循环系统疾病—瓣膜病.

循环系统疾病—瓣膜病佳木斯大学临床学院循环科循环系统疾病—瓣膜病定义是由于炎症、粘液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌）的功能或结构异常，导致瓣膜口狭窄或（或）关闭不全。心室和主、肺动脉根部严重扩张也可产生相应房室瓣和半月瓣的相对性关闭不全。二尖瓣最常受累，其次是主动脉瓣。风心病：是风湿性炎症过程中所致的瓣膜损害、主要累及40岁以下人群，近年发病已有所下降，循环系统疾病—瓣膜病但仍是常见心脏病。瓣膜粘液样变性和老年人瓣膜钙化，日益增多。二尖瓣疾病二尖瓣狭窄病因和病理风湿热：最常见，2/3为女性，半数无急性风湿热史，多有反复链球菌感染、扁桃体炎或咽峡炎史。风湿后至少2年才能形成明显二尖瓣狭窄。单纯狭窄占25%；伴关闭不全占40%；主动脉瓣常同时受累。其他病因：罕见：先天畸形，老年二尖瓣环钙循环系统疾病—瓣膜病化，类风湿，红斑狼疮。病理1、风湿致：1）瓣膜交界处；2）瓣叶游离缘；3）腱索；4）以上部位的结合，等的粘连、融合、使狭窄。2、瓣叶钙沉积，延及瓣环，增厚。3、风湿引起腱索挛缩和粘连，交界处粘连轻→主要引起关闭不全。4、左房扩大，左主支气管抬高，左房壁钙化，附壁血栓形成和肺血管床的闭塞性改变。循环系统疾病—瓣膜病病理生理一、狭窄对左房、室跨瓣压差和左房压影响正常二尖瓣口面积4-6cm2。轻度狭窄：面积约2cm2，血液靠异常跨瓣压差推动，方可流入左室；重度狭窄：面积2cm2，跨瓣压差大，20mmHg；二、左房压升高对肺循环的影响左房压↑→肺静脉压和肺毛细血管压被动↑→导致劳累性呼吸困难；肺动脉高压产生于1），2），3）循环系统疾病—瓣膜病三、肺动脉高压对右心室的影响临床表现一、症状（一）呼吸困难（二）咯血（三）咳嗽（四）志嘶二、体征（一）二尖瓣狭窄的心脏体征（二）肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征循环系统疾病—瓣膜病实验室和其他检查一、X线检查二、心电图三、超声心动图四、心导管检查诊断和鉴别诊断诊断：心尖部舒张期隆隆样杂音，X线、心电、确诊主要是超声心动图。鉴别：1、Austin-Flint杂音；2、左房粘液瘤；3、经二尖瓣口的血流增加。循环系统疾病—瓣膜病并发症一、心房颤动：早期常见并发症，可是首发症；二、急性肺水肿：重度狭窄的严重并发症；三、血栓栓塞：20%发生体循环体塞，50%有房颤，危险因素：房颤，大左房（直＞55mm），栓塞史，心排血量明显降低。四、右心衰竭；晚期常见并发症；伴三尖瓣关闭不全时，可有难治性腹水。五、感染性心内膜炎：少见，在瓣叶明显钙化或心房颤动者更少发生。六、肺部感染：常见。循环系统疾病—瓣膜病治疗一、一般治疗：1、预防风湿热复发：长期或终生应用苄星青霉素120万U，每4周一次肌注。2、预防感染性心内膜炎。3、无症状者避免剧烈体力劳动，定期复查。4、呼吸困难者应减少体力劳动，限制钠，利尿。二、并发症的处理（一）大咯血：坐位，镇静剂，利尿剂以降低肺静脉压。循环系统疾病—瓣膜病（二）、急性肺水肿：应选用扩张静脉的硝酸酯类药物为宜，不选用扩张动脉药。正性肌力药无益，仅在房颤伴室率快时用。（三）心房颤动1、目的：满意控制心室率，争取恢复和保持窦律，预防栓塞。2、急性发作伴室率快，先用西地兰，后可合用地尔硫卓，维拉帕米，B-阻滞剂，重者电复律，并抗凝。3、慢性房颤1）病程＜1年，无禁忌症者，电复律或药物复律，循环系统疾病—瓣膜病后长期服用抗心律失常药，预防复发。2）不宜复律者，口服地高辛，休息时70次/分，日常活动后90次/分左右。3）无禁忌症，应长期口服华法林，预防血栓。（四）预防栓塞有栓塞史或心房附壁血栓，无论有无房颤，均应长期口服华法林。