总论-常见症状-R.

第二章神经系统疾病的常见症状SymptomatologyoftheNeurologicalDiseases指大脑的觉醒程度CNS对内外环境刺激应答反应能力机体对自身&周围环境感知&理解能力可通过语言\躯体运动&行为表达出来该能力减退或丧失即不同程度的意识障碍,包括:意识水平(觉醒或清醒)受损意识水平正常而意识内容(认知功能)改变意识(Consciousness)--概念1.脑干上行性网状激活系统(ascendingreticularactivatingsystem)2.广泛的大脑皮质神经元完整性(中枢整合机构)维持意识清醒的重要结构意识(Consciousness)--概念1.意识障碍程度意识障碍--临床分类(1)嗜睡(somnolence)(2)昏睡(stupor)(3)昏迷(coma)患者处于睡眠状态唤醒后定向力基本完整,能配合检查意识障碍早期表现,常见于颅内压增高病人1.意识障碍程度(1)嗜睡(somnolence)意识障碍--临床分类较深的睡眠状态较重的疼痛或言语刺激方可唤醒,简单模糊作答,旋即熟睡1.意识障碍程度(2)昏睡(stupor)意识障碍--临床分类患者起病状态\症状&体征可能提示昏迷病因可分为浅\中\深昏迷1.意识障碍程度(3)昏迷(coma)意识水平严重下降,是一种病理性睡眠状态对刺激无意识反应,不能被唤醒意识障碍--临床分类1.意识障碍程度(3)昏迷(coma)表2-1意识障碍的分级及鉴别要点意识障碍--临床分类分级对疼痛反应唤醒反应无意识自发动作腱反射光反射生命体征嗜睡(somnolence)（+，明显）（+，呼唤）+++稳定昏睡(stupor)（+，迟钝）（+，大声呼唤）+++稳定昏迷(coma)浅昏迷+可有++无变化中昏迷重刺激可有很少迟钝轻度变化深昏迷显著变化意识范围缩小,嗜睡,常有定向力障碍,注意力不集中突出表现:错觉,幻觉少见,激惹,或与困倦交替可伴自主神经改变(心动过速\高血压\多汗\苍白\潮红)运动障碍(震颤或肌阵挛)可见于癔症2.不严重的意识水平下降(1)急性意识模糊(acuteconfusionstate)意识障碍--临床分类定向力\自知力障碍,注意力涣散,不能与外界正常接触常有错觉\幻觉,错视为主,形象生动逼真→恐惧\外逃或伤人行为急性谵妄状态--高热\中毒(如阿托品类)慢性谵妄状态--慢性酒中毒2.不严重的意识水平下降(2)谵妄状态(deliriumstate)--较前者严重意识障碍--临床分类3.特殊类型意识障碍--醒状昏迷(comavigil)无意识睁眼闭眼\咀嚼&吞咽光\角膜反射存在,对外界刺激无反应去皮层强直状态,病理征(+)保持觉醒-睡眠周期(上行网状激活系统未受损)见于缺氧性脑病,脑皮质广泛损害(CVD\外伤等)(1)去皮层综合征(decorticatesyndrome)意识障碍--临床分类3.特殊类型意识障碍--醒状昏迷(comavigil)对外界刺激无意识反应,四肢不动\不语,肌肉松弛无锥体束征,无目的睁眼或眼球运动睡眠-醒觉周期保留伴自主神经功能紊乱(体温高\心跳&呼吸节律不规则\多汗\尿便潴留或失禁)(2)无动性缄默症(akineticmutism)脑干上部或丘脑网状激活系统,前额叶-边缘系统损害意识障碍--临床分类鉴别--闭锁综合征(locked-insyndrome)几乎全部运动功能丧失(四肢瘫\脑桥以下脑神经瘫),不能讲话\吞咽但可自主睁眼或用眼球垂直活动示意看似昏迷,实为清醒,EEG正常多见于脑桥基底部CVD病变(双侧皮质延髓束&皮质脊髓束受损)意识障碍--临床分类与昏迷鉴别:让患者“睁开你的眼睛”“向上看”,“向下看”,“看你的鼻尖”,可做出鉴别失语症(Aphasia)概念脑损害导致语言交流能力障碍后天获得的各种语言符号(口语\文字\手语等)表达\理解能力受损或丧失类型临床特点伴随症状病变部位(优势半球)Broca失语典型非流利型口语,言语缺乏,语法缺失,电报样言语轻偏瘫Broca区(额下回后部)损