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-1-1第18章：内分泌系统第1节：内分泌及代谢疾病概述一、内分泌概念、组织器官及生理功能首先要搞清楚内分沁的轴：下丘脑(党中共)→发布命令→垂体(省级政府)→传递命令→靶腺(市级政府)→执行命令。还有一种机制是负反馈，比如：靶腺(市级政府)分泌多了，就会向上级垂体(省级政府)反应情况，使垂体往下传的命令少一点。下级分泌少了，也会向上级反应多下传点命令。1.下丘脑：它分泌的就是什么什么释放激素，英文HR，还有少量的抑制激素。促垂体激素包括促甲状腺激素释放激素(TRH)、促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)、促性腺激素释放激素(GnRH)、生长激素释放激素(GHRH)、生长激素释放抑制激素(SS)、泌乳素释放因子(PRF)、泌乳素释放抑制因子(PIF)、黑色素细胞刺激素释放因子(MRF)和黑色素细胞刺激素抑制因子(MIF)。诊断内分泌疾病：看轴，测激素的多少。2.垂体：分为腺垂体和精神垂体。腺垂体属于中间机构，它接收上级的命令，再把命令传给下级，它分泌的都是促什么什么激素，如：促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促卵泡激素(FSH)和促黄体激素(LH)。神经垂体：下丘脑的储藏室，内有血管加压素(抗利尿激素)和催产素的贮藏和释放的地方。下丘脑分泌血管加压素(抗利尿激素)和催产素，由神经垂体储藏。3.靶腺（1）甲状腺：作用→促进代谢，提高代谢率。分泌甲状腺激素，对保证产热和正常物质代谢、生长发育、神经系统等各器官系统功能有重大作用。甲状腺上皮细胞分泌：T3、T4。（2）甲状腺滤泡旁细胞：又称C细胞，分泌降钙素(CT)，降低血钙和血磷。（3）甲状旁腺：分泌甲状旁腺激素，是升钙降磷的。（4）肾上腺：分泌肾上腺素，α受体作用于血管，β受体作用于心脏。肾上腺释放儿茶酰胺。儿茶酚胺由肾上腺素和去甲肾上腺素组成。肾上腺素用于强心，去甲肾上腺素用来升压。间断的释放儿茶酰胺---阵发性的高血压就是嗜铬细胞瘤。（5）性腺：分泌睾酮、雌激素和孕激素。（6）胰岛：胰岛A细胞分泌胰高糖素。跟胰岛有关的疾病就是糖尿病。I型与胰岛素有关。胰岛B细胞分泌胰岛素。二、内分泌及代谢性疾病的诊断与治疗（一）常见症状体征1.多饮多尿：长期每昼夜尿量超过2500ml为多尿。常见于尿崩症、精神性多饮、糖尿病、原发性甲状旁腺功能亢进症、原发性醛固酮增多症。2.糖尿：即尿中出现了葡萄糖。3.低血糖：血中葡萄糖水平低于正常。4.多毛：主要是肾上腺皮质醇和雄性素或卵巢雄性素分泌过多。5.巨大体型和矮小体型：跟生长激素和性腺激素有关。6.肥胖。-2-2（二）功能诊断内分泌里说功能诊断就是查特定的激素。激素是测量内分泌疾病的功能的。1.激素分泌情况。2.激素的动态功能试验。3.放射性核素功能检查。4.激素调节的生化物质水平测定。（三）定位诊断定位就是靠影像学检查，如：包括CT、MRI以及动脉血管造影、X线平片和分层摄片放射性核素扫描、B型超声波、静脉导管检查。功能诊断找激素，定位找影像（四）内分泌及代谢疾病的治疗1.所有内分泌功能减退的→替代治疗，注意：补充的是生理剂量的激素2.内分泌功能亢进的→手术，但是这里有一个特殊，叫泌乳素瘤，只要出现闭经泌乳，那就是它了，我们不能切，用溴隐亭就可以了。第2节：下丘脑-垂体疾病一、垂体腺瘤它的定位首选核磁MRI，因为它能把微腺瘤也能查出来。（一）垂体腺瘤的分类1.直径＞10mm的称为大腺瘤；直径≤10mm的为微腺瘤。2.无功能性垂体腺瘤：无激素分泌或分泌不足或分泌的激素无生物学活性(如垂体糖蛋白激素α-亚单位分泌瘤)。（二）垂体腺瘤的治疗所有的垂体肿瘤首选手术治疗，术后一般加用放射治疗(γ刀)。除了一个例外，刚才讲了，就是泌乳素瘤(PRL)，它用溴隐亭。（三）泌乳素瘤1.临床表现：泌乳素腺瘤(PRL腺瘤)是最常见的功能性垂体腺瘤，女性多见，育龄女性患者是男性的10～15倍。