异位甲状腺定义.

异位甲状腺异位甲状腺（ectopicthyroidgland，ETG）是指在甲状腺正常位置以外出现的甲状腺组织，是一种甲状腺胚胎发育异常的疾病。是一种临床上少见的疾病其发生率占总人群的0.3/10万～1/10万，占所有甲状腺疾病的0.01%～0.03%，在尸检中ETG的发生率为7%～10%［1］。以年轻者（生长发育期）居多，女性远高于男性，男女之比为1∶3～5;ETG分2种情况:(1)颈前正常的位置无甲状腺，别的部位发现的甲状腺组织，称为迷走甲状腺，文献统计，大部分ETG为迷走甲状腺。(2)颈前正常位置有甲状腺，其他部位又发现甲状腺组织，此甲状腺组织称为副甲状腺/额外甲状腺。异位甲状腺从形态学上可分为3类:(1)真性异位:异位和正常部位同时存在甲状腺组织;(2)假性异位:异位甲状腺组织就是正常甲状腺的延伸;(3)完全异位:仅有异位甲状腺组织异位甲状腺按异位的部位分为4类:下降不良:甲状腺组织位于舌、舌下、甲状舌管等部位;颈中部异位:甲状腺组织位于喉气管内、气管旁、食管旁;颈外侧异位:甲状腺组织位于颈外侧;远处异位:甲状腺组织位于纵隔、远处组织内。易与甲状舌管囊肿、颈部皮样囊肿、颏下淋巴结炎相混淆。舌根部异位甲状腺最常见,所以对舌根部的病变应慎重诊断[3]。另外,气管内、胸骨后以及上纵隔等也可见到。异位甲状腺和甲状舌管囊肿患者有相似之处,均多见于儿童,常以颈部肿块就诊,可位于舌盲孔与胸骨切迹之间的颈前正中线上,与周围组织无粘连,在诊断时须注意鉴别[4]。异位甲状腺质地较韧,可随吞咽动作上下移动,但不随伸舌而移动。舌骨的发育晚于甲状舌管的形成,而且舌骨是两侧腮弓在中线融合而成,故甲状舌管的残余与舌骨相连,可随伸舌和吞咽动作上下移动,伸舌为其重要特性。ETG的部位分布ETG大多在围绕甲状舌管沿线的路径上或在颈外侧，舌根甲状腺是最常见的ETG，也可见于胸骨后、纵隔内、气管内，下颌下、颈侧、食管、腋部、腭扁桃体、颈动脉分叉、眼虹膜、垂体，且在胸腔、腹内许多器官，甚至卵巢、输卵管、肺、胆囊、子宫、阴道等都可能有ETG组织。据文献报道ETG成为恶性肿瘤的发生率约为1%，其发病机理尚不明确大致机制甲状腺在胚胎第4周时，自前肠底部开始发育，通过绕道下降至颈前正中，出生时已定位在第2～4气管前，当甲状腺在胚胎期出现发育障碍，甲状腺未能顺利下降至上述位置，而在其他部位即成为ETG有报道指出，编码转录因子TTF-1、TTF-2和PAX-8的基因突变可能与之有关。在胚胎发育过程中，甲状腺始基实体细胞团借甲状腺囊余部所形成的管状物（甲状舌骨管）向下伸展，若因甲状腺始基位置异常、甲状舌管下降过程发生障碍、甲状舌管内残留的甲状腺始基发育异常、甲状腺侧叶下降延迟且不与甲状腺中央结合等原因，甲状腺未下降或仅有部分下降到颈部气管前的正常位置，或下降到颈侧区、纵隔及以下等位置，即形成ETG。也有学者认为，部分甲状腺组织被肌肉运动的剪切力分割并逐渐移行，以及既往手术或创伤导致滤泡细胞种植，则可形成ETG。诊断思路：临床表现ETG一般无特殊临床表现，一般无症状，或体检颈部肿物多见，或患者以吞咽时有异物感或气管的压迫症状就诊。可发生腺体肿大及其他甲状腺病及癌变，如甲亢、甲减、炎症、良恶性肿瘤等病变，并与其发生部位及大小有关，可表现为局部压迫或阻塞症状，如吞咽、呼吸及发声困难，声嘶，刺激性咳嗽等，压迫胸内大血管导致头面部肿胀、胸闷气短。临床表现对于舌根至纵隔内的包块，尤其是颈部包块，应仔细检查正常位置是否存在甲状腺，以排除异位甲状腺的可能。易被误诊为舌根部的纤维瘤、甲状舌管囊肿、淋巴瘤等。临床上若手术误切,会造成患者终生服用甲状腺素的后果,应引起临床医生对本病的高度重视。舌根ETG可引起局部异物感，吞咽不便，呼吸困难，发音改变，产生鼾症及出血(溃疡形成或碰伤后)等。舌根虽处涉及咽喉的要冲，唯因其空间相对较大，较小的舌根ETG往往毫无症状，多在体检中无意发现。临床表现另外，约35%～42%的先天性甲减，是由ETG引起。影像表现X线胸片可了解胸内甲状腺有无钙化,起辅助诊断作用。由于含碘量高，血供较丰富，异位甲状腺CT表现为较高密度软组织肿块，增强扫描肿块可明显强化，有时单凭CT表现难以与血管瘤鉴别。甲状腺MRI表现具有一定的特征性，T1WI稍高于肌肉信号，T2WI常为高信号。