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突发性聋诊断和治疗指南（2015年版）中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会突发性聋的困惑发病率逐渐增高，影响生活质量病因众多（是一种症状还是一类疾病？）没有符合临床实际的动物模型没有统一的分型诊断标准没有统一的治疗方案没有统一的疗效判定标准关于突聋诊疗指南的解读◎美国和德国的突发性聋诊疗指南实际上都非常强调循证医学证据，但是在不同的解读后，出现相差较大的重要原因是跟不同的保险机制，不同的临床经验等因素有关◎我们要从各个不同的学派中吸取好的内容，但不应盲从，要根据据我国临床研究的结果，结合我国的实际情况，建立我国的突发性诊疗常规和指南，以规范目前较为混乱的治疗状况我国突聋诊疗旧指南◎突发性聋特指急性特发性感音神经性听力损失，也称特发性突聋1997年中华医学会耳鼻咽喉科学分会和中华耳鼻咽喉科杂志编辑委员会组织制定了《突发性聋诊断依据和疗效分级》2006年中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会和中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会修订并刊出了《突发性聋诊断和治疗指南》突聋治疗方案较混乱◎目前约90%的突聋病因不明，治疗上缺乏针对性◎由于缺少高质量的临床研究和循证医学证据，文献报告的各种突聋治疗方法及疗效常有很大争议突聋诊疗进展◎中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会和中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会联合组织了全国突发性聋多中心前瞻性随机临床研究◎本研究共收集病例1024例，根据不同的听力曲线进行分型，并比较了不同分型以及不同治疗方案的疗效，获得一批很有意义的数据和结果我国多中心研究介绍◎→2005年提出设想→2007年开始实施→2011年截止研究→2012年数据分析→2013年论文发表→2015年制定我国突聋诊疗指南◎方案论证→项目启动会→年度检查会→项目总结会多中心研究学术贡献意义深远◎本研究取得了比较可靠临床数据，以科学证据推动全国突发性聋诊疗水平进一步提高，为【中国突发性聋诊疗指南】完善修订提供依据◎本研究模式逐步与国际研究水平接轨，其经验和组织方式值得借鉴◎本研究是本学科迄今为止第一个成功开展全国范围、前瞻性、多中心、大样本临床研究，将成为学科开展规范临床研究的样板，对学科的学术发展具有重要的推动作用突发性聋的定义◎突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL并在72h内达峰值注：原因不明是指还未查明原因，一旦查明原因，就不再诊断为突发性聋，这时突聋只是疾病的一个症状突聋的分型◎突发性聋根据听力损失涉及的频率和下降程度，建议分为：高频下降型、低频下降型、平坦下降型和全聋型（含极重度聋）1.高频下降型：2000Hz（含）以上频率听力下降，至少4k、8k处听力损失≥20dBHL突聋的分型2.低频下降型：1000Hz（含）以下频率听力下降，至少250、500Hz处听力损失≥20dBHL突聋的分型3.平坦下降型：所有频率听力下降，250～8KHz（250、500、1K、2K、4K、8K6个频率）平均听阈≤80dBHL突聋的分型4.全聋型：所有频率听力下降，250～8KHz（250、500、1K、2K、4K、8K6个频率）平均听阈＞80dBHL流行病学◎我国突聋发病率近年有上升趋势，但目前尚缺乏大规模流行病学数据美国日本德国1972年1987年1993年2001年2004年2011年发病率（人/10万）5～203.914.219.427.520160～400突聋的病因/病理机制◎突聋的病因和病理生理机制尚未完全阐明，局部内耳因素和全身因素均可能引起突聋◎常见的病因包括：血管性疾病、病毒性疾病、自身免疫性疾病、传染性疾病、肿瘤等◎只有约10%～15%突聋患者在发病期间能够明确病因，另有约1/3患者的病因是通过长期随访评估确认的◎精神紧张、压力大、情绪激动、生活不规律、睡眠障碍等可能是突聋的主要诱因目前较公认的可能发病机制◎内耳血管痉挛◎血管栓塞或血栓形成◎血管纹功能障碍◎膜迷路积水以及毛细胞损伤内耳供血障碍的生理基础◎内耳的血液供应来自迷路动脉，系椎-基底动脉的分支◎迷路动脉在内耳基本与其它动脉无吻合支，其可以说是内耳唯一供血动脉内耳供血系统的脆弱性◎内耳动脉受颈神经节和胸神经节的交感纤维支配，小动脉易受精神因素影响致痉挛收缩◎耳蜗动脉呈弹簧样走行，血管分布具有明显的阶段性和区域性，因此血流缓慢平稳，易发生血液淤滞和脂质物质沉积。◎内耳动脉内径仅约200微米，又是终末支，其末梢循环较少，一旦发生阻塞，内耳组织缺氧，毛细胞受损较重。