害Wernicke失语流利型口语,口语理解严重障碍,语法完好,新语\错语&词语堆砌视野缺失Wernicke区(颞上回后部)病变传导性失语复述不能,理解&表达完好缘上回皮质或深部白质内弓状纤维束受损经皮质性失语复述不成比例的保存TCMA—Broca区前上部TCSA—颞顶叶分水岭区MTA—分水岭区大病灶完全性失语所有语言功能明显障碍偏瘫\偏身感觉障碍大脑半球大范围病变命名性失语命名不能颞中回后部或颞枕交界区病变表2-2临床常见的失语症临床特点\伴随症状&病变部位失语症临床表现构音障碍(dysarthria)特点发音困难\语音不清\音调&语速异常纯口语(speech)语音障碍发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调语言形成&接受能力,听理解\阅读\书写正常病变:上\下运动神经元病变导致球麻痹小脑病变\Parkinson病\肌肉疾病(进行性肌营养不良\重症肌无力)鉴别诊断--构音障碍失语症临床表现视觉障碍DisturbancesofVision视觉障碍(DisturbancesofVision)解剖&生理视网膜retina→视神经opticnerve→视交叉opticchiasm(a)→视束optictract→外侧膝状体lateralgeniculatenuclei→视放射opticradiations→枕叶距状裂皮质calcarinecortexoftheoccipitallobes视觉传导径路(Visualpathways)图2-3视交叉处视神经纤维重组是偏盲或象限盲的基础(图2-3)视神经、视束及视放射纤维均按严格排列顺序与视网膜每一点精确对应视觉障碍(DisturbancesofVision)解剖&生理视觉系统动脉供血图2-4眼动脉发自颈内动脉供血视神经分支视网膜中央动脉供血视网膜大脑中动脉分支供血视放射大脑后动脉供血视皮质视觉障碍(Disturbancesofvision)血液供应1.视力障碍--单眼视力障碍视觉障碍-临床表现突然视力丧失单眼一过性黑朦进行性视力障碍---数h,d(ON、MS)颈内动脉TIA眼型偏头痛不规则视野缺损后视力障碍或失明视神经压迫性病变(如肿瘤、A瘤)Foster-KennedySyndrome额叶底部肿瘤同侧原发性视神经萎缩对侧视乳头水肿可伴同侧嗅觉丧失眼动脉或视网膜中央动脉闭塞视觉障碍-临床表现1.视力障碍--双眼视力障碍双眼一过性视力障碍双侧枕叶视中枢TIA闭塞可引起皮质盲(瞳孔\光反射)进行性视力障碍中毒\营养缺乏性视神经病原发性视神经萎缩慢性视乳头水肿(肿瘤\血肿\炎症→ICP增高)视觉障碍-临床表现病变外侧膝状体视辐射完全损害及枕叶视中枢病变黄斑回避视中枢病变中心视野常保留(黄斑区纤维投射至双侧枕叶视皮质)对侧同向性偏盲两眼病变对侧视野同向偏盲2.视野缺损对侧视野同向象限盲视觉障碍-临床表现双眼对侧视野同向上象限盲颞叶后部病变使视辐射下部受损双眼对侧视野同向下象限盲顶叶病变(肿瘤或血管病)使视辐射上部受损2.视野缺损眼球运动障碍DisturbancesofEyeMovements眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)1.周围性眼肌麻痹动眼神经麻痹上睑下垂外斜视\复视瞳孔散大光反射消失调节反射消失眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)1.周围性眼肌麻痹滑车神经麻痹上斜肌麻痹下楼出现复视外展神经麻痹内斜视\复视眼球不能外展脑动脉瘤颅底蛛网膜炎糖尿病睑下垂Ⅲ神经麻痹→完全性眼睑失交感神经支配→部分性(如Horner征)单侧睑下垂动眼神经或上分支病变→提上睑肌麻痹Horner征常伴瞳孔小用力睁眼可暂克服双侧睑下垂提示动眼神经核受累重症肌无力眼肌型肌营养不良眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)2.