明确原发病症状、不难鉴别。Page30治疗1.首先要让患者认识本病的病因和本质解除不必要顾虑，了解精神因素的影响及病程有反复发作倾向，使患者做好充分思想准备，与医生合作，为治疗创造有利条件。2.长期休息无必要，但避免精神刺激。Page313.药物治疗β受体阻滞药是治疗本病的主要药物，种类较多，以普萘洛尔和美托洛尔最常用。普萘洛尔不仅对抗心脏β受体兴奋效应，改善血流动力学的高动力循环状态，而且大剂量时具有抗焦虑作用，剂量10～20mg，个别30mg，3次/d。美托洛尔50～100mg，2次/d。应用1～2周症状迅速好转，用药持续到症状完全消失，疗程至少2个月，不要立即停药，否则容易复发。国外Frohlich认为疗程要持续39～90周，平均为42周。哮喘、传导阻滞时禁用。Page32也可用交感神经末梢抑制剂，如呱乙啶10mg或倍他尼定（苄甲胍）5～10mg，均2～3次/d；利舍平0.125～0.25mg，3次/d。焦虑症状严重可酌情加用镇静剂。对于有心力衰竭者，应予洋地黄制剂、利尿剂、血管扩张药等治疗。Page33预防及时正确的诊断β受体亢进综合征是非常重要的，1.及时确诊给予正确处理是完全可以治愈，恢复健康。2.及时确诊免得误认为冠心病，心肌炎等，可及时减轻患者精神负担。3.β受体亢进综合征如与器质性心脏病及其他器质性心脏病并存时及时治愈β受体亢进综合征，可减少症状。Page34预后β-受体过敏症病程冗长，数周数月不等，长者可达10年以上，都有反复发作的倾向，但再次用β受体阻滞药又可获得良好治疗效果。长期随访中，大多数心动过速、高血压、高心搏出量和心电图异常消退，预后良好，少数可发展至心力衰竭。35感谢您的关注