急性主动脉夹层

急性主动脉夹层主动脉夹层发生于血流经撕裂内膜由主动脉腔（真腔）流入主动脉中层（假腔），形成不同长度剥离层。急性主动脉夹层常常迅速导致患者死亡。流行病学世界发病率为每年2.95/100000男女之比约为3：1发病年龄大多在40岁以上急性夹层发生后48小时生存率仅50%一周生存率25%3个月生存率8%病因学损坏动脉壁导致夹层的危险因子：1、直接作用于动脉壁的机械压力（高血压、高容量、动脉血流紊乱）2、动脉壁构成因素（结缔组织异常）3、动脉内膜医源性损伤临床表现突发剧烈撕裂样胸疼伴背部放射样疼痛常伴有高血压腹痛腰背部疼痛晕厥低容量性休克/猝死诊断高血压+突发胸背疼表现过去史有原发性高血压、家族性结缔组织病排除心绞痛、心梗、急性肺栓塞后增强CT是最有价值的诊断措施彩色多普勒超声、MRI、必要时需行DSA夹层动脉瘤分型DeBakey分型Ⅰ型：起自升主动脉并延至降主动脉Ⅱ型：局限于升主动脉Ⅲ型：起自降主动脉并向远端延伸分型改良Stanford分型法：A型：A1型：窦部正常型，窦管交界和其近端正常，无主动脉瓣关闭不全。A2型：主动脉根部轻度受累型，主动脉窦部直径小于3.5cm,夹层累及右冠状动脉导致其开口处内膜部分剥离，或全部撕脱，有1个或2个主动脉瓣交界撕脱导致轻-中度主动脉瓣关闭不全。A3型：主动脉根部重度受累型，窦部直径大于5cm，或3.5-5cm，但窦管交界结构功能破坏，有严重的主动脉瓣关闭不全。。主动脉根部与主动脉瓣的关系A1A2A3seriousmoderatenormalRoot-plastyAscendingaorticreplacementRootreplacementnormalmoderateserious相应的术式：临床实践结果显示,改良的StanfordA型夹层的分型有助于手术时机和适应证的选择、指导制定手术方案,对判断预后亦有指导意义。分型StanfordB型的改良分型方法:根据降主动脉扩张(≥4cm)部位将其分成三个亚型:B1型(降主动脉近端型):降主动脉无扩张或仅有近端扩张,中-远端直径接近正常。B2型(全胸降主动脉型):整个胸降主动脉都扩张,腹主动脉直径接近正常。B3型(全胸降主动脉、腹主动脉型):胸降主动脉和腹主动脉都扩张。阜外医院的治疗结果显示,依据主动脉弓部是否受累和主动脉扩张的范围的改良。StanfordB型夹层分型可以指导治疗方法的选择、决定手术方式和体外循环方法,可以降低手术的死亡率和并发症发生率。胸片及心脏彩超所见64排CT显示A型夹层64排CT显示A型夹层DSA所见B型夹层治疗StanfordA型一经确诊，急诊手术。StanfordB型：手术治疗、介入支架治疗。术前内科降压等对症治疗。暴露主动脉弓部及降部起始段探查主动脉瓣及冠状动脉已完成近端及远端的吻合手术完成后血管排列外观术后并发症死亡。一过性肾功能不全。脑部并发症。远端假腔未闭。如何减少并发症采用远端支撑型血管象鼻支架技术，明显较少二次手术的几率。保留原动脉壁必要时行分流术避免术中难以控制的出血。采用深低温停循环选择性脑灌注行脑保护。采用四分叉血管灌注保护脊髓及腹腔重要脏器。降/复温与手术的合理搭配，减少CPB时间，减少手术时间,避免术后并发症的产生。StanfordB型夹层支架型人工血管植入术的安全性较高。手术死亡率约为5%。并发症的发生率约为10%。病情平稳时建议一月后介入治疗。如病情加重，需急诊手术。急诊介入腔内隔绝术降主动人工血管置换术动脉瘤的腔内支架治疗DSA见降主动脉起始部夹层DSA下支架腔内隔绝后影像特殊病历(一)男性，65岁，主因“突然胸痛伴意识不清2小时”入抢救室。2小时前，患者突然觉胸痛、胸闷，即来急诊就诊，作心电图正常，在就诊过程中，突然意识不清，呼吸节律不规整，入抢救室。既往有高血压病史。入院查体：BP80/50㎜Hg昏迷，呼吸不规律，HR58次/分，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹部未闻及血管杂音。即刻行气管插管，插管后，患者即清醒，发现左侧肢体不能活动，查体，右上肢肌力5级，右下肢肌力5级，左上肢肌力0级，左下肢肌力0级，双侧巴氏征（－）。考虑脑梗。在随后两天，患者肾功能急剧恶化，因患者多系统受损，考虑是否存在夹层，行床旁彩超怀疑夹层，进一步行主动脉增强CT扫描示DeBakeyⅠ型夹层动脉瘤。收入外科第六天死亡。