分型在病理生理中的意义◎不同听力损失曲线可能提示不同的发病机制，在治疗和预后上有较大差异分型可能的具体发病机制低频下降型膜迷路积水高频下降型毛细胞损伤平坦下降型血管纹功能障碍或内耳血管痉挛全聋型内耳血管栓塞、血栓形成或内耳出血临床表现◎突然发生的听力下降◎耳鸣（约90%）◎耳闷胀感（约50%）◎眩晕或头晕（约30%）◎听觉过敏或重听◎耳周感觉异常（全聋患者常见）◎部分患者会出现精神心理症状，如：焦虑、睡眠障碍等检查◎必须进行的检查耳部检查：注意耳周皮肤有无疱疹耳镜检查：注意外耳道有无耵聍、疖肿、皮肤肿胀、疱疹等，鼓膜情况音叉试验：Rinne试验、Weber试验、Schwabach试验纯音测听：骨、气导曲线声导抗检查：鼓室图、镫骨肌声反射伴有眩晕时，应进行自发性眼震检查，并根据病史选择性进行床旁Dix-Hallpike试验和/或Roll试验检查◎可能需要进一步完善的检查其他听力学检查：耳声发射、听觉脑干反应、耳蜗电图、言语测听等影像学检查：包含内听道的颅脑或内耳MRI、颞骨CT等实验室检查：血RT、血生化、凝血功能、C反应蛋白等病原学检查：支原体、梅毒、疱诊病毒、水痘病毒、HIV等对伴有眩晕的酌情行前庭功能检查注：对于有噪声的检查（如MRI、ABR等），除因怀疑脑卒中等紧急情况而必须立即检查外，一般建议安排在突聋发病1周以后进行诊断依据◎突然发生的，至少在相邻的两个频率听力下降20dBHL以上的感音神经性听力损失，在72h内达峰值，多为单侧、偶有双侧同时或先后发生◎病因不明（未发现明确病因，包括全身或局部因素）◎可伴耳鸣、耳闷胀感、耳周皮肤感觉异常◎可伴眩晕、恶心、鉴别诊断◎首先需排除：脑卒中、鼻咽癌、听神经瘤等严重疾病◎其次需排除常见的局部或全身疾病：梅尼埃病、各种类型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳带状疱疹等鉴别诊断◎双侧突发性聋需考虑全身因素：免疫性疾病（自身免疫性内耳病、Cogan综合征）内分泌疾病（甲状腺功能低下）神经系统疾病（颅内占位性病变、弥散性脑炎、多发性硬化）感染性疾病（脑膜炎）血液系统病（红细胞增多症、白血病、脱水症、镰状细胞贫血）遗传性疾病（大前庭水管综合征、Usher综合征、Pendred综合征）外伤、药物中毒、噪声性聋等治疗◎中国突发性聋多中心研究数据显示：根据听力曲线分型对突聋的治疗具有重要意义低频下降型疗效最好，平坦下降型次之，而高频下降型和全聋型效果不佳改善内耳微循环药物和糖皮质激素对各型突聋均有效合理的联合用药比单一用药效果要好◎根据上述研究结果，本指南推荐下列治疗原则基本治疗原则◎1、突聋急性发作期（3周以内）多为内耳血管病变，建议采用糖皮质激素+血液流变学治疗（包括血液稀释、改善血液流动度以及降低黏稠度/纤维蛋白原、具体药物有银杏叶提取物、巴曲酶等）基本治疗原则◎2、糖皮质激素的使用注：激素治疗首先建议全身用药，局部给药可作为补救性治疗，包括鼓室内注射或耳后注射。鼓室内注射可使用地米5mg或甲强龙20mg，隔日一次，连用4～5次。给药途径用法、用量疗程口服给药强的松，每天1mg/Kg（最大剂量建议为60mg），晨起顿服：连用3d如有效，可再用2d后停药，不必逐渐减量如无效可以直接停药静脉注射给药按照强的松剂量类比推算，甲强龙40mg或地塞米松10mg疗程同口服激素基本治疗原则◎3、突发性聋可能会出现听神经继发性损伤，急性期及急性期后可继续使用营养神经药物（如甲钴胺、神经营养因子等）和抗氧化剂（如硫辛酸、银杏叶提取物等）◎4、同种类型的药物，不建议合用◎5、高压氧的疗效国内外尚有争议，不建议作为首选治疗方案◎6、对于治疗效果不佳者，听力稳定后，可根据听力损失程度，选用助听器或人工耳蜗等听觉辅助装置分型治疗推荐方案◎全聋型、高频下降型、平坦下降型的痊愈率较低，应积极治疗◎低频下降型的治疗原则：方案一一般通用由于可能存在内耳积水，故应限盐、限液方案二听力损失＜30dB自愈率高，可口服糖皮质激素、甲磺酸培他司汀、改善静脉回流药物等，也可考虑鼓室内或耳后注射糖皮质激素听力损失≥30dB银杏叶提取物+糖皮质激素静脉给药方案三使用方案二无效者和/或耳闷加重降低纤维蛋白原（如巴曲酶）及其他改善静脉回流的药物（如马栗种子提取物）分型治疗推荐方案◎高频下降型的治疗原则：①糖皮质激素②改善微循环药物（如银杏叶提取物）③离子通道阻滞剂（如利多卡因）对于减轻高调耳鸣效果较好④可考虑使用营养神经类药物（如甲钴胺等）分型治疗推荐方案◎全频听力下降型（包括平坦下降和全聋型）的治疗原则：①糖皮质激素②降低纤维蛋白原药物（如巴曲酶）③改善内耳微循环药物（如银杏叶提取物）疗效判定◎疗效分级疗效等级具体标准痊愈受损频率听力恢复至正常，或达健耳水平，或达此患病前水平显效受损频率听力平均提高＞30dB有效受损频率听力平均提高15～30dB无效受损频率听力平均提高＜30dB判定方法说明◎国内外对突发性聋疗效判定的指标包括：①痊愈率；②有效率；③各下降频率听力提高的绝对值；④听力提高的比例；⑤言语识别率。◎本指南建议计算痊愈率和有效率◎全频听力下降（包括平坦下降和全聋型），需要计算所有频率的听阈值；而高频下降型和低频下降型只需要计算受损频率的听阈值即可预后1、低频下降型预后较好、全聋型和高频下降型预后较差分型痊愈率（%）总有效率（%）低频下降77.190.7高频下降29.066.0平坦下降34.682.6全聋14.570.3预后2、听力损失的程度越重、预后越差3、发病一开始就全聋或接近全聋者，预后差4、开始治疗的时间越早，预后越好5、复发主要发生于低频下降型和中频上降型6、伴有眩晕的全聋型患者预后不佳谢谢！