核性眼肌麻痹合并邻近神经结构损害展神经核受损常累及面神经&锥体束分离性眼肌麻痹动眼神经核性损害可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌见于脑干血管病炎症\肿瘤眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)3.1前核间性眼肌麻痹眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)3.核间性眼肌麻痹病变一侧内侧纵束上行纤维受损(图2-6)双眼水平注视时病侧眼球不能内收对侧眼球可外展(可伴眼震)但双眼集合运动正常眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)病变:一侧内侧纵束下行纤维受损双眼向同侧注视时同侧眼球不能外展对侧眼球可以内收3.2后核间性眼肌麻痹3.核间性眼肌麻痹3.3一个半综合征眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)病变一侧脑桥被盖部病变引起该侧副外展神经核或PPRF受损向病灶侧凝视麻痹同侧眼球不能外展,对侧眼球不能内收累及对侧已交叉的MLF,使同侧眼球不能内收仅对侧眼球可外展,伴眼震图2-63.核间性眼肌麻痹双眼水平同向运动障碍凝视麻痹(gazepalsy)双眼向病灶侧凝视刺激性病灶引起双眼向病灶对侧同向偏斜图2-6病变皮层侧视中枢(眼球水平同向运动中枢)眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)4.中枢性(核上性)眼肌麻痹眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)瞳孔调节障碍动眼神经副交感纤维支配瞳孔括约肌瞳孔调节普通光线下瞳孔正常3~4mm颈上交感神经节交感纤维支配瞳孔散大肌丘脑性瞳孔瞳孔轻度缩小光反射存在丘脑占位性病变早期影响下行交感通路临床常见的异常瞳孔眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)散大的固定瞳孔颞叶钩回疝抗胆碱能药\拟交感药中毒中等大固定瞳孔中脑水平病变针尖样瞳孔脑桥出血鸦片类药物过量有机磷中毒神经梅毒不对称瞳孔累及中脑或动眼神经病变20%人群相差1mm或更小霍纳征(Hornersign)一侧瞳孔缩小眼裂变小(睑板肌麻痹)眼球内陷(眼眶肌麻痹)可伴同侧面部少汗霍纳征眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)霍纳征(Hornersign)颈上交感神经径路&脑干网状结构交感纤维损害(图2-7)眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)眼球运动障碍-临床表现(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)瞳孔散大无眼外肌麻痹,见于钩回疝早期(副交感纤维位于动眼神经表面最先受损)伴失明,见于视神经损害面肌瘫痪FacialParalysis鼓索与面神经分离前伴舌前2/3味觉丧失唾液分泌障碍解剖图2-8运动感觉副交感纤维面肌瘫痪-解剖学基础发出镫骨肌支以上面神经受损伴同侧舌前2/3味觉丧失唾液分泌障碍听觉过敏患侧额纹变浅或消失口角低垂,鼻唇沟变浅皱额\闭目\鼓颊&露齿均不能(图2-9)周围性面瘫面肌瘫痪-分型&临床表现中枢性面瘫一侧皮质核束损害,病变对侧眼裂以下面瘫,常伴该侧中枢性舌瘫(皮质核束),偏瘫(皮质脊髓束受损)见于脑血管病\肿瘤等(图2-9)面肌瘫痪-分型&临床表现中枢性面瘫面肌瘫痪-分型&临床表现周围性面瘫听觉障碍和眩晕AuditoryDisorders&Vertigo解剖基础--蜗神经传导径路图2-101.耳聋混合性耳聋传导性&神经性耳聋