最典型的表现是闭经-泌乳。增大的垂体瘤尤其是巨大的肿瘤可压迫、浸润邻近组织结构，出现头痛、偏盲型视野缺损、视力下降、海绵窦综合征。双颞侧视野缺损、偏盲，是垂体腺瘤鞍上发展压迫视神经交叉特征性的表现。长期使用多巴胺激动剂药物(溴隐亭)会出现骨质疏松。2.诊断：鞍区MRI检查，PRL(催乳素)瘤的诊断并不困难。3.治疗：首选多巴胺激动剂药物(溴隐亭)。（四）生长激素分泌腺瘤1.临床表现：起病于青春期前的为巨人症；起病于成人期的为肢端肥大症；起病于青春期前延续到成人期的为肢端肥大性巨人症。2.诊断：葡萄糖负荷实验。葡萄糖负荷后不能被抑制到正常及血IGF-1也升高，提示病情有活动性；GH和IGF-1不仅用于巨人症和肢端肥大症的诊断，也用于治疗后病情的监测，是病情活动性最可靠的指标。3.治疗：首选手术，方式为经鼻-蝶窦途径。药物选奥曲肽(生长抑素类似物)。二、腺垂体功能减退症-3-3临床上以各种垂体腺瘤本身(包括腺瘤的手术治疗和放射治疗继发的损伤)引起的最常见，产后大出血引起的腺垂体坏死即Sheehan综合征最典型、最严重。1.引起腺垂体功能减退症最常见的原因：垂体腺瘤本身。2.腺垂体功能减退最典型最严重的表现：Sheehan综合征。3.引起Sheehan综合征最常见的原因：产后大出血。4.引起继发性腺垂体功能减退的原因为外伤性的垂体柄的损伤。（一）病因：这里了解一个Sheehan(希恩)综合征是产后大出血引起的，最早出现的表现是产后无乳汁分泌。（二）临床表现1.腺垂体功能减退：性腺功能减退出现最早、最普遍，出现甲状腺、肾上腺皮质功能减退的表示病情较重。诱发因素：感染；在腺垂体功能减退的患者有肾上腺皮质功能(ACTH)减退时与生长激素(GH)缺乏协同作用，引起低血糖。2.本病肾上腺功能减退出现皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅淡。而原发性肾上腺皮质功能减退可出现色素加深。3.垂体功能减退性危象(垂体危象)：表现为：高热型(＞40℃)，低热型(＜30℃)，低血糖型，低血压、循环虚脱型，水中毒型，混合型等。（三）治疗1.替代治疗(所有的功能减退疾病都用此法)：需长期维持用药。一般口服，治疗过程中应先补充糖皮质激素，再补充甲状腺激素，以防肾上腺危象的产生。一般不必补充盐皮质激素。除儿童垂体性侏儒症外，一般也不给予生长激素。2.垂体危象：静注50%葡萄糖抢救低血糖，继而补充葡萄糖盐水+氢化可的松，以解除急性肾上腺功能减退危象。三、中枢性尿崩症（一）病因：中枢性尿崩症是因抗利尿激素(ADH，又叫血管加压素)缺乏。（二）临床表现特征性表现是多尿、烦渴和多饮，糖尿病也会出现这种情况，鉴别就看尿的性质，只要出现烦渴和多饮排出大量低渗、低比重尿，说的就是中枢性尿崩症。一一对应(题眼)低渗低比重的尿→中枢性尿崩症低比重＜1.005，甚至1.001，尿渗透压＜血浆渗透压，都＜200mOsm/(kg·H20)。（三）诊断1.确诊尿崩症的试验是禁水试验；2.鉴别尿崩症是肾性还是中枢性就用垂体后叶素试验/加压素试验。（四）治疗：1.首选去氨加压素(DDAVP，弥凝)：人工合成的加压素类似物。2.氢氯噻嗪(双氢克尿塞)：对各种尿崩症都有一定作用，它是通过尿中排钠增多使钠耗竭，降低肾小球滤过率，近端肾小管回吸收增加，使到达远端肾小管的原尿减少而减少尿量。第3节：甲状腺疾病（5星级考点）一、解剖和生理有两个神经支配，喉返神经和喉上神经，都来自迷走神经。1.喉返神经：损伤一侧→声音嘶哑，损害两侧→失音、窒息。-4-42.喉上神经：内呛咳外变调。（1）内支：管感觉，损伤会引起呛咳；（2）外支：管运动，损伤会引起声调变低。二、甲状腺生理1.甲状腺的主要功能：合成、贮存和分泌甲状腺素(T3、T4)。2.甲状腺滤泡旁细胞(C细胞)：分泌降钙素，参与血钙浓度的调节。三、甲状旁腺解剖和生理分泌甲状旁腺素(PTH)，其主要靶器官为骨和肾，它是升钙降磷。甲状腺功能亢进症一、病因1.引起甲亢最常见的原因是弥漫性毒性甲状腺肿(Graves病--格雷夫斯病)。