由于血供丰富程度的不同,增强扫描肿块可明显强化、轻度强化或无明显强化，根据其信号特点及正常甲状腺部位未见甲状腺组织可与舌根部肌源性肿瘤及血管瘤相鉴别，所以MRI为诊断异位甲状腺的一种有效的无创性检查方法。影像表现胸内甲状腺病变的CT征象特点：（1）纵隔内肿块，因良恶性不同，而表现为边界清晰或不规则。（2）密度不均匀，伴有点状、环状钙化或囊变。（3）CT值在甲状腺肿高于周围的肌肉组织，与甲状腺密度接近。（4）增强扫描良性病变倾向于有完整的强化环，恶性病灶表现为轻度强化，边界模糊。（5）颈动脉鞘内异位结节性甲状腺肿1例MR平扫示甲状腺左叶与颈动静脉间占位病变，大小约4．0cm×2．3cm×1．5cm，边缘清楚，形状不规则;其内部信号不均，T1WI呈中等或稍低信号，T2WI呈中等或高信号(图1B)。Gd－DTPA增强后，病灶呈中、高度不均匀强化(图1C)。病灶与甲状腺和血管等组织有明显包膜分隔。气管前方可见正常甲状腺组织，T1WI、T2WI均呈均匀的中等信号，Gd－DTPA增强后呈均匀的低度强化。遂于2010年9月在全麻下行左侧颈部肿物切除术，手术所见:左侧甲状腺后方在颈动脉鞘内可触及一肿块，大小约4．0cm×2．0cm×1．0cm，质软，活动度差;肿块包膜完整。完整切除肿块送病理检查。病理所见:左颈部灰红色结节，切面灰红色，局部可见一灰白质硬区。石蜡病理切片显微镜下见大小不等的甲状腺滤泡，扩张，腔内充满胶质，滤泡上皮受压变扁。间质纤维增生，分隔滤泡组织呈大小不等的结节状(图2)。病理诊断:左侧颈部结节性甲状腺肿。术后未予随访。鉴别常以颈部肿块就诊,可位于舌盲孔与胸骨切迹之间的颈前正中线上,与周围组织无粘连,在诊断时须注意鉴别[4]。异位甲状腺质地较韧,可随吞咽动作上下移动,但不随伸舌而移动。舌骨的发育晚于甲状舌管的形成,而且舌骨是两侧腮弓在中线融合而成,故甲状舌管的残余与舌骨相连,可随伸舌和吞咽动作上下移动,伸舌为其重要特性。鉴别诊断另外，ETG还需要与舌根、颈侧区、纵隔等位置的包块如甲状舌管囊肿、颈部皮样囊肿、颈部血管瘤、颏下淋巴结炎、胸腺瘤、纵隔囊肿等鉴别。需要注意的是，当怀疑包块为ETG时应首先仔细检查正常位置甲状腺是否有肿瘤病变，以排除分化性甲状腺癌的转移灶。甲状舌管囊肿形成机制甲状舌管在出生后逐渐萎缩枯萎消失，如果未消失，其管内被覆上皮细胞分泌粘液造成囊性扩张，逐渐形成囊肿，与舌骨相连或自舌骨后方向上通向舌盲孔，可被覆层鳞状上皮、粘液上皮、柱状上皮或三层混合，周边间质中常见粘液腺和甲状腺滤泡。异位甲状腺误诊为甲状舌管囊肿临床并非少见。其他相关检查方法1.彩超检查首选，应常规对包块及正常位置甲状腺进行彩超检查，以了解正常位置是否存在甲状腺及正常位置甲状腺是否有结节或恶性肿瘤。彩超能显示包块的大小、形态、血流信号、与周围结构的关系等，但不能诊断该包块为ETG，因此需配合甲扫或FNAC以明确其是否为甲状腺来源。2.甲状腺核素扫描当彩超未发现正常位置甲状腺时，则应配合131I或99Tcm放射性核素扫描，这是诊断ETG最有价值的方法，对确定异位甲状腺有重要意义，其可显示正常位置甲状腺以及ETG的位置、形态、大小及功能，并可鉴别迷走甲状腺与额外甲状腺。但因部分无功能或者功能低下的ETG以及部分异位于中央区或甲状腺后方较小的ETG，则扫描不显影，从而导致漏诊或误诊。若甲扫阳性，则ETG的诊断成立。作细针穿刺抽吸细胞检查，确诊的最重要方法3.FNAC/术中冰冻病理学检查对甲扫阴性者，可行FNAC或术中冰冻病理学检查以明确诊断。当彩超发现正常位置有甲状腺时，可直接对包块行FNAC，该检查有助于判断包块的来源及性质，但可能因包块较小或位置较深而穿刺困难，导致标本量太少而无法做出诊断，因此可在超声引导下细针穿刺活检，对于有条件的单位，还可行穿刺物甲状腺球蛋白（thyroidglobin，Tg）检测，这将有助于确定其是否为甲状腺来源。4.甲状腺功能检查异位甲状腺患者合并甲状腺功能减退发率高达三分之一，因此对于可疑ETG应常规行甲状腺功能5项（TSH、FT3、FT4、TgAb及TPOAb）检查，以了解总体甲状腺功能情况，是否存在甲亢、甲减、桥本甲状腺炎等，但无法区分是正常位置甲状腺还是ETG的功能异常，结合扫描可提高诊断甲状腺功能异常来源的准确性。ETG诊断思路治疗