感应神经性听力损失.

感音神经性听力损失14届硕士——朱栋感音神经性听力损失1.1定义：由于螺旋器毛细胞，听神经，听传导径路或各能神经元受损害，致声音的感受与神经冲动传递障碍者，称感音性或神经性聋。感音神经性听力损失1.2定义：内耳具有感音功能，其感受器是位于耳蜗内的螺旋器。螺旋器的作用是把传到耳蜗的机械振动转变成听神经纤维的神经冲动。神经冲动传至各级听觉中枢，经过多层次的信息处理，最后在大脑皮层引起听觉。感音神经性听力损失传音性（蜗前聋）混合性感音神经性（蜗性/蜗后聋）1.3听力损失基本分类：感音神经性听力损失2.分类：感音神经性听力损失3.特点：感音性听力损失神经性听力损失中枢性听力损失损伤耳蜗感音部份损伤听神经部分损伤语言中枢不可修复不可再生不可连接不可再生无法区分语言词汇感应神经性听力损失感音神经性听力损失4.临床表现：眩晕耳鸣耳聋发生较早，眩晕加重突然发作，剧烈眩晕单侧波动，出现重振失真言语分辨率下降响度改变感音神经性听力损失5.1病因：遗传性聋基因异常染色体异常非遗传性聋妊娠早期感染性疾病大量应用耳毒性药物分娩难产致缺氧窒息先天性聋感音神经性听力损失5.2病因：老年性聋传染病聋系统疾病耳毒性聋创伤性聋特发性聋自身免疫其它疾病感音神经性听力损失5.诊断：全面系统地收集病史详尽的耳鼻部检查严格的听力检查必要的影像学检查综合分析感音神经性听力损失感音神经性听力损失6.治疗：扩张内耳血管药物减低血液粘稠度和溶解小血栓药物维生素B族药物能量制剂抗细菌、抗病毒药物糖皮质激素类药物药物治疗佩戴助听器耳蜗植入器听觉和言语训练现代医学感音神经性听力损失6.治疗：传统医学中药沐足耳穴压豆艾灸针灸中药汤剂感音神经性听力损失7.预防:(1)杜绝近亲结婚，推广听力筛查：积极防治妊娠疾病，减少产伤，尽早发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽早做听觉言语训练。(2)提高生活水平，防治传染病：保证身体健康，延缓老化过程。(3)合理运用药物：严格掌握耳毒性药物的适应症，用药期间注意检查听力，发现有中毒征兆尽快停药。(4)个体自我管理：避免减少与有害理化因素的接触，加强个体防护观念。急性低频感音神经性听力损失1.简介：急性低频感应神经性听力损失是近年来逐渐引起临床关注的一种特殊类型的突发感应神经性耳聋1982年由Abe首次报道，在随后的研究中有学者认为这是一种独立的疾病，并称为急性低频感应神经性听力损失（ALHL）2.临床特点：①耳鸣、耳胀闷感②听力下降③一般无眩晕和眼振急性低频感音神经性听力损失3.听力学检查与特征：1.PTT检测ALHL患者PTT以低频听阈升高而不累及高频为主要特征，听阈升高程度与年龄、病程无明显相关性，无明显个体差异。呈典型的上坡型PTT图。2.声导抗测试鼓室图均为A型；绝大部分引出镫骨肌反射；Metz重振实验阳性；3.听性脑干反应双耳均可引出分化和重复性良好的ABR波形，各波潜伏期及中枢传导时间正常。这表明ALHL的听觉神经传导通路是正常的。急性低频感音神经性听力损失3.听力学检查与特征：4.耳声发射（1）DPOAE与耳蜗外毛细胞的功能状态直接相关，是探测耳蜗功能的直接而有效的手段，具有很强的频率特异性。（2）在低频区不易引出，在高频区相对容易引出。反映出病变部位在低频区，对应的是耳蜗顶周。（3）与PTT的形态吻合。5.耳蜗电图（1）患者-SP/AP值比正常人增大（2）-SP振幅比正常（3）推断ALHL的发病与膜迷路积水相关急性低频感音神经性听力损失4.