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第1页共54页神经系统疾病总结第二章神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断概述一、神经系统疾病的诊断包括定位诊断（病变部位诊断）和定性诊断（病因诊断）两个部分二、定位诊断是诊断神经系统疾病的第一步，正确完成定位诊断取决于三个因素：1、对神经系统解剖、生理和病理的理解2、对这些结构病损后症状的掌握3、临床基本功的扎实运用※三、神经结构病损后出现的症状（按其表现可分为以下四组）1、缺损症状：指神经结构受损时，正常功能的减弱或消失2、刺激症状：指神经结构受激惹后所引起的过度兴奋表现3、释放症状：指高级中枢受损后，原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进4、断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失第一节中枢神经【大脑半球的病损表现及定位诊断】额叶1.外侧面：以脑梗死、肿瘤和外伤多见①额极以精神障碍为主，表现为：记忆力和注意力减退；表情淡漠，反应迟钝，缺乏始动性和内省力；思维和综合能力下降，可有欣快或易怒②中央前回刺激性病灶→对侧上下肢或面部的抽搐（Jackson癫痫）；继发全身性癫痫发作破坏性病灶→多引起单瘫。上部受损产生对侧下肢瘫痪；下部受损产生对侧面、舌或上肢的瘫痪；严重而广泛的损害可出现对侧偏瘫③额上回后部强握反射是指物体触及患者病变对侧手掌时，引起手指和手掌屈曲反应，出现紧握该物不放的现象摸索反射是指当病变对侧手掌被物体触及时，该肢体向各方向摸索，直至抓住该物紧握不放的现象④额中回后部刺激性病灶→引起双眼向病灶对侧凝视破坏性病灶→双眼向病灶侧凝视额中回更后部位病变→产生书写不能⑤优势额下回后部产生运动性失语2.内侧面①多见于大脑前动脉闭塞、矢状窦旁脑膜瘤②旁中央小叶病变→对侧膝以下瘫痪；矢状窦旁脑膜瘤可压迫两侧下肢运动区而使其产生瘫痪，伴有尿便障碍3.底面①多见于额叶底面的挫裂伤、嗅沟脑膜瘤、蝶骨嵴脑膜瘤②病损主要位于额叶眶面→表现为饮食过量、胃肠蠕动过度、多尿、高热、出汗和皮肤血管扩张等③福斯特-肯尼迪综合征→同侧嗅觉缺失和视神经萎缩；对侧视乳头水肿第2页共54页顶叶1.中央后回和顶上小叶破坏性病灶→病灶对侧肢体复合性感觉障碍；如实体觉、位置觉、两点辨别觉和皮肤定位觉的减退和缺失刺激性病灶→可出现病灶对侧肢体的部分性感觉性癫痫；如扩散到中央前回运动区，可引起部分性运动性发作，也可扩展为全身抽搐及意识丧失2.顶下小叶（缘上回和角回）体象障碍①指患者基本感知功能正常，但对自身存在、空间位置及各部分之间的关系失去辨认能力；病变位于非优势半球顶叶②临床表现为：偏侧忽视、病觉缺失、手指失认、自身认识不能及幻肢现象古茨曼综合征①优势侧角回损害所致②主要表现为：计算不能（失算症）；手指失认；左右辨别不能（左右失认症）；书写不能（失写症）；有时伴失读失用症优势侧缘上回病变时可产生双侧失用症颞叶1.优势半球颞上回后部（Wernicke区）损害患者能听见对方和自己说话的声音，但不能理解说话的含义，即感觉性失语2.优势半球颞中回后部损害命名性失语：对于一个物品，能说出它的用途，但说不出它的名称3.颞叶钩回损害可出现幻嗅和幻味，做舔舌、咀嚼动作，称为钩回发作4.海马损害可发生癫痫，出现错觉、幻觉、自动症、似曾相识感、情感异常、精神异常、内脏症状和抽搐，还可以导致严重的近记忆障碍5.优势侧颞叶广泛病变或双侧颞叶病变可出现精神症状，多为人格改变、情绪异常、记忆障碍、精神迟钝及表情淡漠6.颞叶深部的视辐射纤维和视束受损可出现视野改变，表现为两眼对侧视野的同向上象限盲枕叶1.视觉中枢病变刺激性病灶→出现闪光、暗影、色彩等幻视现象※破坏性病灶→可出现视野缺损，视野缺损的类型取决于视皮质损害范围的大小①双侧视觉中枢病变：产生皮质盲，表现为全盲，视物不见，但对光反射存在②一侧视中枢病变：可产生偏盲，特点为对侧视野同向性偏盲，而中心视力不受影响，称黄斑回避现象③距状裂以下舌回损害：对侧同向性上象限盲④距状裂以上楔回损害：对侧同向性下象限盲2.优势侧纹状区周围患者并非失明，但对图形、面容或颜色等都失去辨别能力，有时需借助于触觉方可辨认；如给患者看钥匙不能认识，放在手上触摸一下即能辨认，称之为视觉失认3.