补充查体：左下肢足背动脉搏动消失。诊断体会：胸痛伴偏瘫，急性肾衰是夹层的多系统受累的典型表现，如对夹层的表现掌握很好，不难想到。特殊病历（二）男性，36岁，主因“胸背痛三天”而由门诊转来。三天前，患者无诱因出现胸痛，左后背痛，为隐痛，无出汗，侧卧睡眠不受影响，不能仰卧，到心内门诊就诊，心电图正常，胸片正常未发现异常而回家。二天前，再次就诊于心内门诊，行超声心动检查示主动脉增宽，因怀疑夹层动脉瘤而转来急诊。既往有高血压，未规律用药。查体：BP210/120㎜Hg（双上肢），一般状况可，皮肤无出汗，神志清楚，表情平静，胸骨、肋骨及肋软骨无压痛，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，心界不大，心音有力，心率：76次/分，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹部未闻及血管杂音。四肢肌力正常。在急诊留观期间，予硝普钠降压治疗，收缩压至120㎜Hg时疼痛消失，第二天，主动脉增强CT扫描示降主动脉、腹主动脉夹层动脉瘤。收入血管外科第二天死亡。诊断体会：不典型之处：疼痛不剧烈，睡眠不受影响，坐位可以谈笑自如，不敢仰卧。有提示之处：血压高，超声示主动脉增宽，收缩压降至120㎜Hg时疼痛消失。特殊病历（三）女性，65岁，主因“右侧胸痛伴右背痛6小时”而由门诊转来。6小时前，患者于上厕所时突感右侧胸痛、右背痛、后颈部疼痛，伴大汗，同时，右上肢不能活动，疼痛性质为牵扯痛，5小时前，右上肢活动恢复正常，疼痛减轻，2小时前到心内门诊就诊，心电图正常,胸片正常，因主动脉瓣听诊区可闻及粗糙的收缩期Ⅳ/6级杂音，而行超声心动图未发现异常，为排除夹层动脉瘤而来急诊。既往有高血压病史。查体：BP110/70㎜Hg（右上肢），180/100㎜Hg（左上肢）P52次/分，—般状况可，皮肤无出汗，神志清楚，表情平静，第5、6颈椎棘突压痛，右肩胛间区压痛，HR：52次/分，心音减低，主动脉瓣第一、二听诊区均可闻及粗糙的收缩期Ⅳ/6级杂音，四肢肌力正常，右上肢桡动脉搏动减弱。ECG：结区心律，广泛T波倒置，主动脉增强CT扫描示升主动脉、主动脉弓夹层动脉瘤。收入外科，当天夜里突然死亡。诊断体会：不典型之处：疼痛性质为牵扯疼，初起重，随后减轻。颈椎及肩胛间区压痛。有提示之处：胸背痛伴右上肢活动不利，双上肢血压不对称，主动脉瓣第一、二听诊区均可闻及粗糙的收缩期Ⅳ/6级杂音。病历（四）男性，40岁，主因“右侧胸痛半小时”而来急诊，半小时前，患者下楼时突然右侧胸疼，为酸疼，无出汗，无憋气，到急诊就诊。既往有高血压病史。查体：BP180/100㎜Hg（左上肢），190/100㎜Hg（右上肢）痛苦表情，无汗，心率102次/分，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹部未闻及血管杂音。ECG正常，胸片正常，血WBC18×109/L，HB130g/L，主动脉增强CT扫描示降主动脉、腹主动脉夹层动脉瘤。诊断体会：胸部酸痛难忍，无憋气，高血压，ECG正常，胸片正常，考虑夹层动脉瘤。诊断误区（一）血压正常不考虑夹层四肢血压对称不考虑夹层疼痛轻，可忍受不考虑夹层疼痛与呼吸有关，不考虑夹层颈椎，肩胛区有压痛，不考虑夹层诊断误区（二）胸片纵隔无增宽，不考虑夹层意识模糊，烦躁，单侧血压低，只考虑休克而不考虑夹层。胸疼合并心电图改变的只考虑心肌梗塞而不考虑夹层。夹层的临床表现是多种多样的，而不是全部表现为胸背痛大汗并高血压容易误诊的原因1）对夹层临床表现的多样性掌握不够2）夹层的临床表现不典型：以腹痛、腰痛、骶尾部疼痛起病；疼痛轻；3）体格检查不细致如以一侧上肢或下肢瘫为首发症状，不注意外周血管搏动，轻易诊为脑梗。夹层搏动减弱或消失，脑梗正常。4）临床医生诊断思路窄，尤其对以腹痛起病者，只考虑常见的疾病；胸痛伴心电图改变者只考虑心肌梗塞。容易误诊的疾病冠心病最常见，其它为胰腺炎、肾结石、肺梗塞、肠梗阻、胆结石、左心衰、脑血管病、肢体动脉栓塞、溃疡病等。如何提高早期临床诊断1）掌握夹层动脉瘤的多种多样的临床表现及多系统受累是关键2）仔细问病史、查体3）思路放宽，对于任何用现有诊断不能解释的症状、体征及疗效，都应考虑是否诊断错误，促使医生为此进一步检查，寻找更合理的证据，作出最正确的诊断谢谢！