病因：抗内耳抗体（+）脱水治疗低血压劳累紧张急性低频感音神经性听力损失5.1ALHL诊断标准：到目前为止,ALHL的临床诊断尚无确定的统一标准多数学者参照Imamura等1997年提出的ALHL诊断标准并在此基础上有所增减:①急性发病的感音神经性聋、鼓室图A型、鼓膜正常②低频(0.125、0.25和0.5kHz)纯音平均听阈≥30dBHL,高频(2、4和8kHz)纯音平均听阈≤20dBHL;③不伴眩晕和平衡障碍,无自发性眼震,无眩晕发作史；④听性脑干反应正常;⑤近期内症状无反复发作;⑥临床和影像学检查不能明确病因。急性低频感音神经性听力损失5.2ALHL诊断标准：广泛使用的还有日本厚生劳动省急性极重度耳聋研究委员会制定的标准：1)听力损失发生在7天之内;(2)听力损失为单纯的感音神经性听力损失，鼓膜正常，影像学检查可排除颞骨和颅脑的器质性病变;(3)低频(0.125、0.25和0.5KHz)听阈之和≥70dBHL，高频(2、4和8KHz)听阈之和≤60dBHL（4）没有眩晕发作和自发性眼震急性低频感音神经性听力损失5.3ALHL诊断标准：以上标准的定义都是针对低频听力损失而高频听力正常的患者，而很多患者在出现低频听力下降之前就已有老年性聋、噪声性聋或其它原因导致的高频听力损失。为此，进来提出以下建议诊断标准:：(1)急性起病的感音神经性聋，发病时间≤7天;(2)鼓膜正常，鼓室图A型;(3)低频听阈之和≥80dBHL，比之前或对侧听≥40dBHL，高频听阈较之前或对侧健耳相差≤10dBHL;(4)伴耳鸣及耳闷感，不伴眩晕和平衡障碍，无波动性听力变化，无自发性眼震，无眩晕发作史，近期无反复频繁发作;(5)ABR正常;(6)临床和影像学不能明确病因。急性低频感音神经性听力损失6.ALHL与梅尼埃病的关系：①ALHL与典型的梅尼艾病容易鉴别.对比两种疾病耳蜗电图时发现，ALHL患者SP/AP比值明显小于梅尼艾病患者，且ALHL无波动性听力下降，无眩晕。但ALHL与早期的梅尼艾病或蜗型梅尼艾病易混淆，原因在于二者的基本病理改变都是膜迷路积水，都是低频听力下降，都有耳鸣和耳闷胀感，早期的梅尼艾病可不伴眩晕和平衡障碍。②ALHL还有发展成为梅尼埃病的可能,提出应对所有ALHL患者进行长期随访,如果症状反复发作或伴有眩晕,则应考虑为梅尼埃病。反之维持原有诊断③综上:有学者认为,ALHL可能是另一种具有膜迷路积水特征的特发性内耳疾病,或者是一种特异类型的梅尼埃病,与梅尼埃病相比具有相对的良哇病程且不伴有眩晕,有发展成为梅尼埃病的可能。急性低频感音神经性听力损失7.1鉴别诊断：ALHL与听神经病的鉴别:听神经病是以诱发耳声发射正常而脑干听觉诱发电位消失或明显异常为特征的感音神经性聋。病理改变可能为听神经不均匀的脱髓鞘，主要表现为渐进性听力减退，多为双侧发病。听神经病患者的PTT与ALHL相似，是低频听阈升高为主的感音神经性听力图.耳声发射和鼓室图正常，言语识别率下降，影像学检查无异常发现，呈典型蜗后非占位性病变，而ALHL的ABR正常，言语识别率好.急性低频感音神经性听力损失7.2鉴别诊断：ALHL与听神经瘤和小脑桥脑角占位的鉴别：(1)神经瘤和小脑桥脑角占位听力学特征与听神经病基本相同(2)听神经瘤和小脑桥脑角占位多单侧发病(3)影像学检查是鉴别听神经瘤和小脑桥脑角占位的关键。(4)听神经瘤、小脑桥脑角占位和听神经病都是渐进性的听力下降，而ALHL是突发性的听力下降急性低频感音神经性听力损失8.