顶枕颞交界区可出现视物变形；患者对所看物体发生变大、变小、形状歪斜及颜色改变等现象，这些症状有时是癫痫的先兆岛叶刺激性病灶→可以引起内脏运动改变，如唾液分泌增加、恶心、呃逆、胃肠蠕动增加和饱胀感等破坏性病灶→多引起内脏运动和感觉的障碍边缘叶：边缘系统损害时可出现情绪及记忆障碍、行为异常、幻觉、反应迟钝等精神障碍及内脏活动障碍【内囊的病损表现及定位诊断】内囊1.完全性内囊损害※“三偏”综合征：病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲2.部分性内囊损害由于前肢、膝部、后肢的传导束不同，不同部位和程度的损害可出现偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、偏身共济失调、一侧中枢性面舌瘫或运动性失语中的1～2个或更多症状【基底神经节的病损表现及定位诊断】基底神经节1.新纹状体病变肌张力减低-运动过多综合征2.旧纹状体及黑质病变张力增高-运动减少综合征第3页共54页【间脑的病损表现及定位诊断】丘脑丘脑综合征①对侧的感觉缺失和/或刺激症状②对侧不自主运动③并可有情感与记忆障碍丘脑外侧核群尤其是腹后外侧核和腹后内侧核受损产生对侧偏身感觉障碍①各种感觉均发生障碍②深感觉和精细触觉障碍重于浅感觉③肢体及躯干的感觉障碍重于面部④可有深感觉障碍所导致的共济失调⑤感觉异常⑥对侧偏身自发性疼痛（丘脑痛）：疼痛部位弥散、不固定；疼痛的性质多难以描述；疼痛可因各种情绪刺激而加剧；常伴有自主神经功能障碍，如血压增高或血糖增高丘脑至皮质下（锥体外系统）诸神经核的纤维联系受累产生面部表情分离性运动障碍，即当患者大哭大笑时，病灶对侧面部表情丧失，但令患者做随意动作时，面肌并无瘫痪丘脑外侧核群与红核、小脑、苍白球的联系纤维受损产生对侧偏身不自主运动，可出现舞蹈样动作或手足徐动样动作丘脑前核与下丘脑及边缘系统的联系受损产生情感障碍，表现为情绪不稳及强哭强笑下丘脑视上核、室旁核及其纤维束→中枢性尿崩症散热和产热中枢→体温调节障碍饱食中枢和摄食中枢→摄食异常视前区与后区网状结构→发作性睡眠综合征腹内侧核和结节区→生殖与性功能障碍后区和前区→自主神经功能障碍上丘脑常见于松果体肿瘤。可出现由肿瘤压迫中脑四叠体而引起的帕里诺综合征：①瞳孔对光反射消失（上丘受损）②眼球垂直同向运动障碍，特别是向上的凝视麻痹（上丘受损）③神经性聋（下丘受损）④小脑性共济失调（结合臂受损）底丘脑：丘脑底核损害→偏身投掷运动：出现对侧以上肢为重的舞蹈运动，表现为连续的不能控制的投掷运动【脑干的病损表现及定位诊断】延髓延髓上段的背外侧区病变→延髓背外侧综合征（Wanllenberg综合征）①前庭神经核损害：眩晕、恶心、呕吐及眼震②疑核及舌咽、迷走神经损害：病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失③绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害：病灶侧共济失调④交感神经下行纤维损害：Horner综合征⑤三叉神经脊束核损害：交叉性感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失⑥脊髓丘脑侧束损害：对侧偏身痛、温觉减退或丧失延髓中腹侧损害→延髓内侧综合征①舌下神经损害：病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩②锥体束损害：对侧肢体中枢性瘫痪③内侧丘系损害：对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失脑桥脑桥腹外侧综合征（Millard-Gubler综合征）①展神经麻痹→病灶侧眼球不能外展；面神经核损害→周围性面神经麻痹②锥体束损害：对侧中枢性偏瘫③内侧丘系和脊髓丘脑束损害：对侧偏身感觉障碍；多见于小脑下前动脉阻塞脑桥被盖下部综合征（Raymond-Cestan综合征）①前庭神经核损害：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤②展神经损害：病侧眼球不能外展③面神经核损害：病侧面肌麻痹④脑桥侧视中枢及内侧纵束损害：双眼患侧注视不能⑤三叉神经脊束损害：交叉性感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失脊髓丘脑侧束损害：对侧偏身痛、温觉减退或丧失⑥内侧丘系损害：对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失⑦交感神经下行纤维损害：病侧Horner征⑧小脑中脚、小脑下脚和脊髓小脑前束损害：病