2.引起Graves病的原因是：遗传的易感性和自身免疫功能的异常。3.Graves病产生的抗体是TSH受体抗体(TRAb)分为TSAb和TSBAb。二、临床表现本病好发于20-50岁女性，主要表现为：甲状腺毒症、弥漫性甲状腺肿、甲状腺眼征和胫前粘液性水肿。1.代谢亢进及多系统兴奋性增高（1）高代谢症状：患者紧张兴奋、多语好动、烦躁易怒、怕热多汗、皮肤潮湿、可有发热、易饿多食、体重下降、疲乏无力。（2）精神神经症状：双手、舌和上眼睑有细颤。（3）心血管症状：脉压增大、心率增快、心音增强，可有甲亢性心脏病、尤其老年人常有心房纤颤、心脏增大、心力衰竭。甲亢容易并发的心率失常是房颤(手舌眼睑颤，心也颤)。（4）消化系统症状：肠蠕动快、大便次数增多或腹泻，体重显著下降，病情重的有肝大、肝酶升高、出现黄疸。常发生低血钾性周期性软瘫。（5）女性月经量减少、不易受孕。男性阳痿，偶有乳腺发育。（6）淋巴细胞、单核细胞数增多，白细胞数减少。血清胆固醇降低，血钾、镁↓，血钙正常，尿钾、尿钙、尿酸↑。2.体征：甲状腺肿大呈对称性弥漫性肿大，无压痛。单纯性甲状腺肿也是这个症状。肿大程度与甲亢轻重无明显关系，质地软、表面光滑、无触痛、随吞咽动作上下移动。肿大的甲状腺上可闻及血管杂音和扪及震颤→甲亢3.甲状腺眼征：分单纯性突眼和浸润性突眼。好发于男性。4.特殊类型的甲亢①.甲状腺危象：感染、劳累、术前准备不充分等引起。表现为甲亢症状加重：高热大汗、上吐下泻、谵妄昏迷、心动过速、白细胞和中性粒细胞计数增高。②.淡漠型甲亢：多见于老年人，起病隐袭。不明原因的消瘦，还有房颤。房颤不是心脏本身的问题，而是甲亢引起的，所以首要不是治疗房颤，而是治疗甲亢。③.妊娠期甲亢：正常孕妇T3、T4可以正常或轻度升高，所以用FT4、FT3(游离的)来检测更为精确。初期用PTU控制症状后于妊娠4-6个月行甲状腺次全切。④.T3型甲亢：T3增高，T4不增高。⑤.亚临床甲亢：血T3、T4正常，TSH降低，伴或不伴轻微甲亢症状。-5-5三、诊断与鉴别诊断1.甲亢的诊断：首选FT3、FT4、TSH检测→→FT3、FT4升高，TSH降低2.病因诊断与鉴别（1）Graves病：血管性杂音和震颤，TSH受体抗体(TRAb)；（2）桥本甲亢：血中抗甲状腺抗体TPOAb及TGAb明显升高；（3）单纯性甲状腺肿：甲状腺功能正常的甲状腺肿大。四、甲状腺功能及其他辅助检查1.血清甲状腺素T3、T4，更精确的是FT3、FT4升高(首选)。2.血清TSH水平降低(最敏感)。诊断高功能腺瘤首选甲状腺扫描。3.TPOAb、TgAb说的是桥本甲亢。4.甲状腺免疫球蛋白(STI--贮存于甲状腺滤泡)、TSH结合抑制免疫球蛋白(TBII)对甲亢治疗和判断预后有意义。5.TSH受体抗体(TRAb)是诊断Graves病的指标之一，也可以用作甲亢复发的指标。6.甲状腺摄131I功能试验：一方面可以诊断甲亢，另一方面可以鉴别甲状腺炎，甲亢的病人摄131I摄取率非常高，头2个小时＞25%，或24小时＞50%，且高峰提前出现。非甲亢的甲状腺毒症的摄取率是降低的。五、甲亢的治疗方法及适应证1.抗甲状腺药物治疗：抗甲状腺药物的机制是抑制甲状腺素的合成（1）常用药物：甲基硫氧嘧啶(MTU)及丙基硫氧嘧啶(PTU)和甲巯咪唑(MM，他巴唑)及卡比马唑(CMZ，甲亢平)。首选丙基硫氧嘧啶(PTU)。作用机制：PTU能抑制甲状腺激素合成，抑制外周组织T4转变为T3，适用于妊娠、严重甲亢病例或甲状腺危象。初始剂量PTU为300mg/d。不良反应：主要是粒细胞减少(WBC＜3×109/L或中性粒＜1.5×109/L)时就要停药。用药疗程：疗程要长，需1年半以上。（2）复方碘溶液(Lugo液)：甲亢病人一般不用，它只有两个作用：甲状腺术前准备及甲亢危象时。2.核素131I治疗：它能释放β射线破坏甲状腺组织。适用于Ⅱ度以上肿大、抗甲药过敏、甲亢心脏病等。但有三类人不能用：（1）孕妇不能用；（2）25岁以下的不能用；（3）严重突眼的不能用。突眼只能用丙基硫氧嘧啶(PTU)3.手术