治疗：脱水利尿营养神经改善循环谢谢大家多多指教14届硕士——朱栋感音神经性听力损失1.骨导正常2.气导下降3.气骨导差10dB1.2.1传导性听力损失：感音神经性听力损失1.2.2感音神经性听力损失：1.气骨导都下降。2.气导早期以高频下降为主，晚期低频也下降。3.气骨导差10dB感音神经性听力损失1.2.3混合性听力损失：1.骨导下降2.气导下降3.气骨导差10dB感音神经性听力损失中毒性听力损失：1氨基甙类抗生素链霉素、卡那霉素、庆大霉素、新霉素2某些抗肿瘤药顺铂、卡铂、氮芥3袢利尿剂速尿、利尿酸4水杨酸制剂阿司匹林（停药后一般可迅速消失）5局部麻醉药的卡因、利多卡因（轻度，各个频率，可恢复）6重金属铅、镉、汞、砷（不可逆蜗后性聋、伴前庭损害）7吸入性有害气体氨基苯、CO、CS2、SO2（内耳、中枢）8其它万古霉素、牛黄清心丸（雄黄为砷剂）感音神经性听力损失感染性损失：1腮腺炎-儿童单侧高频不可逆2麻疹-双耳不对称性高频不可逆3带状疱疹-单侧4细菌性脑膜炎-早期双耳重度波动5梅毒-早期/晚期双侧突发重度感音神经性听力损失老年性听力损失病因：听觉器官退化特点双侧对称性伴高调持续性耳鸣高频向低频缓慢进行重振和言语识别率差感音神经性听力损失创伤性听力损失闭合性：压力过大—迷路震荡—内耳出血—螺旋器/毛细胞受损开放性：挤压/撕裂伤—听神经挤压/撕裂潜涵性：潜水人员出水速度快—微血栓形成—阻断内耳微循环震爆性：冲击波—损伤内耳结构不易恢复感音神经性听力损失特发性听力损失病因：多认为与内耳供血障碍或病毒感染无明显诱因突然发生的重度感音性听力损失单耳多见听力损害严重：低频下降/高频陡降/碟形/水平形听性脑干诱发电位正常，有自愈倾向特点感音神经性听力损失自身免疫性听力损失病因：尚不明确，可能与免疫有关检查：特点抗内耳组织特异性抗体试验白细胞移动抑制试验淋巴细胞转换试验多发青壮年，双侧性，非对称性，波动进行性前庭相继受累，出现头晕，而无眼振常合并其它免疫性疾病，泼尼松等免疫制剂治疗有效停药易复发，再次用药仍有效感音神经性听力损失其它疾病中耳炎并发症梅尼埃病小脑脑桥角占位性病变耳蜗性耳硬化多发性硬化症感音神经性听力损失系统疾病首推高血压与动脉硬化糖尿病微血管病变肾病综合征甲状腺功能低下白血病、红细胞增多症急性低频感音神经性听力损失3.2梅尼埃病特点：中华医学会耳鼻咽喉科学分会(2006年,贵阳,草案)定义梅尼埃病是一种特发性内耳病,表现为：①反复发作的旋转性眩晕多为突然发作的旋转性眩晕，伴恶心呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经反射症状，持续时间多为数10分钟或数小时，最长者不超过24小时，眩晕发作后可转入间歇期，眩晕可反复发作。②波动性感音性听力损失早期多为低频下降的感音神经性聋，发作期听力下降，而间歇期可部分或完全恢复。随着病情发展，听力损失可逐渐加重，逐渐出现高频听力下降，可出现复听现象。③耳鸣和耳胀满感眩晕发作期，患耳可出现耳内胀满感、压迫感、沉重感。少数患者诉患耳轻度疼痛，耳痒感。感音神经性听力损失6.1中医辨证：蔓荆子散龙胆泻肝汤清气化痰丸耳聋左慈丸益气聪明汤活血通窍汤疏风清热散邪通窍清肝泄热开郁通窍清火化痰和胃降逆补肾益精滋阴潜阳健脾益气升阳通窍活血行气散瘀通窍风邪外袭肝胆湿热痰火邪结肾精亏损脾胃虚弱气滞血瘀中药汤剂感音神经性听力损失6.2中药沐足：补逐引益於血肝通下肾经行补调润血经肠活止通血痛便镇平聪惊肝耳安潜明神阳目沐足感音神经性听力损失6.3耳穴压豆穴注射位耳门翳风听会听宫