侧偏身共济失调脑桥腹内侧综合征，又称福维尔综合征①病灶侧眼球不能外展（展神经麻痹）及周围性面神经麻痹（面神经核损害）②两眼向病灶对侧凝视（脑桥侧视中枢及内侧纵束损害）③对侧中枢性偏瘫（锥体束损害），多见于脑桥旁正中动脉阻塞第4页共54页脑桥闭锁综合征，又称去传出状态①主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞②出现双侧中枢性瘫痪（双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损）③只能以眼球上下运动示意（动眼神经与滑车神经功能保留），眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌、咽及构音吞咽运动均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷中脑大脑脚综合征（Weber综合征）多见于小脑幕裂孔疝，表现为：①动眼神经麻痹：病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大②锥体束损害：对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪红核综合征（Benedikt综合征）①动眼神经麻痹：病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大②黑质损害→对侧肢体震颤、强直；红核损害→舞蹈、手足徐动及共济失调③内侧丘系损害：对侧肢体深感觉和精细触觉障碍【小脑的病损表现及定位诊断】小脑小脑病变最主要的症状为共济失调。小脑占位性病变压迫脑干，可发生阵发性强直性惊厥，或出现去大脑强直状态（称小脑发作）：四肢强直、角弓反张、神志不清小脑蚓部损害出现躯干共济失调，即轴性平衡障碍躯干不能保持直立姿势，站立不稳、向前或向后倾倒及昂伯征（Rombergsign）阳性（即闭目难立征）。呈醉酒步态。睁眼并不能改善此种共济失调。多见于儿童小脑蚓部的髓母细胞瘤等小脑半球损害同侧肢体共济失调；指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验笨拙；常有水平性也可为旋转性眼球震颤；往往出现小脑性语言。多见于小脑脓肿、肿瘤、脑血管病、遗传变性疾病等【脊髓的病损表现及定位诊断】1.前角损害节段性下运动神经元性瘫痪进行性脊髓性肌萎缩症、脊髓前角灰质炎2.后角损害分离性感觉障碍：病灶侧相应皮节出现同侧痛温觉缺失、触觉保留脊髓空洞症、髓内胶质瘤早期3.中央管附近双侧对称的分离性感觉障碍，痛温觉减弱或消失脊髓空洞症、脊髓中央管积水或出血4.侧角损害C8～L2侧角血管舒缩功能障碍、泌汗障碍、营养障碍C8～T1病变※Horner征：眼裂缩小、眼球轻微内陷、瞳孔缩小、伴同侧面部少汗或无汗）S2～4侧角膀胱直肠功能障碍、性功能障碍5.前索损害髓丘脑前束受损对侧病变水平以下粗触觉障碍刺激性病变病灶对侧水平以下难以形容的弥散性疼痛，常伴感觉过敏6.后索损害薄束楔束损害出现振动觉、位置觉障碍，感觉性共济失调由于精细触觉障碍不能辨别在皮肤写的字和图形后索刺激性病变相应的支配区可出现电击样剧痛7.侧索损害病变水平以下对侧肢体上运动神经元性瘫和痛温觉障碍8.脊髓束性损害薄束楔束损害深感觉障碍锥体束损害中枢性瘫痪脊髓小脑束损害小脑性共济失调9.脊髓半侧损害脊髓半切综合征：病变节段以下同侧上运动神经元性瘫、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍脊髓横贯性损害1.高颈髓（C1～4）①损害平面以下各种感觉缺失，四肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌障碍，四肢和躯干多无汗②常伴有枕部疼痛及头部活动受限③颈3～5节段受损将出现膈肌瘫痪，腹式呼吸减弱或消失④三叉神经脊束核受损→同侧面部外侧痛、温度觉丧失⑤副神经核受累→同侧胸锁乳突肌及斜方肌无力和萎缩⑥病变由枕骨大孔波及颅后窝→延髓及小脑症状，如吞咽困难、饮水呛咳、共济失调和眼球震颤2.颈膨大（C5～T2）①两上肢呈下运动神经元性瘫痪，两下肢呈上运动神经元性瘫痪②病灶平面以下各种感觉缺失，可有肩部和上肢的放射性痛，尿便障碍③C8～T1节段侧角细胞受损产生Horner征第5页共54页脊髓横贯性损害3.胸髓（T3～12）①胸4～5脊髓节段是血供较差而最易发病的部位.损害时，该平面以下各种感觉缺失，双下肢呈上运动神经元性瘫痪