恶性青光眼的诊断与治疗

恶性青光眼的诊断与治疗恶性青光眼的诊断与治疗恶性青光眼（malignantglaucoma）的由来是在早年，由于青光眼术后发生的一种不能被人所认识的严重并发症，常常因为错误治疗，而导致完全失明，因而被vonGraefe（1869）首次称之为恶性青光眼。其发生率为2%～4%。然而，随着人们对发病机理的深入研究，Weiss与Shaffe在1972提出不仅更具准确的病称--睫状环阻滞性青光眼（ciliaryblockglaucoma），而且进一步人性化，使人们减少了对“恶性”一词的恐惧感。20世纪90年代初，我们引进超声生物显微镜（ultrasoundbiomicroscopy，UBM），由于可直观眼前节结构，特别可以清楚的看到虹膜后结构，使得我们对睫状环阻滞性青光眼的发病机理有了更清楚的认识，并提出了一套专门治疗睫状环阻滞性青光眼的系列方法。【特点与分类】●恶性青光眼的特点因某些诱因引起的前房变浅或消失；同时并有眼压增高或正常；常规的青光眼治疗方法无效，缩瞳剂加重病情、β-阻滞剂无助、常规青光眼滤过手术也是无济于事；部分病人对睫状肌麻痹剂效果显著；手术治疗，玻璃体切除对绝大部分病人的治疗效果是一劳永逸的。●恶性青光眼的分类恶性青光眼一直被认为属于继发闭角型青光眼。根据临床多样化的表现，Levene提出了分类的新概念，将其分为典型性和非典型性两大类。所谓典型性是多指发生于闭角型青光眼术后的恶性青光眼。其具有明确的解剖基础：小眼球、小角膜、浅前房、窄房角、晶状体厚、睫状环相对小等表现；非典型性是指非滤过手术所引起的恶性青光眼。如；YAG激光虹膜打孔术后，使用缩瞳剂后、炎症反应、外伤、视网膜光凝及阅读等引起的恶性青光眼。近年来国内刘磊等，利用超声生物显微镜研究恶性青光眼的发病机制，主张将恶性青光眼分为原发性和继发性两大类：原发性指眼部无其它继发因素而发病者，相当于Levene所指典型性恶性青光眼；继发性系指眼部其它疾患引起的恶性青光眼，相当于Levene所指的非典型性恶性青光眼。另一种恶性青光眼的分类方法是把它分为有晶状体眼、无晶状体眼和人工晶体眼三种情况。【发病机理】（一）原发性恶性青光眼原发性恶性青光眼主要与解剖因素有关系：●眼前节组织结构过于拥挤Grant（1963）等人，通过虹膜切除的缺损区，看到睫状突尖端与晶状体接触，并向前移位。90年代以后，我们应用UBM检查也进一步证实，闭角型青光眼眼前节存在着明显的解剖结构的异常—拥挤。眼轴短、角膜曲率小、房角狭窄、虹膜根部附着偏前、晶状体相对较大、睫状体前移（睫状环小）等。其眼内组织的容积相同，却生在一个较小的眼腔内，相互间距狭窄紧凑，稍有风吹草动，便可发生内部混乱，而导致恶性青光眼的发生。Lynch等，应用玻璃体切除后，使之缓解。我国张舒心等在90年代以后，应用玻璃体切除及联合多项手术，不仅使得眼前节空间明显增大，而且其狭窄而又拥挤的各组织之间，变的位置匀称、自然得体，从根本上缓解了组织之间的阻滞因素。●组织之间位置异常解剖结构异常的这组病人，在常规青光眼滤过手术时，各组织间距很容易受到影响。房水流出过快，晶状体-虹膜隔随之房水前移，使原本就很浅的前房变的更浅或消失；由于晶状体前移，其与睫状突之间的间隙消失，（睫状突与晶状体间距为0.5mm）；睫状突水肿、前移，并与晶状体赤道部相接触等，均可引起瞳孔阻滞及睫状环阻滞（图1睫状体与晶体赤道部相贴，引起睫状环阻滞style=TEXT-DECORATION:nonehref==040131000005&paper_id=07#图1）。房水不能通过正常渠道进入后房，而逆转直下，迷流入玻璃体内，到了它不该去的地方。●悬韧带松弛应用缩瞳剂后，睫状肌痉挛，悬韧带松弛，晶状体变凸，使得晶状体-虹膜隔前移，引起前房变浅。