（五）右心衰竭三、介入和手术治疗治疗本病的有效方法，当瓣口面积＜1.5cm2伴循环系统疾病—瓣膜病症状进行性加重，以介入或手术，扩大面积，减轻狭窄。如肺动脉高压明显，即便症状轻，也应及早干预。（一）经皮球囊二尖瓣成形术，为首选方法。（二）闭式分离术：已很少使用。（三）直视分离术；（四）人工瓣膜置换术预后循环系统疾病—瓣膜病二尖瓣关闭不全病因和病理一、慢性：（一）风心病：常见，男性多见，引进瓣叶纤维化，增厚和缩短，收缩期瓣叶不能闭合。（二）二尖瓣脱垂：收缩期瓣叶脱垂入左心房，原因1）有瓣叶病理性改变：2）腱索细长，瓣环扩大。（三）冠心病：乳头肌缺血，梗死，纤维化→功能失常→脱垂。（四）腱索断裂：多原因不明。循环系统疾病—瓣膜病（五）二尖瓣环和环下部钙化：多见老年女性退行性变。（六）感染性心内膜炎：赘生物使瓣叶破坏，穿孔，挛缩等。（七）左室显著扩大：（八）其他少见原因：二、急性1、腱索断裂；2、感染性心内膜炎损伤；3、AM致乳头肌缺血、坏死、断裂；4、创伤损害二尖瓣结构；5）人工瓣膜损害。循环系统疾病—瓣膜病病理生理一、急性二、慢性临床表现一、症状（一）急性：轻度：呼吸困难；重度：左心衰，肺水肿，休克。（二）慢性：轻度：可终生无症状；重度：排血量↓→疲乏无力，呼吸困难出现晚。1、风心病；2、二尖瓣脱垂。循环系统疾病—瓣膜病二、体征（一）慢性1、心尖搏动：左下移位。2、心音：风心：第一心音减弱；脱垂：第一心音正常伴喀喇音，第二心音提前及分裂。3、心脏杂音：（二）急性1、心尖搏动：高动力型。2、肺动脉第二心音亢进，第四心音常见。3、非全收缩期杂音，不如慢性响。循环系统疾病—瓣膜病4、严重返流可出现第三心音和短促舒张期隆隆样杂音。实验室和其他检查一、X线；二、心电图：三、超声心动图：四、放射性核素心室造影；五、左心室造影：诊断和鉴别诊断并发症循环系统疾病—瓣膜病1、心房纤颤：较狭窄少；2、感染性心内膜炎：较狭窄多见；3、心衰；4、体循环栓塞：见于左房大，慢性房颤者；诊治一、急性目的：纠正病因，降低肺静脉压，增加心排血量，多为术前过渡措施。硝普钠，利尿。二、慢性（一）内科治疗：循环系统疾病—瓣膜病1、预防感染性心内膜炎，预防风湿热；2、无症状，心功能正常者无需特殊治疗，应定期随访。3、房颤的处理：4、心衰治疗：（二）外科治疗应在发生不可逆左心衰之前施行，否则术后预后不佳。（1）人工瓣膜置换术；（2）二尖瓣修复术。预后：急性严重返流伴血流动力学不稳定者，如不及时手术干预，死亡率极高。循环系统疾病—瓣膜病主动脉瓣疾病主动脉瓣狭窄病因和病理一、风心病：瓣膜交界处粘连融合，瓣叶纤维化，僵硬，钙化和挛缩畸形；无单纯狭窄，多伴有闭关不全和二尖瓣损害。二、先天性畸形：（一）先天性二叶瓣钙化，主动脉瓣狭窄；（二）先天性主动瓣狭窄；三、退行性老年钙化性主脉瓣狭窄；循环系统疾病—瓣膜病四、其他少见原因：病理生理临床表现一、症状：常见三联征：呼吸困难，心绞痛，晕厥。（一）呼吸困难：劳力性→阵发性夜间→端坐呼吸和急性肺水肿。30%出现。（二）心绞痛：60%，常动脉诱发，主要由心肌缺血所致，部分同时患冠心病，进一步加重心肌缺血。（三）晕厥或接近晕厥：1/3出现，由脑缺血引循环系统疾病—瓣膜病起，发生于直立，运动中或运动后即刻。机制如下：二、体征（一）心音：第一心音正常；主动脉第二心音减弱或消失，第四心音，主动脉喷射音。（二）收缩期喷射性杂音：（三）其他：左室扩大，左下移位，心尖搏动局限，持续有力。实验室检查和其他检查一、X线检查：左室大，主动脉根部扩张（狭窄后），主动脉瓣钙化。循环系统疾病—瓣膜病二、心电：左室肥厚劳损，左室大，房室阻滞三、超声心动图：明确诊断和判定狭窄程度。四、心导管检查：少用或慎用。诊断和鉴别诊断典型杂音易诊断，确诊靠超声。