成人斯蒂尔病

成人斯蒂尔病一概念成人斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病(adultonsetStill’sdisease，AOSD)。本病曾称为“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为AOSD。本病病因尚不清楚。临床特征为发热、关节痛和(或)关节炎、皮疹、中性粒细胞增多，严重者可伴系统损害。由于无特异性的诊断方法和标准，诊断及鉴别诊断较为困难。诸多资料证明某些疾病的早期阶段，如肿瘤、感染性疾病、类风湿关节炎(RA)、强直性脊柱炎(AS)、系统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎／多肌炎(PM／DM)、干燥综合征(SS)等风湿性疾病。酷似AOSD样的特征。故需排除肿瘤、感染以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。某些患者即便诊断为AOSD也需要在治疗过程中密切随诊，以进一步除外上述疾病的可能。本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。好发年龄为16~35岁，亦可见到高龄发病。二临床特点1.发热：是本病最常见、最早出现的症状。80％以上的患者呈典型的弛张热，体温常达39℃以上。2.皮疹：是本病的另一主要表现，约见于85％以上患者，典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹。有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。本病皮疹是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消失。3.关节及肌肉症状：几乎100％患者有关节疼痛，关节炎在90％以上。膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指问关节亦可受累。发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形。肌肉疼痛常见，约占80％以上。多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛，部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。4.咽痛：多数患者在疾病早期有咽痛，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重。退热后缓解。可有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗生素治疗无效。5.其他临床表现：可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛(少数似急腹症)、胸膜炎、心包积液、心肌炎和肺炎。三治疗原则本病尚无根治方法，但如能及早诊断、合理治疗，可以控制发作、防止复发。急性发热炎症期的治疗可单独使用非甾体类抗炎药（NSAIDs）；对单独使用NSAIDs不缓解，加用糖皮质激素，常用泼尼松0.5~1mg/(kg.d)；仍不缓解或激素减量复发，加用改变病情抗风湿药（DMARDs），首选甲氨蝶呤（MTX）；病情控制不满意，在MTX基础上，联合其他DMARDs，部分难治或重症患者，可配合糖皮质激素冲击治疗，必要时予生物制剂。缓解后逐个减停DMARDs，到淡予MTX维持，同时递减激素用量，过渡到仅予NSAIDs，然后停药观察。四专科评估1.病史、身体评估病人既往疾病史、用药史、家族史等，测量生命体征，特别是体温波动水平，观察皮疹规律，关节肿痛部位及疼痛评分。2.实验室及其他检查血常规、血沉、肝功、肾功，类风湿因子和抗核抗体，血清铁蛋白和糖化铁蛋白，骨髓穿刺，血液细菌培养，滑液和浆膜腔积液等检测。3.心理、社会资料病人反复高热，易使病人产生焦虑、抑郁等情绪，以及治疗方案上的副作用，使病人遵医行为不好，以至不能有效地应对疾病。社会环境如病人的亲属、同事等对病人的反应和支持是关系到病人能否坚持治疗的重要影响因素，应予评估。五护理问题1.体温过高与炎症、免疫反应有关。2.焦虑与反复发高热、皮疹有关。3.有体液不足的危险与高热出汗有关。4.疼痛与关节受累有关。5.潜在并发症：药物治疗副作用。六护理措施1.体温过高（1）卧床休息，限制活动量。严密观察生命体征和病情变化，每4小时给患者测量1次体温、脉搏、呼吸、血压，至体温恢复正常后3日为止，并做好记录，以掌握发热的类型和了解用药的疗效、反应。（2）保持室内空气新鲜，定时通风换气，保证患者有安静的环境，以利于休息。患者出汗时要及时擦干，汗湿的衣服和床单应时更换，要防止受凉感冒。（3）高热时积极采取降温措施。可用冷毛巾或冰袋敷额部，以降低头部温度，或者用温水擦浴或酒精擦浴全身物理降温。遵医嘱予药物退烧。2.焦虑（1）护士应耐心地向病人讲解疾病相关知识，并对病人的病情变化，治疗进程及效果主动做出恰当的解释。（2）护理过程中，要以积极认真的工作态度，娴熟的技术获得病人的信任。使病人解除疑虑，主动配合治疗，达到早日康复的目的。3.有体液不足的危险（1）饮食宜多吃清淡，富含维生素、蛋白质，易于消化吸收的流质或半流质食物。高热患者因热量消耗大，水分丧失多故需要每日多饮白开水、果汁饮料，并多食水果，不吃油腻食物。（2）详细记录出、入水量，以保持体内电解质的代谢平衡。4.疼痛(1)观察疼痛的部位、性质和程度。(2)急性发作时绝对卧床休息，避免疼痛关节负重。(3)应用放松技术。(4)遵医嘱用止痛药，观察药物的副作用。5.潜在并发症：药物治疗副作用。(1)讲解激素药物在治疗该疾病中起到的重要作用，坚持用药以及辅助治疗的必要性。（2）遵医嘱严格掌握给药剂量和时间，按时发药，看患者服药到口，观察激素治疗可能出现的不良反应。激素减量过程中注意有无复发，要密切观察患者的体温变化。七健康教育AOSD是变态反应性疾病，目前尚无根治方法，向患者介绍有关本病的知识，告知患者激素是治疗本病唯一有效的药物，可控制病情，避免器官功能受损，但用药不规则和不坚持服药，则复发率高，预防复发的关键是一定要遵医嘱服药3～6个月，不能自行停药或减量。同时告诉患者激素的不良反应在停药后会自行消失。不必顾虑，嘱患者定期门诊随访，适当补充钙及VitD，适当锻炼，增强体质，增加免疫力。