我们在临床也发现少数病人在第一次初诊时，便检查出前房均匀一致的极浅，经UBM检查发现，这部分病人均有先天性的悬韧带松弛，其晶状体-虹膜隔均匀前移。（图2晶状体悬韧带松弛style=TEXT-DECORATION:nonehref==040131000005&paper_id=07#图2）。这类病人青光眼滤过手术后，发生恶性青光眼的可能性是较大的。●房水迷流入玻璃体由于眼前节组织的相互密切接触，睫状突与晶状体赤道部相贴，使房水的正常流出通道受阻，房水自寻出路至玻璃体，可谓是：一江春水向后流（图3）。房水进入玻璃体后引起玻璃体肿胀，肿胀的玻璃体将晶状体-虹膜隔推向前，而引起房角关闭（图4）。图3睫状环阻滞后房水流入玻璃体内图4玻璃体肿胀使晶体虹膜隔前移，房角关闭青光眼滤过性手术是原发性恶性青光眼的主要诱因。陈彼得报道，滤过性手术占所有诱因的56.47%，其中巩膜咬切术占39.39%；巩膜灼滤术占18.18%；虹膜切除术占12.12%；小梁切除术和巩膜分层咬切术占6.06%；虹膜嵌顿术占3.03%。抗青光眼手术之所以诱发恶性青光眼，是因为原本的眼前节结构狭小，加之手术刺激后造成睫状体水肿、前旋，或晶状体-虹膜隔前移，从而诱发晶状体和睫状环之间阻滞所致。（二）晶体性恶性青光眼晶体性恶性青光眼的发病机理主要与晶体阻滞有关系：●晶状体源性恶性青光眼（phakicmalignantglaucoma）术前常用缩瞳剂的病人，术后瞳孔很不易散大，晶状体前移，可以加重瞳孔阻滞，后房水滞留，虹膜根部膨隆，促进房角关闭；部分病人由于内眼手术的粗暴，破坏了悬韧带的解剖，使晶状体半脱位并移位。这样不仅可以引起瞳孔阻滞、房角关闭，还可能缩窄了与睫状突的间距；晶状体本身的膨胀，引起瞳孔阻滞及房角关闭，影响房水的正常流路，导致房水迷流入玻璃体。图5有晶状体的恶性青光眼，与睫状环阻滞有关●无晶状体性恶性青光眼（Aphakicmalignantglaucoma--ciliovitrealblock）无晶状体性恶性青光眼也称睫状体玻璃体阻滞性青光眼。玻璃体与睫状突相贴后，整个玻璃体前界膜前突后房消失，使房水生成后无法进入后房，而直接进入玻璃体中。为了进入前房，房水必须通过玻璃体，并且穿过玻璃体前界膜，而前界膜限制了房水进入前房，于是房水就存储在玻璃体的某处或周围，使玻璃体肿胀，容积增加，并直接将虹膜涌向前，使得前房变浅。（图6）图6无晶状体性恶性青光眼●人工晶体眼恶性青光眼（Pseudophakicmalignantglaucoma）近年来，随着人工晶体的植入，诱发恶性青光眼时有报道。许多作者对其发病机理都作了阐述，认为其发病机理为：残存的晶状体皮质引起睫状体的炎症反应，使得睫状突与玻璃体粘连，从而导致房水迷流入玻璃体内；虹膜与前囊粘连，引起瞳孔阻滞，后房消失，生成的房水不能经后房至瞳孔进入前房，而完整的晶体后囊作为一个屏障也阻碍了房水向前房流动，房水进入玻璃体后，玻璃体容积增加并向前拥挤，导致人工晶体--虹膜隔前移，房角关闭，前房变浅，眼压升高。（图7）图7人工晶体术后恶性青光眼（三）继发恶性青光眼与多种因素有关系：手术因素●虹膜周边切除术单纯周边虹膜切除术而诱发恶性青光眼很少见，原因可能是该手术对虹膜睫状体的刺激较小，但是若一眼已发生恶性青光眼，则另一眼作周边虹膜切除时应加倍小心。在周边虹膜切除术后发生恶性青光眼的病例中，可以观察到一个值得注意的现象，即通过周边虹膜切口，可以见到前移的睫状突与晶状体赤道部相贴。而当眼压下降后，晶状体与睫状突又分开，这进一步支持恶性青光眼是睫状环阻滞性青光眼的推论。近年来Nd:YAG激光虹膜切除术后发生恶性青光眼的病例时有报道。但是有作者对此提法提出质疑，认为行激光打孔的病例往往有用匹罗卡品眼水的历史，因此究竟是何机理有待研究。●全视网膜光凝术在激光治疗视网膜疾病的同时和治疗后数小时，均有发生高眼压的可能，但这种高眼压随时间而缓解，少数也需药物治疗。