，并发症一、心律失常：房颤；钙化侵及传导系统→AVB；左室肥厚，内膜下缺血→室性心律失常→猝死。二、心脏性猝死：1-3%。循环系统疾病—瓣膜病三、感染性心内膜炎：不常见。四、体循环栓塞：少见。五、心衰：左心衰。六、胃肠道出血：治疗一、内科治疗目的：确定狭窄程度及进展情况，选择合理手术时间。措施：1）预防感染性心内膜炎及风湿热：2）轻度无症状者每二年复查一次（超声定量）循环系统疾病—瓣膜病中、重度狭窄应避免剧烈体力活动；3）频发房早，用药预防房颤，房颤及时转复窦律；4）心绞痛，用硝酸酯类；5）心衰：不可使用小动脉扩张剂。二、外科治疗换瓣术是治疗的主要方法：三、经皮球囊主动脉瓣成形术主要对象：高龄、心衰等高危患者。预后循环系统疾病—瓣膜病可多年无症状，多进行性加重，一旦出现症状，病情恶化，出现症状后平均寿命仅3年，换瓣术后预后明显改善。主动脉瓣关闭不全病因和病理一、慢性：（一）主动脉瓣疾病1、风心病；2、感染性心内膜炎；3、主动脉瓣粘液样变性；4、先天性畸形；5、强直性脊柱炎循环系统疾病—瓣膜病二、主动脉根部扩张：引起瓣环扩大1、梅毒性主动脉炎；2、MarFan综合征；3、强直性脊柱炎；4、特发性升主动脉扩张；5、严重高血压和/或动脉硬化；二、急性1、感染性心内膜炎；2、创伤；3、主动脉夹层；4、人工瓣膜破裂；病理生理一、急性二、慢性循环系统疾病—瓣膜病临床表现一、症状（一）急性：轻无症状，重出现左心衰和低血压；（二）慢性：多年无症状，可耐受运动，早期：心悸，心前区不适，头部强烈搏动感；晚期：左心衰，心绞痛，体位性头昏；二、体征（一）慢性：1、血管：周围血管征常见；循环系统疾病—瓣膜病2、心尖搏动：弥散有力，向左下移位；3、心音：第一心音减弱，主动脉第一心音减弱或消失；4、心脏杂音：叹息样杂音；（二）急性：血压正常，无明显周围血管征；实验室和其他检查一、X线检查二、心电图三、超声心动图四、放射性核素心室造影循环系统疾病—瓣膜病五、磁共振显像六、主动脉造影诊断和鉴别诊断典型杂音，超声可助确诊，与格—斯杂音鉴别；并发症常见：感染性心内膜炎，室早；少见：猝死；心衰：急性出现早，慢性出现晚；治疗一、急性：1、外科治疗为根本措施；循环系统疾病—瓣膜病2、内科治疗仅为术前准备过渡；3、硝普钠静点，降低前后负荷；4、严重肺水肿，主动脉夹层紧急手术；二、慢性（一）内科治疗1、预防感染性心内膜炎及风湿热；2、梅毒性主动脉炎应予一疗程青霉素治疗；3、舒张压＞90mmHg者应用降压药；4、轻者，限制重体力活动，随访，重者早用洋地黄，心痛定，推迟手术时间；循环系统疾病—瓣膜病5、心衰时应用ACEI，利尿剂和洋地黄；6、心绞痛可试用硝酸酯类药物；7、积极纠正房颤和缓慢心律失常，因患者耐受这些心律失常的能力极差；8、感染极早控制；（二）外科治疗人工瓣膜置换术：是主要方法，应在不可逆的左室功能不全发生之前进行，而又不过早冒手术风险。循环系统疾病—瓣膜病预后急性重度如不及时手术治疗，常死于左心衰；慢性：无症状期长，重度：5年存活率75%；多瓣膜病病因一、一种疾病同时损害几个瓣膜；常见风心病，粘液样变性可同时累及二、三尖瓣。二、一个瓣膜损害致心脏容量或压力负荷过度，相继引起近端瓣膜功能受累；循环系统疾病—瓣膜病如：主漏→左室扩大→继发二漏；二狭→肺动脉高压→继发肺动脉瓣，三尖瓣关闭不全。二、不同疾病分别导致不同瓣损害；较少见；如先天性肺动脉瓣狭窄伴二尖瓣狭窄（风心）。病理生理一、严重损害掩盖轻损害；二、近端瓣摸损害较显著；三、总的血流动力学异常明显；循环系统疾病—瓣膜病常见多瓣膜病一、二窄伴主漏：常见风心病。二、二窄伴主窄；三、主窄伴二漏；四、主漏伴二漏；五、二窄伴三漏或肺动脉漏；治疗内科治疗同单独瓣膜损害者；手术治疗为主要措施，多瓣膜换瓣术死亡危险高，预后不良。术前确诊和明确严重程度对治疗决策至关重要。