应激性心肌病.

应激性心肌病铜陵市人民医院心内科一病区张斌一例70岁女性患者，有慢性高血压与糖尿病史。近一周来因家庭纠纷而沉默寡言，早晨醒来时因突发胸痛、气短、头痛2小时而急诊求治。BP148/90mmHg，端坐位、呼吸20次/分，心律齐、心率110次/分、两肺底少许湿罗音，cTnT1.5ng/mL，余(-)。心电图定位性ST段抬高STEMI?心尖部水肿心尖部运动异常心尖部血栓左室收缩末期形态Definition应激性心肌病是应激因素诱发的类似急性冠脉综合的临床表现，伴有可逆性左室收缩功能障碍（短暂性心尖及左室中部运动减弱、心底部运动代偿性增强）的一种临床综合征Alias1.急性左心室球形改变2.可逆性应激性心肌病3.破碎心脏综合征4.应激诱发心肌顿抑5.心肌球形综合征History1991年日本学者报道心理或躯体应激状态可以诱发一过性左心室功能不全，由于在收缩末期左心室造影呈心尖部圆隆、颈部狭窄的图像。类似捕捉章鱼的鱼篓，而命名为“Tako-tsubo”心肌病1997年法国心脏病学家报道类似病例，指出应激状态儿茶酚氨水平升高和该病明显相关，提出应激性心肌病的概念2006年AHA关于心肌病的声明将其分类为独立的一种心肌病，正式命名为应激性心肌病Epidemiology常累及绝经期妇女，男女比例约为1:7，后者多表现为胸痛或呼吸困难并有应激史在拟诊ACS患者中比例介于0.7%~2.1%在日本、欧洲、南美研究较多，近年我国报道逐渐增多，发病率可能更高在世界范围内本病发病率不断增加，主要在于识别率的增加，因心肌影像学的快速发展使得该病能被准确诊断Pathophysiology组织学无证据支持临床未证实血栓形成和自溶主流心肌炎症学说冠状动脉痉挛学说微血管病变学说儿茶酚胺学说Mechanisms儿茶酚胺水平升高是引发本病主要机制雌激素水平降低小血管痉挛与微血管水平障碍急性冠脉综合早期再灌注与广泛左室顿抑ClinicalPresentation极大多数患者（约90%）为女性，平均年龄在58-75岁之间极大多数患者（约90%）发病前有精神或体力的应激史，最常见的症状为突发胸痛和/或呼吸困难肺水肿、心脏骤停、心源性休克、严重心律失常为首发症状就诊者少见Clinicalpresentation胸痛血压偏低恶心、呕吐呼吸困难心律失常情绪刺激家庭或亲友死亡、严重疾病、严重争吵、大会报告、法律纠纷、地震、车祸、搬家、胃肠钡餐检查触发因素躯体刺激非心脏手术操作；严重疾病如哮喘、急性胆囊炎、风湿性疾病等；严重疼痛；全麻后；吸毒戒毒期，多巴酚丁胺心脏负荷试验；甲亢ECGFindingsST段抬高及T波对称性倒置最为常见，酷似急性或亚急性心肌梗死Qgura无对应性导联ST段压低、无病理性Q波、且V4～6ST抬高幅度总和＞V1～3ST抬高幅度总和对本病诊断有较好的敏感性和特异性Kosuge提出提示本病的4项心电图指标。①V1导联ST段不抬高；②AVR导联ST段压低；③无异常Q波（个别患者急性期可出现Q波）；④无镜像（对应性）改变。TC与急性前壁心肌梗死的左室造影与心电图的比较ECGFindings一期二期三期四期ST抬高（24h）T波倒置（3d）T波倒置暂时性改善（3d-3w）T波再度深倒置（3w）TC患者不同时期心电图变化：发病第2天Ⅰ、Ⅱ、aVF与V2～V6导联ST段抬高；ST段无镜像性性改变，继而T波明显倒置，无明显Q波LaboratoryFindings95%患者血清CKMB与cTnT轻至中等度升高（cTnT≤4.5ng/ml或CKMB＜10.5u/L）。此与急性心肌梗死患者明显升高有别大多数患者血清BNP/NT-proBNP亦显升高，且其升高幅度与左室受损程度相关，但这一指标常随病情好转而迅速回落50%患者伴CRP升高，其升高幅度与预后相关Echocardiography本病典型患者的特征性表现为左室心尖部呈球囊样扩张，此因左室心尖部与左室中段收缩无力与基底部收缩增强所致；此外，有时可发现左室内的附壁血栓左室心尖部呈球囊样膨出伴二尖瓣脱垂两例不同TC患者超声心动图显示左室心尖部附壁血栓（左）与外凸型血栓MRI左室心尖部收缩减弱，心尖部动脉瘤形成Radiography绝大部分患者冠脉造影无明显狭窄性病变；少数患者（1.4%～10%）可见冠状动脉痉挛左室造影：所见与超声心动图检查发现一致心尖部无收缩伴基底部过度收缩TC患者合并二尖瓣关闭不全的左室造影像显示左室收缩期造影像呈哑铃状Diagnosis：MayoCritaria左心室心尖和中部区域室壁运动短暂、超出单一血管供应范围的可逆性收缩功能丧失，并存在应激因素冠脉造影显示冠脉狭窄程度50%，无明显急性斑块破裂证据新出现心电图异常或心肌酶学轻度或中度升高排除嗜铬细胞瘤、心肌炎DiagnosisTreatment无标准化治疗方案对症与支持治疗，包括吸氧、吗啡，适当应用利尿剂，如有血流动力学障碍，应适当使用升压药与IABP对存在动力性左室流出道梗阻者应静脉补充液体与给予β受体阻滞剂。早期使用β受体阻滞剂可改善心功能并预防心脏破裂，多数学者尚建议，应较长时间维持应用β受体阻滞剂Treatment严重室壁运动异常尤其伴心衰者，应给予抗凝剂以预防血栓形成除严重心衰或心源性休克外，本病患者不宜使用正性肌力药对有心衰和/或高血压者，β-受体阻滞剂可与血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂与醛固酮拮抗剂合用。Prognosis大部分患者长期预后相对较好，在适当治疗后心脏功能多在5～40d内逐渐恢复正常；急性期由于心源性休克、室颤、急性肺水肿或心脏破裂而死亡者为1.1%～1.7%；再发率1.7%