值得注意的是，在全视网膜光凝术治疗糖尿病性眼底病变时，Mensher等报告在45例患者中，有44例前房变浅，14例（31%）发生房角关闭，且检眼镜下可见脉络膜和睫状体平坦部水肿或脱离，超声波测量睫状体变厚，眼压可达55mmHg，且缩瞳剂治疗无效。据推测是因脉络膜渗出液进入玻璃体腔和环状脉络膜脱离造成晶状体-虹膜隔前移而引起。●视网膜脱离手术Weiss等报道一例视网膜脱离行巩膜扣带术后两天，前房变浅及脉络膜广泛脱离，服用甘油和滴用毛果云香碱后前房更浅，排放脉络膜上腔液未能控制青光眼，经用睫状肌麻痹剂略有缓解，最后行巩膜切开，晶状体摘出和虹膜切除术方可控制。在手术中发现睫状突覆盖于晶状体前。Smith报道1000例巩膜缩短术，恶性青光眼的发生率为4%。非手术因素●缩瞳剂的使用占非手术诱因的第一位，国内报道占恶性青光眼的24.7%。不仅单独应用缩瞳剂可诱发恶性青光眼，术后应用缩瞳剂也同样可引起恶性青光眼。国内报道手术后应用缩瞳剂而诱发恶性青光眼者占恶性青光眼的14.12%。最初报道在闭角型青光眼用缩瞳剂后诱发恶性青光眼，随后也有报道开角型青光眼应用缩瞳剂也诱发恶性青光眼。其发病机理是缩瞳剂虽可使滤帘间隙开大，增加房水流出，但另一方面，减少了房水经葡萄膜和巩膜间的排出量，而加大了前后房之间的压力差而造成前房更浅和晶状体-虹膜隔前移。同时，缩瞳剂使睫状肌痉挛，从而使睫状环缩小，促使恶性青光眼的发作。●葡萄膜炎前段及后段的葡萄膜炎均可诱发恶性青光眼。国内报道占恶性青光眼的7.4%，其发病机理与炎症导致的睫状体水肿、增厚和脱离有关。另外，风湿及原田氏病致恶性青光眼的直接诱因与葡萄膜炎症有关。●眼外伤Levene报道由外伤所致的恶性青光眼，是由于炎症或晶状体皮质等原因引起睫状体的水肿，从而造成睫状环的缩小而导致睫状环阻滞。某些严重的眼外伤可以引起晶状体、睫状突、玻璃体之间发生相互粘连，使得房水不能通过正常轨道进入前房，而迷流入玻璃体。●视网膜中央静脉阻塞Hyams（1972）等和Grant（1973）报道，闭角型青光眼由于中央静脉阻塞而诱发恶性青光眼；Weber（1987）报道开角型青光眼由于中央静脉阻塞而有诱发恶性青光眼。其发病机理认为是液体由闭塞的视网膜静脉渗漏至玻璃体，造成了晶状体-虹膜隔前移所致。Eisner用眼底荧光血管造影证实有明显的渗漏进入视网膜和玻璃体内。Bloom（1977）用房角镜发现睫状突增大，提出其发病机理为睫状体肿胀及移位而引起。●真菌性眼内炎Jones（1955）提出真菌性眼内炎的概念。认为由于虹膜晶状体粘连造成房水流向改变而致恶性青光眼。Mclean（1963）认为玻璃体脓肿可致前房变浅。Lass（1981）报道一例星形诺卡氏菌感染，其前房浅，眼压增高，行部分虹膜切除无效，后行玻璃体抽吸联合前房注气，术后前房恢复。据此建议，细菌性玻璃体脓肿和眼内炎伴有恶性青光眼样改变者应及早手术治疗。●早产儿视网膜病变早产儿的增殖性视网膜病变与睫状体粘连，当其收缩时，牵拉晶状体-虹膜隔前移，可继发恶性青光眼。Hittner（1979）等和Pollard（1980）认为青光眼是因晶状体-虹膜隔前移所至。而Kushner等报道用睫状肌麻痹剂可解除房角关闭，而且抽吸玻璃体和晶状体摘出术可治愈这类青光眼。综上所述，我们认为无论是哪一种眼病，其病情只要发展到影响房水正常循环以及排出，正常的房水通路被截流，房水就会迷失方向，另走一条错误路线—进入玻璃体内，使其容积逐渐膨胀增加。玻璃体积水肿胀后，再向前拥挤，将眼前结构进一步推向前，加重浅/无前房及眼压继续升高的恶性循环。分析所见，眼前节的解剖因素，对恶性青光眼的发生具有很重要的意义；而晶状体、睫状体、玻璃体，这三者关系的异常变化，对恶性青光眼病情的转归与发展，起着不可估量的作用；晶状体摘除联合玻璃体切除及前后沟通是手术成功的关键。【恶性青光眼的诊断及鉴别诊断】（一）临床诊断